先天性胆管囊性扩张的治疗

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　　1.先天性胆管囊性扩张的治疗概要：

　　先天性胆管囊性扩张明确诊断后应及时进行手术治疗。外引流术可作为一种急救术式。目前应用囊肿切除、胆管重建术较多。多数学者主张将十二指肠壁内的囊肿切除，同时行括约肌成形术。肝叶切除术。肝移植术。掌握先天性胆管囊性扩张的临床特征。根据囊肿的位置、大小、范围以及病情的严重程度选择相应的手术方式;重视围手术期的治疗。

　　2.先天性胆管囊性扩张的详细治疗：

　　治疗：

　　2.1.治疗原则

　　鉴于本病并发症发生率高，故在明确诊断后应及时进行手术治疗。对于肝外胆管囊肿病人。无论是首次手术还是既往有胆管手术史都应争取完整切除胆管囊肿，再行胆管或肝管一空肠Roux-en-Y吻合术，重建胆管内引流。对于ⅣA型或V型胆管囊肿病人首先应切除肝外胆管囊肿，然后根据肝内囊肿的位置、大小、范围再决定手术方式。

　　2.2.治疗方法

　　2.2.1.外引流术

　　在全身状态差，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎伴中毒性休克时，可作为一种急救术式。由于长期外引流术后可使病人丧失大量胆液。发生水、电解质及酸碱平衡失调等。因此，外引流术只能作为一期手术，待全身状态改善后还需施行二期手术，如囊肿切除、肝总管空肠吻合术等。

　　2.2.2.内引流术

　　往对婴幼儿尤其是体弱病危者应用囊肿-十二指肠或空肠吻合可缩小，反流和逆行感染机会较前者少，因此在临床上应用较多。但随着对其长期疗效的总结，国内外学者发现内引流术由于残留的囊肿引流不畅，易发生胆管炎、胆管结石、肝硬化、门静脉高压症及肝内脓肿等，增加了再手术率，以囊肿十二指肠吻合为更多见，而且术后囊肿癌变率增高，可达20%～57%，癌变出现的时间也提前。正由于其近、远期并发症较多，目前这一术式已很少使用。

　　2.2.3.囊肿切除、胆管重建术

　　目前应用囊肿切除、胆管重建术较多。其中应用最多的是囊肿切除后肝总管、空肠Roux-en-Y吻合术。尤其Lilly介绍的囊肿内壁切除的手术方法，可有效地防止与囊肿后壁粘连的大血管损伤。

　　近年来随着对此病认识的不断加深，多数学者认为对于I型或Ⅱ型肝外胆管囊肿病人，无论是首次手术还是既往有胆管手术史，都应争取完整切除胆管囊肿，再行胆管或肝管空肠Roux-en-Y吻合术，重建胆管内引流。吻合后远端空肠再行定向缝合或人工套叠等防逆流措施。对少数巨大囊肿、全程肝外胆管囊肿、胆管周围粘连较重或多次胆管手术者，往往无法完整切除囊肿，可将胆管前壁及两侧壁部分切除，剥离后壁粘膜;若胆总管下端无狭窄或经扩张后可通过12号以上导尿管时，可将胆管横断，以免胆汁潴留在胆管盲端;若胆总管远端有狭窄或很细、囊肿不大者可不横断胆总管。

　　2.2.4.Oddi括约肌成形术

　　对于极少见的Ⅲ型病人，因其恶变率极低，多数学者主张将十二指肠壁内的囊肿切除，同时行括约肌成形术。近年来随着内镜技术的发展。国内外文献报道采用内镜行Oddi括约肌切开治疗Ⅲ型胆管囊肿疗效较好。

　　2.2.5.肝叶切除术

　　由于ⅣA型或V型胆管囊肿病人存在肝内胆管囊肿，因此有关手术比较复杂，手术方式比较多。首先应切除肝外胆管囊肿，处理方法同单纯肝外囊肿;而对肝内胆管囊肿的处理，应根据肝内囊肿的位置、大小、范围再决定手术方式。对局限于某一肝段或肝叶的囊肿，可施行肝段或一侧肝叶切除，其中左肝内的局限性肝内囊肿，手术效果好，并发症少。对于左右肝内均存在囊肿的病人，手术效果不理想，可考虑选择病变最严重的一侧肝叶或肝段切除，术中应彻底清除肝内胆管内结石，整形并解除肝内胆管开口狭窄，并可行较大囊肿置管外引流术，再行胆肠内引流术，术后可再经外引流管道行胆管镜检查取净结石，并对扩张的胆管进行监测，防止恶性变。

　　2.2.6.肝移植术

　　对于全肝内胆管弥漫性囊性扩张者，虽然行U管引流、冲洗等治疗方法近期内有一定的疗效，但无法解决其慢性渐进性的病理过程以及囊肿的癌变等问题。针对此类病人，肝移植术是行之有效的方法。

　　2.3.治疗策略

　　2.3.1.掌握先天性胆管囊性扩张的临床特征，注意与胆石症、胆遭感染、肝囊肿、肝脓肿、肝包囊虫病、胆囊囊性病变等疾病鉴别。

　　本病女性多见，大部分病人在20岁以前发病，在幼儿期更多见。典型的临床表现是腹痛、黄疸、腹部肿块“三联征”。婴儿期以黄疸、发热是常见，儿童期以黄疸、右上腹肿块最多见，而成人的临床表现与胆石症、胆道感染难以鉴别。典型的右上腹包块、腹部疼痛、黄疸“三联征”的病人已少见。右上腹疼痛在各型病人中则比较多见，而各型病人则常以上腹疼痛为首发症状。腹部包块在前3型病人中比较多见，但在Ⅳ型和V型病人中却比较少见，由此可见，肝外囊肿或并发肝外囊肿的病人在腹部扪及包块的可能性要大一些，而肝内囊肿的病人常不能从腹部扪及包块。黄疸和发热在各型病人中亦比较多见，并多与并发感染和结石有关。此外，约50%病人有胆囊结石或急性胆囊炎的症状。并发急性胰腺炎时，可出现相应的临床表现。另外，本病还可以并发梗阻性黄疸、胆石病、胆汁性肝硬化、肝脓肿。有2.5%~15.0%癌变率。随着年龄增长，恶变率显著上升，20岁以上的胆总管囊肿病人约14%癌变，50岁以上的病人约50%癌变。

　　影像学检查：B超检查可明确囊肿的数目、部位、大小，是诊断本病的优选方法，但与肝囊肿、肝脓肿、肝包囊虫病、胆囊囊性病变难以鉴别。MRCP、ERCP、PTC检查不仅能反映囊肿情况，还可以显示胰胆管连接情况，对手术时避免损伤胰管有指导意义，其中以M，RCP为优选。CT检查可提示有无癌变。

　　2.3.2.根据囊肿的位置、大小、范围以及病情的严重程度选择相应的手术方式;重视围手术期的治疗。

　　由于胆管囊肿可并发胆管炎、梗阻性黄疸、胆石病、胆汁性肝硬化、肝脓肿、胰腺炎、癌变等，因此，手术治疗本病是根本有效的方法。而手术方式的正确选择决定着手术的疗效。对于肝外胆管囊肿病人。无论足首次手术还是既往有胆管手术史，都应争取完整切除胆管囊肿，再行胆管或肝管一空肠Roux-en-Y吻合术，重建胆管内引流。对于ⅣA型或V型胆管囊肿病人首先应切除肝外胆管囊肿，然后根据肝内囊肿的位置、大小、范围再决定手术方式;对病情危急、重症病人可行囊肿外引流术，待病情改善后再行囊肿切除。术前要进行全面细致的检查，对营养状况作充分的评估和处理，有营养不良的病人应予以纠正以恢复正氨平衡。尤其要重视肝功能及凝血功能的检查，注意保肝及补充维生素K。

　　由于此类手术属于相对有菌手术，且许多病人有反复感染史，因此，术前宜应用抗革兰阴性杆菌及厌氧菌的抗生素。小儿对手术的耐受力较差，自身调节及应变能力较低，手术前后病情变化较快，所以要格外重视小儿的围手术治疗。小儿循环系统储备能力差，少量失血即可发生休克，术中术后要密切观察血压、心率、血氧饱和度变化，较好行深静脉穿刺置管，根据中心静脉压补液。术后抗生素的应用可根据胆汁培养和药敏情况而定，以便有针对性地选择有效抗生素进行抗菌治疗。

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