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    儿茶酚胺心肌病的治疗

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      1.治疗概要:儿茶酚胺心肌病包括手术切除肿瘤和药物治疗。药物治疗的目的是控制血压,抗心律失常治疗和治疗心力衰竭。要彻底治疗心力衰竭,必须切除肿瘤。

      2.治疗:本病治疗包括手术切除肿瘤和药物治疗。药物治疗的目的是控制血压,抗心律失常治疗和治疗心力衰竭。

      2.1.手术切除肿瘤 切除嗜铬细胞有一定危险性。术前不必常规用β受体阻滞剂。如必须使用,则应先用α受体阻滞剂,使血压下降后再使用β受体阻滞剂。术中可发生血压急骤升高和(或)心律失常,应迅速给予酚妥拉明1~5mg静脉注射,继之静脉滴注,或给予硝普钠静脉滴注。治疗术中的快速性室性心律失常,可给予利多卡因或其他抗心律失常药物。肿瘤切除者,可能产生低血压,应给予补充血容量,必要时适量静脉滴注去甲肾上腺素。

      2.2.控制血压 可选用α受体阻滞剂,如酚苄明10mg,1d3次,或哌唑嗪0.5~1.0mg/次,1d3次,先给予小剂量(0.5mg),以后根据血压情况逐渐调整剂量。亦可选用具有α和β受体双重阻断作用的拉贝洛尔,口服剂量75~320mg/d,严重高血压者可静脉注射。ACEI既有降压作用,又有治疗心力衰竭作用,可选用卡托普利12.5~25.0mg/次,1d3次,或依那普利5~20mg/次,1d1次。血压突然升高或高血压脑病发作者,应静脉滴注酚妥拉明。高血压合并心动过速时,可在应用α受体阻滞剂的基础上加用β受体阻滞剂。且不可单用β受体阻滞剂,以防血压急剧升高,甚至诱发肺水肿。

      2.3.治疗心律失常 按一般心律失常处理。若使用β受体阻滞剂应注意前述注意事项。

      2.4.治疗心力衰竭 按一般心力衰竭的处理方式进行治疗,如强心、利尿、扩血管。

      ACEI有抵消儿茶酚胺的作用,且可清除自由基对心肌的损害;但心力衰竭的治疗只是一种对症治疗,要彻底治疗心力衰竭,必须切除肿瘤。

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