眶横纹肌肉瘤的治疗

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　　治疗

　　肿瘤发展迅速，蔓延入颅内、鼻腔和口腔，手术切除破坏大，也难免复发。放疗只暂时有效。化学治疗仅起姑息作用。几必致命。

　　神经外科相关手术入路

　　1.眶外侧壁入路：主要适用于眶上部、眶外侧部、眶下部及眶尖外侧部肿瘤的切除.可结合其他术式，成为目前最常用的开眶术式，是肌锥外方病变的较佳入路。以前眼科常采用外眦到耳郭的横切口或外侧直切口，但均影响美观，现华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科采用额颞部发际内切口(即标准翼点入路皮肤切口)，也可采用半冠状皮肤切口，手术瘢痕隐于发际内，患者易于接受。剥开颞肌后显露眶外侧缘(由颧骨额突和额骨颧突组成)，锯开外侧眶缘两端，下端近颧弓平眶下缘水平，上达平眶上缘水平(即额颧缝以上5mm)，取下后进一步咬开眶外侧壁显露眶筋膜，切开后即可显露外直肌。如有必要，可将眶于眶顶上方(颅前窝)、眶外侧壁后端的蝶骨大翼(颅中窝)咬通，以扩大手术野，利于眶尖部的操作。肿瘤切除后缝合修补眶筋膜，取下之眶外缘应妥善复位固定。

　　2.额下经眶上板入路：Dandy首先于1921年采用该入路切除视神经胶质瘤，适用范围广，可用于绝大多数眶内肿瘤，特别是位于肌锥内的肿瘤。由于其损伤较大且有一定的危险性，目前，其一些适应证已被外侧入路代替。仰卧位，头抬高前倾20°左右，半冠状皮瓣，额部带蒂骨瓣开颅，骨窗下缘尽量低，硬膜外牵拉额叶，如硬膜张力较高，可切开硬膜打开蛛网膜释放脑脊液减压，显露眶上壁。磨除眶上板后可见眶筋膜。磨除范围：外侧至眶上裂区之硬膜外.内侧至筛骨筛窦，向后达视神经管前端。如需暴露视神经管内段，则将视神经管顶完全打开。“十”字形切开眶筋膜，显露上睑提肌及上直肌。再根据肿瘤不同部位选择不同的径路：内侧入路是经上斜肌和上睑提肌及上直肌之间的手术间隙，适用于病变位于视神经内上方及显露视神经管至眼球的视神经，常用于视神经鞘脑膜瘤和视神经胶质瘤的切除，中央入路径上直肌和上睑提肌之间的手术间隙，其手术入路最窄，仅适用于位于枧神经眶内段的中部附近的病变;外侧入路，是经外直肌与上直肌和上睑提肌之间的手术间隙，其术野较前两者大，适用于位于视神经外侧眶尖深部的病变。肿瘤切除后必须缝合眶筋膜。如张力高，可取帽状腱膜或骨膜修补。手术在眶内操作较多，易引起眶内组织水肿、眼球突出，手术后应在眼前用敷料轻加压，必要时可缝合眼睑。

　　3.眶颧入路：适用于鞍旁、颅前窝底的大型颅眶沟通瘤。仰卧位，头稍高并旋向对侧15，额颞部弧形皮瓣，先显露并锯断颧弓，然后将剩余的颧骨、眶上缘、眶外侧缘及额颞部骨质作为一完整的骨瓣取下，骨窗尽量近颅中窝底。磨除眶后顶及视神经管顶的骨质即可切除眶内的肿瘤，然后根据肿瘤的大小、部位，可分别选择颞下、额下及额外侧等入路切除颅内的肿瘤。

　　4.经筛窦-眶内侧壁入路：主要适用于枧神经内侧尚未深达眶尖的病变切除，特别是位于内直肌内侧的病变。在内眦和鼻根之间做一弧形切口，显露并磨除上颌骨额突和筛窦前壁，然后磨开筛窦气房和内侧壁，即可进入眶内。

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