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完全性大动脉转位的治疗

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　　1.完全性大动脉转位的治疗概要：

　　完全性大动脉转位首先纠正低氧血症、代谢性酸中毒等。完全型TGA治疗有以外科手术为主的综合治疗。内科治疗主要是处理各种并发症。主要有姑息性手术、根治性手术、心肺移植术三大类。并发症的观察及处理。

　　2.完全性大动脉转位的详细治疗：

　　2.1.治疗：

　　2.1.1.内科治疗

　　首先纠正低氧血症、代谢性酸中毒等。

　　2.1.2.手术治疗

　　治疗原则

　　完全型TGA治疗有以外科手术为主的综合治疗;内科主要处理各种并发症，外科手术治疗主要可分为三大类：姑息性手术、根治性手术、心肺移植术。

　　术前准备

　　术前需禁食、禁水，术前必要时灌肠排空肠道。

　　注意纠正水、电解质平衡混乱，尤其对心功能较差者。

　　对于易感染患者，术前必要时给予用抗生素。

　　治疗方案

　　内科治疗主要是处理各种并发症，如心力衰竭、低氧血症、代谢性酸中毒、感染性心内膜炎等。

　　外科手术治疗

　　主要有姑息性手术、根治性手术、心肺移植术三大类。

　　手术指征：无手术禁忌证的均有手术的指征。

　　手术禁忌证：

　　已经发生肺血管不可逆性改变者。(只能选择心肺移植术)。

　　年龄超过3个月者行大动脉转换术效果欠佳。

　　手术时机：

　　TGA且室间隔完整者，大血管调转术必须在出生后2～3周内进行，否则易产生术后左心衰竭而死。

　　大血管转位合并大室间隔缺损或动脉导管未闭者，必须在出生后3个月内进行室间隔缺损修复或动脉导管结扎，同时进行大血管调转术。

　　其他根治手术如Mustard、Senning、Rastelh等应争取早期手术(因80%～90%TGA患儿在1岁内死亡)。

　　手术方法：手术方法主要有姑息性手术、根治性手术、心肺移植术三大类。

　　姑息性手术：目的在于增加体循环血氧含量，减轻病人症状，延长病人生命.为根治性手术争取时间。主要术式有：房间隔造口术，主动脉一肺动脉吻合术，上腔静脉一肺静脉吻合术，肺动脉环缩术。①房间隔造口术：为增加房内分流，如：BAS闭式房间隔造口术(1971 Restan)，Blalock一Hanlon房间隔造口术，适用于单纯性TGA，以增加心房水平分流，提高动脉血氧。②肺动脉环缩术：对TGA伴肺血增多及肺高压病人如TGA合并有室间隔缺损，为阻止肺高压继续进展及防止肺血管病变，可使用本手术，为术后根治创造条件。③体、肺分流术：如TGA合并严重肺动脉狭窄，肺血减少，可采用本手术(如B-T Shunt：锁骨下动脉一肺动脉吻合，双向Glenn术一上腔一右肺动脉吻合等)。④Rashkind心房间隔缺损导管球囊扩张术：目的是增加心房水平m液混合，在新生儿期进行心导管检查时即同时作此手术。

　　上述姑息手术常适用于6个月之内，房间隔缺损导管球囊扩张术适用于3个月之内，全身条件差，不允许作矫正手术之患儿。但这类病变，最终仍需给予根治手术。

　　根治手术：近年来倾向于一次根治以矫正畸形。主要术式有大动脉调转术(Jatene手术)、Senning手术、Mustand手术、Rastelli手术。

　　房内改道(atrialbaffle)：常用手术为：Mustand手术及Senning手术，前者以心包或补片在心房内改道，使肺静脉血回流致心房后，经三尖办口→右室→主动脉，上下腔静脉血回流经二尖瓣口→左室→肺动脉。Senning手术，则以右心房房壁作为改道组织，不采用心包或补片，如此形成的管道可随患儿年龄增大而增大，可减少Mustand手术后腔静脉梗阻及房性心律紊乱，为近年来所喜用之手术方式之一。

　　Rastelli手术：对于复杂性儿童时期完全性大血管转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄，可选用本方法，它是一种解剖上矫正手术。其手术要点为：以心内渠道使室间隔缺损与主动脉相通，保证左心室内血液按正常生理径路向主动脉射出，然后以带瓣或不带瓣的心外信道(同主动脉或人造血管)将右心室与肺动脉相连，从而使血循环恢复。

　　大动脉转换术(arterial switch)：近10多年来风行，并认为是治疗TGA病例较理想之手术。术终将升主动脉与肺动脉在起始部切断，互相转换位置，并作冠状动脉移植。本术最早由Jatene创用，进年来又有不少改进，主要适应于TGA并有室间隔缺损之病变，因此类病儿左心室条件对本手术实施有较好适应，适合于出生后2～3周之婴幼儿，伴有室间隔缺损者允许延迟至出生后2～3个月以内。在较大儿童室间隔缺损大伴肺高压者可做肺环束术，促使左心室射血阻力增加，左室肥厚扩大至一定范围，为日后大动脉转换创造条件。鉴于大动脉转换术须作冠状动脉移植，在婴幼儿手术中有一定困难，可改用Damus—Stansel—Kaye手术。这一手术是把肺动脉切断，将其近心端与升主动脉作端侧吻合，缝闭主动脉瓣口，右心室作切口缝闭室间隔缺损，然后在切口与肺动脉远端之间植入带瓣或不带瓣心外导管。

　　心肺移植术：适用于重症及无法行根治性手术的病人。

　　手术方法评估：Mastard手术平均死亡率为24%，Senning手术平均死亡率为18%，但2岁以内手术死亡率仅5%，急诊手术者死亡率为24%，选择性手术心功能Ⅲ、Ⅳ级者死亡率为4%。大动脉转换术手术存活率在1个月内手术者可达74%～96%，Quaegebeur报告18例新生儿施行本术无死亡，至于晚期结果，有待进一步观察。房内改道术后因体、肺静脉回流受阻、心律紊乱、三尖瓣反流，可严重影响远期治疗结果。

　　手术方案选择：Liebman对742例完全型大动脉转位分析，未手术1年内死亡者占89.03%因此应在1岁以前行根治性手术。大血管管调转术是完全型大血管转位的理想手术，但手术年龄要求更早。

　　2.2.术后观察及处理

　　2.2.1.一般处理

　　术后用呼吸机辅助呼吸若呼吸循环稳定可尽早拔管。

　　观察生命体征体温、心率、心律、呼吸、血压、中心静脉压、心输出量、血气分析等。

　　观察出血情况避免引流管堵塞观察引流量。

　　预防肺部并发症术后如发生上呼吸道感染、气管炎、肺炎等，将因咳嗽而增加腹内压，使切口部疼痛并影响愈合。术后应注意保暖，及时控制炎症极为重要。

　　2.2.2.并发症的观察及处理

　　切口感染手术的切口感染可导致手术的预后恢复。因此，术后应严密观察切口是否有感染征象，给予抗生素及理疗，一旦切口化脓应及早敞开引流，保持引流通畅，防止感染扩散。

　　出血、心包压塞术后引流较多是常见的并发症之一，因引流多而使用各种止血药物又易致引流管堵塞，因此术后密切观察血压、心率、尿量、中心静脉压以及引流情况一但确诊为心包填塞需立刻行床边心包引流减压或送手术室行开胸手术。

　　左心功能不全为根治术后常见并发症之一，术后应常规应用强心、利尿疗法。

　　2.3.疗效判断及处理

　　手术后大多疗效确切，紫绀型临床症状消失，生长发育正常，姑息性手术后一旦条件成熟，可行二期手术根治术。

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