松果体瘤的治疗

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　　松果体区肿瘤的治疗：

　　1.治疗原则：①治疗前应尽量明确肿瘤性质;②不同肿瘤治疗方法不同，如生殖细胞瘤通过放疗可治愈，恶性生殖细胞瘤则需手术切除+放疗+化疗：③合并脑积水和颅内压增高者，应酌情在治疗肿瘤时辅以脱水。脑脊液分流术等治疗。

　　2.肿瘤定性方法：①立体定向穿刺或开颅手术;②脑脊液内找脱落细胞;③试验性放疗，用于疑生殖细胞瘤者，肿瘤局部剂量20 Gy，然后复查CT或MRI，如肿瘤体积缩小，可继续全脑和脊髓放疗30 Gy，否则改外科手术。

　　3.具体治疗方法：

　　3.1.放疗生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤、星形细胞瘤对放疗敏感。生殖细胞瘤患者需给予头颅脊柱轴照射25.5Gy(分17次)，另加松果体区强化照射19.5Gy(13次);松果体母细胞瘤患者需给予头颅脊柱轴照射30~35Gy(分20次)，另加松果体区强化照射20Gy(分12次);星形细胞瘤患者需在肿瘤局部照射54Gy(分30次)。

　　3.2.化疗松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感。如CEB方案为卡铂、依托泊苷、平阳霉素用于治疗畸胎瘤与生殖细胞瘤，依托泊苷和顺铂治疗放疗后的畸胎瘤，长春新碱、卡铂、依托泊苷与环磷酰胺治疗放疗前的松果体母细胞瘤，ECOMB方案治疗畸胎瘤等。

　　3.3.手术治疗过去，松果体区肿瘤采用保守治疗，在施行脑脊液分流术后即行颅外放射治疗。其原因为：①肿瘤直接手术切除危险性大。②75%的肿瘤为恶性，不能达到根治的目的，术后病人依然需放射治疗。③60%～80%松果体区肿瘤对放疗有效，且部分可达放射治愈。④有报道肿瘤切除术后放疗与直接行放射治疗相比较，病人5年生存率无明显差别。⑤肿瘤切除术还可增加肿瘤远距离蛛网膜下腔播散。但因30%～50%的肿瘤为良性，具有抗放射性，近年来随着显微手术技术的运用，松果体区肿瘤的手术死亡率下降到5%以下。更多作者主张放宽手术适应证。

　　Poppen曾将松果体区肿瘤按生长情况分为四型。A型;肿瘤位于小脑幕裂孔上方，向前突入到第三脑室，压迫上丘阻塞中脑导水管。B型：肿瘤向后生长，部分阻塞小脑幕裂孔并压迫小脑。C型：肿瘤较大，骑跨小脑幕裂孔.压迫上丘和小脑，完全阻塞中脑导水管。D型：为恶性病变浸润第三脑室壁并破坏胼胝体。在作者的研究中发现，肿瘤较大属于C型的较为少见，可能现在的影像学能较早发现肿瘤，而不同于Poppen时代的诊断手段。而较为多见的肿瘤生长类型还表现为肿瘤中等度大小，位于或大部分位于小脑幕裂孔以下的四叠体池内压迫上丘。故作者认为有必要将此型补充入Poppen的分型中，并定为C1型，原Poppen的C型则改为C2型。

　　肿瘤的生长部位、形态的多样性，决定了其切除手术入路的非固定性。因此，根据每个具体病例特点，准确把握肿瘤的生长部位及周围重要神经结构和血管间的解剖关系，选择合理的手术入路则是至关重要的。

　　松果体区肿瘤切除手术入路大致分为五种：经顶枕胼胝体入路(Brunner—Dandy)、枕叶切除入路(Horrax)、经侧脑室入路(Van Wagenen)、枕部经小脑幕入路(Poppen)及幕下小脑上入路(Krause)。其中Horrax的枕叶切除入路和van Wagenen-的经侧脑室入路均因手术过分损伤神经结构、术后并发症多现已较少使用。

　　3.3.1.经顶枕胼胝体后部切开入路：主要用于肿瘤向第三脑室内生长者(肿瘤生长A型)。术后并发症为偏瘫、大脑失连合综合征。..

　　3.3.2.经枕小脑幕切开入路：病人采用俯卧位，手术较为安全。此入路视野宽敞，对脑深部静脉系暴露较为清楚，尤有利于切除较大肿瘤(如肿瘤生长B、C2型)。术后并发症为偏盲。

　　3.3.3.经幕下小脑上入路：用于肿瘤中等度以下的肿瘤(如肿瘤生长C1、C2型)。此入路现在较为通用，它具有以下优点;病人坐位下手术，手术者操作时较为舒适、方便;小脑因重力关系自然下垂而远离小脑幕，提供一定的手术操作空间;松果体区肿瘤常位于正中位，且多为中等大小，故从解剖角度看，中线方向接近肿瘤更为合理;此入路便于施行Torkildsen分流术，尤其是肿瘤切除不全时。但该入路在坐位下手术，易发生心血管空气栓塞和因脑脊液丧失过快，大脑皮质塌陷而致幕上出血和积液、积气发生。有时小脑因牵拉伤术后发生小脑性共济失调。生殖细胞性肿瘤无论手术全切与否术后均行放疗。

　　4.治疗注意事项：

　　4.1.有阻塞性脑积水需行减压术者，以脑室外引流优选，可防止脑脊液过度引流，避免肿瘤沿分流管转移。

　　4.2.松果体区解剖结构复杂，立体定向活检慎用。

　　4.3.对高度恶性或明确有脑脊液播散的病人，放疗需包括脑脊液通路，但小于3岁的幼儿不主张放疗。

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