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畸形性骨炎的治疗

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　　畸形性骨炎的治疗概要：

　　畸形性骨炎治疗原则为减少患者的痛苦和提高其活动能力。大部分畸形性骨炎患者症状轻微或无症状，无须治疗。畸形严重的病变应于病情稳定时及时进行截骨术治疗。少数症状明显者可行非手术治疗或手术治疗，而手术治疗同时亦需应用药物治疗。

　　畸形性骨炎的详细治疗：

　　治疗：

　　(一)治疗原则

　　畸形性骨炎的治疗原则为减少患者的痛苦和提高其活动能力。

　　(二)具体治疗方法

　　1.药物治疗大部分畸形性骨炎患者症状轻微或无症状，无须治疗。患者多因疼痛、畸形、活动困难或因并发症(如骨折、肉瘤样变及其他器官继发性病变等)而就诊。药物治疗适用于下列情况：患者疼痛剧烈，经X线和放射性核素检查能明确病变者;心功能衰竭，心排血量明显增高;高钙血症;因高尿钙而导致反复发作的肾石病者。

　　(1)二磷酸盐类药物：可抑制破骨细胞活性，降低骨质更新率，但不能治愈溶骨性缺损;可改善骨骼、心脏和神经症状，减低血清碱性磷酸酶和尿羟脯氨酸水平。此类药物不宜与高钙食物、药物、抗酸剂和四环素等同时服用。我国常有的二磷酸盐类药物包括：羟异膦酸钠、氨基二磷酸盐和帕米二磷酸盐。羟异膦酸钠的胃肠道吸收率为1%~3%。推荐剂量为5~10mg/(kg·d)，疗程为6个月，间隔6个月后进行第二个疗程，有腹泻反应时停药1~2日即消失。帕米二磷酸盐的优点是：药效作用强，可使骨吸收生化指标降至正常;药效时限长，短程治疗可缓解病情达数月之久，但抑制骨矿化作用大。研究表明，其药效可提高4~20倍，推荐剂量为180mg/d。其不良反应是首次服用或注射后会有低热，有轻度暂时性低钙血症、低磷血症和淋巴细胞减少等。口服钙500mg/d，以预防和减轻低钙血症和高PTH血症。

　　(2)降钙素类：有良好的止痛作用，能治愈溶骨性缺损，为骨科手术术前用药。具体用量：密钙息50~100U，益钙宁20~40U，每日1次或隔日1次，皮下注射，间歇用药。其缺点有因“脱逸”或产生“中和性抗体”而耐药，价格昂贵，多需注射给药(密钙息现有经鼻道给药制剂)。对于出现耐药者，可改用人降钙素，或间断用药。

　　(3)细胞毒性药物：如普卡霉素等，是破骨细胞的强力抑制剂;尽管有效，但由于其对肾脏、肝脏和骨髓的毒性，临床上常在其他治疗方法失败后才偶尔使用。普卡霉素一般需静脉给药，剂量为25μg/(kg·d).持续10~15日，可见尿羟脯氨酸明显减少，血碱性磷酸酶明显下降，临床症状改善;而后维持治疗，每次剂量小于15μg/kg，每周1次，静脉给药。

　　(4)一般性止痛药：大剂量(3.6~4g)阿司匹林，若能耐受，则不失为一种有效的镇痛药，且该药尚可抑制疾病的活动，表现为血碱性磷酸酶水平降低和尿羟脯氨酸排泄减少;非类固醇类抗炎药，如吲哚美辛等，亦可减轻疼痛，特别是在髋部受累时;糖皮质激素起效常需量大，不良反应亦大，患者不能耐受，故不推荐使用。

　　(5)其他药物：胰高血糖素可缓解疼痛，但不良反应大，需静脉用药。在药物选用中应注意，羟乙膦酸钠效果稳定，患者依从性好，适合病情中等患者的冶疗，对于承重骨病变或广泛溶骨改变者不宜使用。帕米二磷酸盐对病情较轻的患者效果较好。静脉滴注一次可维持疗效1年，重症患者需多次滴注。

　　2.手术治疗

　　(1)适应证：多发性骨折;需要进行手术或长期固定者;脊椎或神经根受压;严重畸形：预防或处置肉瘤;一些其他难以解释的症状，如衰弱及疲惫等。手术治疗时必须应用相应的药物加以配合，或以手术配合相应的药物治疗。

　　(2)在上述条件下，颅底陷入、瘫痪、四肢畸形和病理性骨折的手术治疗通常需要使用降钙素等来确保手术的安全性和减少术后并发症。为减少术中出血，促进术后伤口愈合，一般在手术前应服用1周至数个月的药物。合并复发性肾结石、高钙血症、痛风、充血性心力衰竭的患者更应在术前接受一段时间的药物治疗。

　　(3)畸形严重的病变应于病情稳定时及时进行截骨术治疗，骨折发生时应一并纠正畸形。合并脊髓压迫症状时可进行椎体截除减压术。对恶性变者应及时行截肢术，按继发性恶性骨肿瘤进行综合治疗。

　　(4)伴发肉瘤患者有骨痛、肿胀和病理性骨折，预后很差，目前尚无有效治疗的药物，化疗和手术仅能控制症状，而对病变本身无明显疗效，放射治疗和截肢可减轻疼痛。术后5年的生存率为5%~8%。

　　3.社区心理治疗有研究报道，家庭对患者的帮助满意程度、活动功能的局限、病情的压力和忧虑症状有着潜在的可调节性，这也有助于提高患者的健康感知程度，有利于提高生活质量和延长寿命。

　　(三)治疗注意事项

　　本病患者多数无症状或症状轻微，常无须治疗，少数症状明显者可行非手术治疗或手术治疗，而手术治疗同时亦需应用药物治疗。

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