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    女性性腺发育不全的治疗

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      治疗:

      一般采用重组人类生长激素治疗病人可以增加身高增长速度。如果治疗较早开始,许多女孩身高会超过150cm。但治疗开始时间还是有纷争,有的建议早期就用,有的建议等生长速度低于Turner综合征生长曲线时再作处理。推荐的最初用量为每周0.375mg/kg。

      在女孩青春期时,要用雌激素替代疗法。目的有两个:一是诱导乳房、阴唇等发育成熟;另一个是减少骨质疏松的发生发展。雌激素治疗对身高的增长也有一定的作用。具体的用法是Premarin或Estrace(微化的雌激素)分别每天给予0.3—0.625mg或0.5mg,共6个月,这在诱导青春期非常有效。然后每月第1~23天给予雌激素,在第10~23天加用Provera(一种孕激素)每天5~10mg,至下个月起再重复进行。

      含Y染色体的嵌合体发生率是5%,还有一小部分病人虽没有Y染色体,但有Y染色体物质。这些个体发生性腺胚细胞瘤的危险性是15%~25%。因此,预防性性腺切除显得相当必要,即使CT或MRI检查时并未发现性腺肿瘤存在。

      除上述治疗外,身心治疗是一个重要部分,而且是终生的,这需要社会、朋友、家庭成员等多方面共同的努力。

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