血管炎综合征的治疗

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　　1.血管炎综合征的治疗概要：

　　血管炎综合征中过敏性紫癜终会痊愈。川崎病一般于2个月后炎症完全消退。结节性多动脉炎皮质激素和细胞毒性药物为选择的治疗方案。韦格内恶性肉芽肿皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效。大动脉炎可试用皮质激素和细胞毒性药物。Goodpasure综合征用环磷酰胺或与硫唑瞟呤、血浆置换术。白塞综合征皮质激素和细胞毒性药物可减轻症状，但反复发作。

　　2.血管炎综合征的详细治疗：

　　治疗：

　　针对不同的病因治疗：

　　2.1.过敏性紫癜

　　本病为自限性，极个别病例于急性期死于胃肠道并发症、中枢神经系统病变和急性肾功能衰竭。偶有死于慢性肾衰者，约25%肾炎病例于数年内持续尿沉渣异常，但终会痊愈。

　　2.2.川崎病

　　未经治疗的川崎病急性期为2周左右，此后进入亚急性过程。一般于2个月后炎症完全消退。该病虽为自限性，但因冠状动脉病变可致死亡，病死率1976年为1%，1996年已降至0.1%以下。冠状动脉病变70%～75%于1～2年内消失，大的冠状动脉瘤可持续数年或终生。即使血管造影证实瘤体消失，但冠状动脉掸性减弱，管壁增厚，动力学改变类似于动脉硬化，故宜长期随访。

　　阿司匹林与IVIg合用是治疗该病的优选药物，IVIg 2 g/kg，可使炎症于24 h内消退，于发病l0 d内用药可预防冠状动脉瘤的发生，近来研究表明于14 d内用药也有同样效果，1%～20%的病例肘IVlg无效。近来证明IVIg1 g/kg与2g/kg比较，效果相差不大。

　　2.3.结节性多动脉炎

　　若仅限于皮下结节性血管炎，无内脏受累，则预后良好。皮质激素和细胞毒性药物为选择的治疗方案。

　　2.4.韦格内恶性肉芽肿

　　本病预后不良，皮质激素、细胞毒性药物以及增效磺胺可有一定疗效

　　2.5.大动脉炎(无脉症)

　　可试用皮质激素和细胞毒性药物。动脉内层切除术亦可考虑。

　　2.6.Goodpasure综合征

　　本病一般预后不良，多死于急性肾衰。近来用环磷酰胺或与硫唑瞟呤、血浆置换术合用治疗取得成功。除非血清抗GBM抗体转阴，不宜做肾移植术。

　　2.7.白塞综合征

　　本病治疗困难，皮质激素和细胞毒性药物可减轻症状，但反复发作。

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