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马方综合征的治疗

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　　马方综合征的治疗概要：

　　马方综合征以手术治疗为主，防止动脉瘤扩大与动脉夹层形成。术前严格控制感染，消除可能存在的感染病灶。对于真性动脉瘤的病例，冠状动脉开口的处理方法有纽扣吻合法与整块移植法。也可通过药物等治疗。对并发症要观察处理，心律失常术后加强心电监护。

　　马方综合征的详细治疗：

　　　　【治疗】

　　1.治疗原则：以手术治疗为主，防止动脉瘤扩大与动脉夹层形成。

　　2.术前准备：

　　2.1.术前注意改善患者基本情况，改善营养状况，贫血病人应输注浓缩红细胞，存在电解质甲衡与酸碱平衡紊乱须在术前予以纠正。

　　2.2.术前严格控制感染，消除可能存在的感染病灶，以防止术后感染对人造血管和吻合口造成的威胁。术前应常规检查肺部、牙齿、扁桃体、泌尿生殖系统。以排除各系统潜在感染灶。术前3天常规预防性使用抗生素，手术时间较长术中应视情况追加抗生素。

　　2.3.注意监测凝血时间，对凝血因子缺乏的需要予以补充，以防术中因凝血因子消耗过多而出现难以控制的渗血。

　　3.治疗方案：

　　3.1.非手术治疗主要是监测生命体征，改善营养状况，应用抗生素预防感染，夹层患者应严格控制血压以防止夹层扩大，对已出现肝肾功能不全的患者应相应的处理措施。

　　3.2.手术治疗

　　3.2.1.手术指征：马方综合征的心血管病变是不可逆性病变，一旦明确为马方综合征或主动脉中层坏死所致的升主动脉瘤伴或不伴主动脉瓣关闭不全;或者升主动脉根部扩张大于6cm或左锁骨下动脉远端降主动脉>5cm;或者出现急性主动脉内膜剥离者，须进行手术治疗。手术禁忌证主要是有难以控制的心功能衰竭，或合并肝、肾功能衰竭和脑病变不适宜手术治疗者。

　　3.2.2.手术方法

　　Benta儿手术：经过多年的发展，现已成为治疗马方综合征心血管病变的优选方法。手术主要是采用一端带有人工主动脉瓣的人造血管替换升主动脉与主动脉瓣，并同时移植左、右冠状动脉开口至人工主动脉瓣上方的人造血管上。手术在完全心肺转流全身中低温或深低温、心脏局部深低温下进行，如病变已经侵袭主动脉弓需行全主动脉弓置换手术并阻断头臂血管时，需要全身深低温停循环。胸骨正中切口，切开心包后探查心脏与大血管，确定动脉瘤的范围，冠状动脉的位置，测量后选定相应长度与直径的带瓣人造血管备用(成人一般血管直径选26～30mm)。静脉插管的放置同一般体外循环手术相同，动脉插管的位置则可根据病人的具体情况而定，如主动脉瘤远端与无名动脉开口尚有一段距离，阻断主动脉后仍有足够距离供吻合与修复，可以选择右主动脉弓部插管，否则可选择经股动脉或髂动脉插管供血。

　　阻断升主动脉远心端，心脏停跳后，纵行切开主动脉瘤，向上延长切口至正常的主动脉腔，向下至无冠窦上方。检查切开的主动脉腔内有无内膜剥离，内膜剥离的位置和范围，检查主动脉瓣反流情况，以决定手术的方式。

　　对于真性动脉瘤的病例，冠状动脉开口的处理方法有纽扣吻合法与整块移植法(经典法)两种。以下以较为常用的纽扣吻合法为例作介绍：以左、右冠状动脉口为中心，用电刀将包含冠状动脉开口的1.0～1.5cm宽的纽扣状主动脉壁(注意应包括主动脉壁全层)从主动脉根部上切下，并适当游离冠状动脉起始段使其有一定的活动度。将主动脉瓣叶切除后，选择经预凝后适当大小的带瓣人造血管，将2-0Ticron瓣膜缝线带垫片间断褥式缝合安置在主动脉瓣环上，接着将缝线穿过带瓣人造血管的人工瓣膜缝合环(注意将缝线穿过缝合环的较低部位，留下缝合环上部2～3mm距离)，将人工瓣膜推下结扎缝线。人工瓣膜置入妥当后，提起人造血管，在其后壁下方适当位置用剪刀切开一适当大小的圆孔(直径稍小于冠状动脉纽扣)，以4一0无损伤血管缝线连续缝合将左冠状动脉纽扣移植到人造血管上。以同样的方法移植右冠状动脉纽扣移植到人造血管上。完成上述步骤后提起人造血管，裁减适当长度后与远端正常主动脉断端吻合。彻底排气后开放阻断钳。在心脏复跳并进行辅助循环复温阶段，仔细检查并处理吻合口漏血与渗血，并用原动脉瘤壁包裹人造血管及远端吻合口，手术完成。

　　整块移植法(经典法)常用于避免因冠状动脉移植过程中吻合不严密或血管壁过薄所导致的出血。其方法是不切下或大部不切下冠状动脉开口的动脉壁，而用4一0聚丙烯缝线直接在距冠状动脉开口0.5～0.7cm处将动脉壁与人造血管开窗处进行吻合，注意勿使冠状动脉开口处张力过大，如牵拉过紧可切开一小部分主动脉壁行对边吻合。其它步骤与纽扣法相同。

　　Wheat一手术：1964年由wheat提出的全升主动脉替换与主动脉瓣替换手术方式，早期的Wheat存在着两大问题：①人工血管直接与近端菲薄而脆弱的主动脉壁吻合，因而极易造成吻合口撕裂出血。②该术式保留了冠状动脉开口以下已扩张的病变主动脉壁，术后该处仍有可能扩张形成动脉瘤。为此，人们提出改良的Wheat手术，将近心端的动脉壁剪切成波浪形的断端，再与经修剪的人造血管进行吻合，从而达到保留了冠状动脉的开口，又缩小了残余瘤壁的目的。

　　3)Cabrol手术：1978年由Cabrol提出。该方法适用于全部马方综合征主动脉根部动脉瘤的患者，其优点是有利于冠状动脉与主动脉瓣环部位的吻合口出血的控制。缺点是移植动脉内血流可能因管腔转折而引起涡流，存在血栓形成的危险。其主要通过8mm人造血管将冠状动脉口与带瓣人造血管相连，其基本手术方法与Bentall手术类似。

　　3.3.其他治疗

　　3.3.1.儿童患者的治疗：关于儿童马方患者的用药还没有达到一个普遍的共识。许多医师遵循针对成人和儿童的用药手册。这些医生认为如果主动脉有扩张，治疗应当从2岁时就开始。如主动脉直径正常，亦应在其后不久开始药物治疗。一些研究表明，β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂在降低主动脉张力上，在儿童要强于成人。

　　3.3.2.药物治疗：β受体阻滞剂足预防和减缓主动脉扩张而用得最多的一类药。β受体阻滞剂可以降低心肌收缩力，也就降低了血液冲击主动脉壁的力量。由此减轻主动脉所承受的创伤，降低了发生损伤的可能性。

　　β受体阻滞剂可以阻断或抑制心脏、气管或其他组织中β肾上腺素受体。它可以降低血压、减慢心率、降低心肌收缩力和收缩速度，即降低了血液的冲击力。β受体阻滞剂在马方综合征患者中被广泛使用，以预防或减慢动脉瘤的形成，并且可以促进受损的动脉壁的修复。

　　4.术后观察及处理：

　　4.1.术后处理

　　4.1.1.术后预防性放置心外膜临时起搏器，以纠正术后常见的心动过缓。同时亦可加用异丙肾上腺素和阿托品类提高心率的药物。

　　4.1.2.术后常规应用抗凝药物。对于行升主动脉及主动脉瓣带瓣管道置换术后患者常规应用华法林抗凝是必要的。应使国际标准化比值提高至1.8以上。

　　4.1.3.术后注意控制感染，术后抗生素使用应延长至3～4周甚至更长。长期卧床的病人应注意加强体位排痰，防止呼吸道并发症的发生。

　　4.2.并发症的观察及处理

　　4.2.1.术后出血是常见的并发症。术后返回监护室后注意监测心包纵隔引流量，定期抽血检查凝血指标，及时补充血容量与凝血因子。如用药后引流量仍持续不减，应果断决定二次开胸止血。

　　4.2.2.心律失常术后加强心电监护，纠正电解质尤其是血钾水平的异常，必要时静脉应用抗心律失常药物。

　　4.2.3.感染这类病人手术时间长，创伤大，术后呼吸机应用与卧床时间长，发生肺部和其它系统感染的机会大，术后常规应用广谱抗生素至3～4周甚至更长，定期复查胸片与呼吸道分泌物培养，长期卧床患者注意体位排痰，防止坠积性肺炎的发生。

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