间质性肺病的治疗

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　　间质性肺病的治疗概要：

　　间质性肺病糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间实质性疾病中的应用较为广泛。免疫抑制剂或细胞毒性药物根据不同的适应症来使用。免疫调节治疗。其他内科治疗。肺移植为新近选择的一种外科干预性治疗措施。

　　间质性肺病的详细治疗：

　　　间质性肺病的治疗策略：不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病，而且其病理特征也有多种不同的表现。因此，需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现及其病理类型等多方面作出正确的诊断后，再实施相应的治疗。这样不仅增加了治疗的成功率，在很大程度上缩短了病程，同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力等等。目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面：

　　1.糖皮质激素：糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间实质性疾病中的应用较为广泛，主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程，包括特发性间质性肺炎、风湿免疾病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸性粒细胞浸润等。而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言，则疗效甚微，有可能表现为以激素不良反应为主的临床过程，如特发性肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。由于非感染性弥漫性肺间实质性病变的病因种类繁多，应根据不同疾病类型确定激素的剂量以及疗程。

　　2.细胞毒性药物：免疫抑制剂或细胞毒性药物(硫唑嘌呤或环磷酰胺)的治疗适用于：①激素治疗无效;②出现激素的严重不良反应;③有激素治疗高危险的人群(如年龄>70岁、高血压病和糖尿病控制不佳、严重骨质疏松、消化性溃疡等);④非感染性炎性反应重，病情发展迅速。文献报道治疗有效率为15%～50%。

　　3.免疫调节治疗：

　　3.1.被动免疫调节治疗：有些疾病在发病的过程中，体内病灶局部或全身出现或潜在存在体液免疫之间和(或)细胞免疫之间的失平衡。治疗可根据不同疾病的发病机制和病理基础等，可给予不同类型的细胞因子进行增强或补充体内相对或减少的细胞因子水平，亦或抑制体内异常增高的细胞因子的作用。例如，肺泡蛋白沉积症的发生目前主要认为于体内粒细胞单核细胞一集落刺激因子(GM—CSF)表达减少，或体内出现GM—CSF抗体，导致体内尤其是肺泡内吞噬细胞的代谢功能明显减弱，从而使肺泡内产生大量磷脂样物质沉着。对确定由GM—CSF基因表达缺陷或不足引起的PAP患者可给予GM—CSF替代疗法，一般给予重组的GM—CSF 8μg/(kg.d)肌内或皮下治疗，疗程3个月左右。

　　3.2.主动免疫调节治疗-基因治疗：对于可进行被动免疫治疗的弥漫性肺间实质性疾病来说，由于重组的细胞因子半衰期较短，需反复给予，且价格昂贵，存在一定的毒副作用，也可考虑使用质粒或其他载体将目的细胞因子基因导入体内，实现局部或全身部位的转基因表达。

　　4.其他内科治疗：对IPF来说，由于糖皮质激素和免疫抑制剂常难以达到满意的疗效，因此临床上仍不断探索新的抗纤维化治疗措施，如秋水仙碱、D2青霉胺、舒缓素、抗氧化剂(N一乙酰半胱氨酸)。因肺淋巴管平滑肌瘤病多发生于育龄期女性，可试用孕酮治疗。

　　5.介入治疗：目前PAP的治疗主要以全麻状态下实施全肺灌洗。通过灌洗将沉积在肺泡的表面活性物质排去，从而改善肺通气和换气功能。

　　6.外科治疗：肺移植为新近选择的一种外科干预性治疗措施，可以作为多种难治性肺部疾病的选择性治疗措施。但肺移植其在延长病人生存期的同时本身也存在很多问题。30%甚至更多的UP病人在等待移植器官的过程中死亡。且在一部分间质性肺病中移植肺会出现病变复发，如LAM、结节病、LCH、肺泡蛋白沉积症等。

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