腹膜后纤维化的治疗

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　　1.治疗概要：腹膜后纤维化解除输尿管梗阻、保存肾脏功能、预防炎症进一步发展。针对解除腹膜后压迫症状的手术。主张采用皮质类呵醇。应积极治疗原发病以去除病因。

　　2.治疗：

　　2.1.治疗原则:解除输尿管梗阻、保存肾脏功能、预防炎症进一步发展。当疾病在炎症活动期，积极给予激素治疗;对激素反应欠佳时可考虑使用免疫抑制剂;当纤维化已形成并发生梗阻，需厦时手术解除梗阻。但疾病的炎症活动和纤维化形成可以在同一时期出现，故需根据临床症状、实验室和影像学检查制定治疗方案。

　　2.2.治疗方法

　　2.2.1.手术治疗:丰要是针对解除腹膜后压迫症状的手术，其中最主要的手术是解除输尿管压迫以治疗尿毒症，具体方法有：

　　2.2.1.1.过去采用输尿管单纯松解术，目前已废弃;

　　2.2.1.2.输尿管松解加带血管蒂大网膜包裹外移固定效果好，术后复发率低，目前常用此术式。有报道用腹腔镜开展此手术，适合于单侧性输尿管包裹长度约2cm者;

　　2.2.1.3.输尿管移位腰大肌再植术或自体肾移植术。如出现急性肾衰竭可先行肾造口术或插入输尿管导管，以及时解除梗阻。并发肠梗阻的可行肠造瘘或肠道转流手术。而对血管淋巴阻塞很步需手术解除，且解除压迫非常困难。

　　2.2.2.药物治疗:困目前认为腹膜后纤维化为免疫性疾病，故主张采用皮质类呵醇，约75%的病人对泼尼松治疗比较敏感;免疫抑制剂如氨甲喋呤、硫唑嘌呤及环磷酰胺治疗有一定疗效;两者联合应用效果更好。对治疗的反应主要根据客观症状和血沉变化进行判断，治疗6～8周复查CT或MRI，以观察肿块大小的变化。一一部分病人对激素反应欠佳，这时可考虑使用免疫抑制剂。目前认为单独药物治疗适合于轻至中等程度的腹膜后纤维化和术后巩固治疗，或适合于不能耐受手术者;单独手术仅用于不能耐受药物治疗者;手术和药物联合适用于严重阻塞的腹膜后纤维化伴尿毒症者。

　　2.2.3.病因治疗:如果腹膜后纤维化是由甲基麦角、心得安、苯乙内胺、肼苯哒嗪等药物引起的，停止用药有可能使肿块缩小，并可能解决由肿块引起的输尿管梗阻问题。消化道恶性肿瘤、泌尿系肿瘤、恶性纤维瘤、卵巢癌、非霍奇金淋巴瘤、乳腺瘟、后腹膜神经母细胞瘤、精原细胞瘤、腰肌纤维肉瘤和精囊横纹肌肉瘤等可引起腹膜后纤维化形成;也有报道其他因素如手术、出血、非特异肠道炎症，如阑尾炎、憩室炎、Crohn氏病，感染如结核、组织胞浆菌病、梅毒放线菌病以及维生素E缺乏症可诱发腹膜后纤维化。因此，应积极治疗原发病以去除病因。

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