主动脉弓缩窄的治疗

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疾病治疗
手术治疗是彻底解除主动脉缩窄的根木方法。—般认为，缩窄两端的压力阶差超过4kPa就具备手术适应证。对无症状的患儿手术年龄可在4～6岁，因此时主动脉已发育到其较大口径的50%，主动脉壁亦较有弹性易作吻合，如有心力衰竭征象或血压过高，手术就要提早进行。对于婴幼儿，尤其是小婴儿患者，对手术时机过去一直有争论，其主要原因是这些病人术后再缩窄发生率较高。近年来随着手术技术的提高及血管缝线的更新，研究发现吻合口潜在的生长能力，促使一些医生主张在婴儿则进行常规的主动脉缩窄矫治术，以避免缩窄导致的并发症。
(一)手术方法
小儿手术采用浅低温麻醉，肛温维持在33℃～35℃，上、下肢动脉持续测压。右侧卧位，如拟用左心转流技术，左大腿应略外展，暴露腹股沟区、以备股动脉插管。手术取左后外侧第4肋间进胸。手术视野需显露清晰，向上沿左锁骨下动脉至胸顶，向下沿降主动脉缩窄段远端75px以上。在新生儿还需将主动脉弓仔细分离，以排除主动脉弓中段缩窄或主动脉弓发育不良，因为当存在大量左向右分流的小儿术前造影可能未能消楚显示这一征象，特别对存在主动脉峡部发育不良的患儿更重要。在分离主动脉时需特别注意避免损伤肋间侧支血管、胸导管及“Abbott”动脉 (颈动脉从左锁骨下动脉起始区的背部发生，在颈总动脉和主动脉弓背面穿行)。如术中损伤会导致严重出血。未闭的动脉导管或动脉韧带需切断缝合或结扎切断。术前有严重心力衰竭，需用前列腺素El保持动脉导管开放的新生儿，其动脉导管常明显扩张、壁薄、脆性大。在手术切断时需特别小心。主动脉缩窄的手术方法较多，各种方法均有其优缺点，需根据患儿的年龄、缩窄的程度，是否合并其它心内畸形等选择不同的方法。
1．缩窄段切除，端端吻合术适用于患儿年龄较大，缩窄段较局限。一般缩窄段切除不超过50px范围，否则吻合较困难。手术要点是解剖分离必须彻底，近端切口应切至管腔足够大的部位，远端切口有时需斜切，以保留肋间血管开口和使吻合口足够大。上、下端吻合时张力不能高，如有困难需牺牲一些肋间血管以确保吻合口张力不致过高。吻合口采用5-0 prolene或可吸收线连续缝合，以减少术后再缩窄的发生率。
2．人造血管置换术运用于缩窄段较长的患儿，特别是原计划作切除后端端吻合，因吻合口张力过大不易直接吻合，即可选用经过抗凝过的绦纶管道或不需抗凝的GoreTex 管道连接。但如术前就明确缩窄段较长需采用人工管道时，现大多采用补片扩大成形或人工管道旁路手术。这类手术解剖范围较小，减少了对脊髓损伤的危险性。如若患儿伴有动脉瘤，则优选人造血管置换术
3．补片扩大成形术将缩窄段相邻组织充分解剖分离，动脉导管或韧带切断缝合，缩窄段至主动脉近、远端分别阻断，纵形切开缩窄段，切除缩窄处隔膜组织。主动脉的上、下切口均需超过缩窄段至正常的主动脉膨胀处，然后选用与主动脉切口大小相近的Goretex 补片，剪成圆形或椭圆形，用5-0单丝聚丙烯缝线缝合。缝合方法先从切口上端开始，然后从左右两侧分别连续缝合，在切口下端打结，这样补片塑形较好。此手术方法简单，吻合口大，残留的主动脉后壁有潜在生长能力。
4．左锁骨下动脉瓣翻转术自1966年Waldhausen等应用左锁骨下动脉瓣作主动脉成形术取得成功以来，早年该方法广泛应用于婴幼儿主动脉缩窄。左锁骨下动脉需完全游离，在胸顶椎动脉分支处分别结扎左锁骨下动脉和椎动脉，避免术后“窃血综合征”。切断左锁骨下动脉，结扎动脉导管或韧带。在主动脉根部靠左颈总动脉远端和缩窄段远端2～75px的降主动脉上分别置主动脉阻断钳，纵形切开升主动脉缩窄端，向上至左锁骨下动脉断端，向下超越缩窄段1～37.5px。剪除缩窄段内腔隔膜组织，再将剪开之锁骨下动脉瓣翻转作主动脉成形术。缝合多采用5-0单股聚丙烯缝线。缝合时先在切口下端中点固定一针，然后再分别由两侧从下往上用边连续缝合，在中点与第1针分别打结。这样可保证缝合对称均匀，也可克服一根线连续缝合的缺点。这种手术尤其适合1岁以内患儿或伴有轻度主动脉弓部发育不良的患儿。
5．人工管道旁路术主要适用于以下几种情况：①缩窄段较长而且较复杂，作补片扩大成形术或锁骨下动脉瓣翻转术均不适宜的病儿；②缩窄段波及主动脉弓或明显影响锁骨下动脉起始部；③缩窄段附近疤痕，粘连严重，造成分离困难；④侧支血管不够丰富，主动脉阻断危险较大；⑤真菌性动脉瘤或其他局部感染时禁忌作人工管道置换术。人工管道旁路术其吻合口近端根据病变部位可选择在升主动脉、主动脉弓或左锁骨下动脉起始部。远端可缝合于降主动脉或胸主动脉，或依病变部位而定。当胸腔内有感染时，则需应用其他超解剖范围的连接。手术切口根据显露要求而定，可单纯左后外侧切口或再加胸骨正中切口，也可胸骨正中切口加腹部正中切口。

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