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妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗

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　　妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗概要：

　　妊娠合并特发性血小板减少性紫癜治疗可考虑终止妊娠。肾上腺皮质激素是治疗ITP的优选药物，还可通过其他药物治疗。妊娠合并ITP的患者产前或术前应用大剂量肾上腺皮质激素静脉注射。在治疗过程中要注意治疗各个事项。

　　妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的详细治疗：

　　　治疗：

　　1.治疗原则：妊娠期处理一般不必终止妊娠，只有当严重血小板减少未缓解者，在妊娠12周前需用肾上腺皮质激素治疗者，妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗可考虑终止妊娠。用药尽可能减少对胎儿的不利影响。

　　2.具体治疗方法：

　　2.1.药物治疗

　　2.1.1.肾上腺皮质激素：治疗ITP的优选药物。孕期血小板低于50×10^9/L，有临床出血症状，可应用泼尼松40~100mg/d，待病情缓解后逐渐减量至维持量10~20mg/d。该药能减少血管壁通透性，以而减少出血，抑制抗血小板抗体的合成及阻断巨噬细胞破坏已被抗体结合的血小板。

　　2.1.2.大剂量丙种球蛋白：能抑制自身抗体的产生，减少血小板的破坏。丙种球蛋白，400mg/(kg·d)，静脉滴注，5~7日为一疗程。

　　2.1.3.脾切除：糖皮质激素治疗血小板无改善，有严重出血倾向，血小板<10×l0^9/L，可考虑脾切除，有效率达70%~90%。妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的手术较好在妊娠3~6个月期间进行。

　　2.1.4.血小板：因血小板输入能刺激体内产生抗血小板抗体，加快血小板的破坏。因此，只有在血小板<10×10^9/L，并有出血倾向，为防止重要器官出血(脑出血)时应用，也可在分娩时应用。可输新鲜血或输血小板悬液。

　　2.2.妊娠期处理

　　2.2.1.妊娠前：病情不稳定，仍在治疗中，应暂缓怀孕;病情缓解稳定，血小板计数大干50×10^9/L，可以考虑妊娠。

　　2.2.2.终止妊娠指征：妊娠前ITP严重，孕早期仍未缓解并有恶化趋势者。

　　2.2.3.妊娠中晚期：以保守支持治疗为主，积极治疗，改善病情，B超监测胎儿发育，注意有无颅内出血。分娩时做好计划分娩。产后立即检测新生儿脐血血小板，并动态观察新生儿血小板是否减少。

　　2.3.分娩期处理

　　2.3.1.分娩方式原则以阴道分娩为主。ITP产妇的较大危险是分娩时出血。若行剖宫产，手术创面大、增加出血的危险。胎儿可能有血小板减少，经阴道分娩有发生颅内出血危险，故ITP产妇剖宫产的适应证可适当放宽。

　　2.3.2.剖宫产指征为：①产妇血小板计数<50×10^9/L;②有出血倾向;③胎儿头皮血或胎儿脐血证实胎儿血小板计数<50×10^9/L。

　　妊娠合并ITP的患者产前或术前应用大剂量肾上腺皮质激素(氢化可的松500mg或地塞米松20mg)静脉注射。备好新鲜血及血小板，在剖宫产术中及阴道分娩宫口开全前(时)静脉滴注。并备好新鲜血或血小板悬液。妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗仔细缝合伤口，防止血肿形成。注意预防产后出血，防止感染。

　　3.治疗注意事项：

　　3.1.妊娠合并ITP的患者在分娩过程中用力屏气可诱发颅内出血，产道裂伤出血及血肿形成。如产后子宫收缩良好，产后大出血并不多见。lTP患者妊娠时，自然流产率较正常妊娠高两倍，主要取决于周围血中血小板数目和是否有出血倾向，血小板计数明显减少(< 30×10^9/L)或临床出血严重，则自然流产或治疗性人工流产的比例增高，且母婴病死率均高于正常孕妇。

　　3.2.肾上腺皮质激素治疗的禁忌证为溃疡病、结核病、糖尿病、高血压、精神疾病、心力衰竭及动脉硬化。在妊娠初期不宜应用，必要时在中期应用，待出血症状改善，血小板计数大于60×10^9/L以上，再经2~3周，然后逐渐减量。开始减量可稍快，减至每日20 mg时，每1一2周最多减5mg，通常小剂量泼尼松5~10mg/d，维持4~6个月，反复发作病例可维持1年。孕期应用糖皮质激素治疗者，产后应继续应用，待血小板上升后减量并指导避孕。母亲应用糖皮质激素治疗的，新生儿出生后应用泼尼松，每次2.5mg，每日2次。视血小板情况，1周后逐渐减量。若新生儿出生后出现出血点或紫癜，妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗可用氢化可的松10mg，静脉滴注，每12小时1次，2~3日后改为1mg/(kg·d)，1周后剂量减半，维持至血小板计数正常。不可骤然停药或减量过快，因长期使用糖皮质激素可导致医源性肾上腺皮质萎缩和功能不全，骤然停药可发生肾上腺危象，或使原病复发或加重。肝功能差或长期对泼尼松无效者可改用泼尼松龙。

　　3.3.长期应用肾上腺皮质激素(妊娠初期不宜应用，必要时在中期应用，通常小剂量泼尼松维持4~6个月)可引起的并发症。

　　3.3.1.类肾上腺皮质功能亢进综合征，停药后可臼行消失。

　　3.3.2.诱发或加重感染。

　　3.3.3.诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至导致消化道出血或穿孔，在治疗过程中出现消化道症状应加用抗酸药。

　　3.3.4.易诱发高血压、子病。

　　3.3.5.有精神症状或癫痫史者可诱使其发作。

　　3.3.6.骨质疏松。

　　3.4.只有在病情需要时才输注血小板，如阴道分娩宫口开全或剖宫产手术中静脉滴注。输入患者体内的血小板一般可生存72~96小时，故妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的治疗单采血小板静脉滴注以间隔3~4日为宜。

　　3.5.丙种球蛋白可用于严重出血、妊娠、分娩患者，但费用昂贵，且需2~4周重复治疗1次，药效随时间衰退很快。

　　3.6.ITP不是母乳喂养的禁忌证，但母乳中含有抗血小板抗体，应视母亲病情及新生儿血小板计数定。由于部分抗血小板抗体可以通过胎盘进入胎儿血循环，引起胎儿血小板破坏，导致胎儿，新生儿血小板减少。在母体血小板计数<50×10^9/L的孕妇中，胎儿(新生儿)血小板减少的发生率为9%~45%，但这种减少的机会与母体血小板不一定成正比。严重者也可能发生颅内出血，这种血小板减少均为一过性，新生儿脱离母体后体内的抗体多数于一个月内逐渐消失，偶尔可持续4~6个月血小板才逐渐恢复正常。胎儿出生前，母体抗血小板抗体含量可间接帮助了解胎儿血小板情况。合并ITP妊娠胎儿病死率达26.5%，但未见畸形的报道。

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