耻骨直肠肌综合征的治疗

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　　1.治疗概要：耻骨直肠肌综合征对于症状轻病史短的病人可先行一般治疗。生理反馈即训练病人排粪时松弛PRM，正确用力排便。通过肛门扩张术治疗。也可通过肉毒毒素(BTX)治疗。外科治疗，防止术后再粘连。

　　2.详细治疗：

　　2.1.基础研究

　　耻骨直肠肌综合征(PRS)是一种由耻骨直肠肌(PRM)痉挛或肥大造成盆底出口处梗阻的排便障碍性疾病，发病机理尚不完全明了。过去由于发现其有耻骨直肠肌纤维肥大的组织学改变，认为是PRS特征性病变。但1955年Kuijpers提出，摒便时PRM的持续痉挛代表盆底肌肉的功能障碍，无肌纤维肥大的组织学变化不同于PRM肥大，可能是PRS的早期，目前国外将这种PRM异常收缩和(或)肛管括约肌异常收缩称为Anismus。

　　具体病因不明，最常见为PRM周围感染，粪便通过引起的局部疼痛造成了PRM反射性收缩，久之形成痉挛;同时也可使PRM水肿瘢痕化并刺激肌纤维肥大，使其失去舒张能力，导致肛门出口梗阻排便困难。另外，先天性PRM痉挛肥大;盆底陷凹手术;分娩时胎儿过大，应用产钳造成支配盆底横纹肌的阴部神经损伤;排便习惯不良;长期用力排便;慢性腹泻等也可导致PRM或肛管外括约肌痉挛，使排便时肌肉不能有效舒张而形成自相矛盾的反常收缩，导致直肠压力升高，排便困难。

　　2.2.临床研究

　　2.2.1.一般治疗：对于症状轻病史短的病人可先行一般治疗，包括：①饮食调节，足量饮水(2000～3000ml)，膳食富含纤维索(如麦麸皮30g)，每日至少15g;②生活调理，增加运动，养成定时排便如早餐后排便习惯;③泻药只能用容积性和润滑性泻药，结肠刺激性泻药只可偶尔使用;自行膝胸位肛提肌锻炼，帮助恢复PRM的松弛。

　　2.2.2.生物反馈治疗：生理反馈即训练病人排粪时松弛PRM，正确用力排便。它介于生理治疗和心理治疗之间，是目前PRS的优选方案，主要包括肛内肌电图反馈训练(EMG)直肠内气囊感觉训练(BT)和家庭挤压，放松训练。

　　2.2.3.肛门扩张术：Maria报道用三种扩张器(直径为20.23.27mm)对13例严重出口型便秘患者进行肛管扩张，由细到粗先后将三种扩张器插入肛管，每个插入10分钟，共扩张30分钟，每日治疗1次，治疗后6个月症状明显改善：自然排便次数由O次增加为6次，泻药使用及灌肠由术前12例平均每周4、6次减少为术后2例平均每周1次，肛管直肠测压由12.4kPa降为8.3kPa，肛直角由95.变为110°，无排便失禁和轻度黏液便。肛管扩张不仅能影响内括约肌，而且能阻止外括约肌和PRM静止期的生理性收缩，从而减少PRM反向收缩，临床效果良好。同时，其费用低，操作简便，可在家中治疗并根据需要多次重复扩张，有助于PRS的症状改善，也可增加生物反馈的疗效。

　　2.2.4.肉毒毒素(BTX)治疗：肉毒毒素是一种潜在神经毒性物质，通过抑制乙酰胆碱的释放可在几小时内导致肌肉瘫痪。Hallan等报道用6单位BTX治疗7例PRM异常收缩患者后4例临床效果显著，1例无改善，2例出现大便失禁，总体效果良好，治愈率70%。

　　与生物反馈训练相比，BTX注射法价格较低、易于实行，且不受病人心理因素的影响，对PRS引起的排便障碍疗效显著，不引起矫枉过正或永久性括约肌损伤。能减轻耻骨直肠肌的异常收缩，恢复正常排泄功能，是一项简单的PRS治疗法。缺点是可抑制乙酰胆碱释放从而导致末梢神经瘫痪，受稀释体积、注射方法、特异性抗体、药物活性和肌肉功能等多种因素影响，且毒素3个月便失去效力，必须重复注射以维持疗效。适用于EMG无效又拒绝使用肛门扩张术的病人。

　　2.2.5.外科治疗：目前对手术治疗PRS仍有争议，认为只有当PRM肥大、纤维化或挛缩导致肛管上段狭窄，正规保守治疗无效且排便困难进行性加重时，才考虑外科治疗。临床方法主要包括PRM部分切除术，PRM部分切断术、PRM缝合术及PRM切断反转包埋术，常用为PRM部分切除术，包括后方部分切除、后方切断及侧方切断(单侧/双侧)。由于PRM与盆底肌及直肠侧壁有肌束连附，切断后不会全部退缩，有重新粘连的可能，所以后方切除为宜，并应尽可能沿直肠壁向两侧分离，至少切除肌束1.5～2.0cm，术后应尽早行肛门扩张。有人提出PRM后方切断同时游离闭孔内肌下缘的坐骨附着端，将断端与侧方PRM及部分括约肌缝合可拮抗PRM的反常收缩，防止术后再粘连。

　　PRS足一种由于耻骨直肠肌痉挛或肥大，致使盆底出口处梗阻的排便障碍性疾病，它的诊断主要依靠病史、临床表现及排粪造影。过去常用PRM部分切除术及肛门扩张术治疗，术后并发症多，现普遍认为生物反馈法能促进功能恢复，明显改善症状，应为优选。在PRM肥厚或瘫痕化时可行综合手术治疗。国外有报道提出肉毒毒素(BTX-A)治疗法，其长期疗效维持仍有待进一步研究。

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