肾上腺皮质肿瘤的治疗

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　　肾上腺皮质肿瘤的治疗概要：

　　肾上腺皮质肿瘤治疗原则为手术切除，肿瘤无法切除时，可以选用药物治疗。手术可选择经腰部切口入路或腹腔镜下手术。摘除腺瘤，保留已萎缩的腺瘤外肾上腺组织。药物治疗。合并重症感染，应给予糖皮质激素补充治疗等。

　　肾上腺皮质肿瘤的详细治疗：

　　　　治疗：

　　1.治疗原则：肾上腺皮质肿瘤治疗原则为手术切除，如为肾上腺皮质癌术后辅以化疗，肿瘤无法切除时，可以选用药物治疗。

　　2.具体治疗方法：

　　2.1.手术治疗手术可选择经腰部切口入路或腹腔镜下手术。肾上腺肿瘤切除要根据肿瘤大小、良恶性性质选择术式。肿瘤大，估计恶性可能性大者，建议选开腹手术;如肿瘤小，良性者可考虑腹腔镜手术切除。当肿瘤无法切除时，还可以考虑用肾上腺动脉栓塞治疗。如上述方法均无法使用，可以选用皮质激素合成抑制剂;皮质激素合成抑制剂还可作为辅助治疗方法，详见原发性醛同酮增多症的药物治疗。

　　2.1.1.肾上腺腺瘤：摘除腺瘤，保留已萎缩的腺瘤外肾上腺组织。术后为促进同侧或双侧萎缩的肾上腺组织较快恢复功能，在使用皮质激素治疗的同时，可选用长效ACTH，60~80U/d，肌内注射，2周后逐渐减量，每隔数日减10U，如萎缩的肾上腺组织反应不良，则需长期应用皮质激素替代治疗，随肾上腺皮质功能恢复而递减，大多数患者可在3个月至1年内逐渐停止替代治疗。

　　2.1.2.肾上腺皮质癌：应尽早手术切除，术后肾上腺皮质功能低下者的激素替代治疗方案同腺瘤切除术后。术后1年至1年半功能尚不能恢复者，则可能需终身替代治疗，如不能根治或已有转移，用皮质激素合成抑制药以缓解症状。儿童的肾上腺肿瘤以恶性多见，治疗以手术为主加用化疗，但仍可能持续存在高水平皮质激素且肿瘤易转移。

　　2.2.药物治疗

　　2.2.1.表现为皮质醇增多患者的药物治疗：

　　★皮质醇合成抑制剂：米托坦50~75mg/kg，用药第3日起要补充糖皮质激素和盐皮质激素;美替拉酮1g/d;酮康唑0.2~1.8g/d，从小剂量开始，分次口服，维持量为0.6~0.8g/d;氨鲁米特0.5~1.0g/d，分次口服。

　　★米非司酮：糖皮质激素拮抗剂，每日5~22mg/kg，可缓解皮质醇增多症状。

　　2.2.2.表现为醛固酮增多患者的药物治疗：不愿手术或不能耐受手术的ALD腺瘤患者可选用药物治疗，使症状得到控制。

　　★ALD拮抗剂：螺内酯仍是治疗的一线药物，初始剂量一般为200~400mg/d，分3~4次口服，待血钾正常、血压下降后剂量可逐渐减少。螺内酯因可阻断睾酮合成及雄激素的外周作用，可引起女性月经紊乱和男性乳腺发育、阳痿、性欲减退等不良反应。

　　★阿米洛利和氨苯蝶啶：阿米洛利阻断肾远曲小管的钠通道，具有排钠保钾作用。初始剂量为10～20mg/d，必要时可增至40mg/d，分次口服，服药后多能使血钾恢复正常。氨苯蝶啶可减少远曲小管钠的重吸收减少钠钾交换，改善低血钾，但对血压控制无帮助。

　　★钙通道阻断剂：由于钙离子为多种调节因素刺激ALD产生的最后共同通道，钙通道阻断剂是醛固酮增多时药物治疗的一种合理途径。

　　★血管紧张素转换酶抑制剂：可使ALD分泌减少，改善钾平衡和控制血压。

　　★阻断ALD合成药：酮康唑大剂量时可阻断几种细胞色素P450酶，干扰肾上腺皮质11β-羟化酶和胆同醇链裂酶活性;氨鲁米特可阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，使肾上腺皮质激素合成受抑，但两药均有较大不良反应，长期应用的疗效尚待观察。

　　2.3.围手术期的处理术前必须充分做好准备，防止术后急性肾上腺皮质功能不全的发生。如完善术前准备，纠正水、电解质及酸碱平衡失调，低钾碱中毒者，应补充氯化钾3~6g/d。

　　★如为醛固酮分泌增多，可给予螺内酯80~100mg，每日3~4次，待血钾恢复，血压下降后改为40~60mg，每日3—4次。

　　★有糖代谢紊乱或糖尿病者，应予胰岛素治疗，使血糖控制在正常水平。

　　★负氮平衡者给予丙酸睾酮或苯丙酸诺龙治疗。

　　★合并感染者合理使用抗生素控制感染。

　　★详细检查心、肾等脏器功能，并针对高血压、心律失常者给予适当处理。

　　★术前12小时及2小时各肌内注射可的松100mg，(每侧臀部各50mg)，或术前6~12小时开始给氢化可的松静脉滴注。手术期间及术后5~6日给予氢化可的松100~200mg，缓慢静脉滴注，以后改为口服维持量。

　　2.4.皮质激素替代治疗术后糖皮质激素替代治疗可缓慢减量，最终停用或减至维持量，当减至维持量后，若尿17-OHCS或UFC仍明显升高，表示癌未彻底切除，宜加用化疗;或可继续应用维持量，并观察有无复发征象。

　　3.治疗注意事项：

　　3.1.肾上腺腺癌术后患者如需大手术治疗或合并重症感染，应给予糖皮质激素补充治疗。

　　3.2.肾上腺皮质癌术后应作化疗或给予皮质醇合成阻滞药物。

　　3.3.术后艾迪生病合适的糖皮质激素替代治疗可预防。

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