三尖瓣闭锁的治疗

　　三尖瓣闭锁治疗概要：

　　三尖瓣闭锁的治疗主要是通过手术治疗，新生儿时进行姑息手术，生后4～6个月进行双向腔静脉肺动脉分流术(双向Glenn术)，2～4岁进行全腔静脉肺动脉连接手术。手术后要注意术后观察，防止上腔静脉阻塞综合征、胸腔积液与乳糜胸等并发症的发生，分期手术与开窗术可以提高全腔静脉肺动脉连接手术的近中期治疗效果。

　　三尖瓣闭锁详细解析：

　　　　1.治疗：肺部血流是决定预后最重要的因素，一般预后非常差。肺血流极度减少或过度增多的婴儿多在3个月内死亡，而肺部血流较正常者，存活期较长，死亡原因为：昏厥、心力衰竭、心律失常、脑脓肿或脑膜炎、咯血等。

　　1.1.治疗原则

　　三尖瓣闭锁的治疗原则是不依赖右心室的功能而将体静脉血自腔静脉或右心房水平引入肺动脉内，使体、肺并联循环转成串联，从而使体动脉血氧饱和度大幅度提高，同时也部分减轻了心室的容量负荷与缺氧。

　　1.2.术前准备

　　参见法洛四联症术前准备。

　　1.3.治疗方案选择

　　目前认为在新生儿时进行姑息手术(改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、房间交通扩大术、肺动脉带缩术)，作用为改善肺部血流和提高动脉血氧饱和度，以及治疗心力衰竭和防止肺部多血引起的阻塞性肺血管病。生后4～6个月应用双向腔静脉肺动脉分流术(双向Glenn术)，2～4岁进行全腔静脉肺动脉连接手术，可以部分或完全消除左室容量超负荷，提高动脉血氧饱和度到一定或满意水平。

　　三尖瓣闭锁患者中肺血减少的病例，出生后常表现为发绀;肺血越少，发绀越重，应越早行姑息性手术。对于有严重紫绀的新生儿，可以持续静滴PGE1使肺部血流得到改善，如有必要可以延长使用一周或更长时间待病情稳定后进行手术。对于三尖瓣闭锁患者中肺血增多者，Ⅰc型很少使用肺动脉带缩术，Ⅱc型患者在肺动脉带缩术有20%产生主动脉下狭窄。目前不少单位对于三尖瓣闭锁合并主动脉下狭窄或升主动脉与主动脉弓发育不全者，分别施行Damus-Kaye-Stansel或Norwood手术，并加用升主动脉肺动脉分流术。

　　对于来诊时较大的患儿应详细观察超声心动图与心血管造影资料，如平均肺动脉压>15mmHg，肺血管阻力>4U/m2，肺血管发育差或分流术后产生肺动脉变形以及左室功能减退等，应考虑一期先行双向Glenn术、半Fontan手术或姑息手术。条件良好者直接行全腔静脉肺动脉连接手术。

　　双向Glenn术、半Fontan手术已经成为三尖瓣闭锁分期实施全腔静脉肺动脉连接手术的优选，有以下作用：

　　1.3.1.减少左心室容量超负荷和提高动脉血氧饱和度至80%以上，保证心脏功能;

　　1.3.2.避免应用体一肺分流术或肺动脉带缩术增加左室容量超负荷或压力超负荷以及术后肺动脉扭曲变形或狭窄等;

　　1.3.3.同期做房间隔缺损扩大术、肺动脉扩大成形术、心球心室孔扩大术以及Damus-Kaye--Stansel手术或Norwood-期手术;

　　传统改良Fontan手术经过15～20年的随访，其长期效果不够满意，故已经很少应用。近10年来全腔静脉肺动脉连接手术发展很快，目前共有心房内侧隧道、心房内管道、心外管道与心外隧道四种术式;在临床上应用最多的为心房内侧隧道和心外管道两种，前者用于年龄较小的儿童，后者用于年龄较大的儿童与成人。实验证明在全腔静脉肺动脉连接手术术式中，心外管道的耗能最少，估计此手术的长期效果较好，有较大的发展前途。近来全腔静脉肺动脉连接手术的临床研究中发现：注意两肺血流的台理分布，扩大卜腔静脉近端使下腔静脉血流引入肺动脉通畅，使用开窗术防止晚期产生房颤或房扑，以及术后超滤等，对于提高全腔静脉肺动脉连接手术效果起到重火的作用，特别是分期手术与开窗术使有较多危险因素的三尖瓣闭锁患者取得了较好的效果。

　　2.术后观察及处理：双向Glenn术、半Fontan手术术后肺部血流的运行依赖于上腔静脉与肺静脉之间的压力阶差，术后应持续监测上腔静脉、肺动脉与左心房的压力，并采取降低肺血管阻力的措施。常规持续静脉滴入小剂量的多巴胺、多巴酚丁胺与硝普钠。该手术后体液有进入组织间隙和胸、腹腔倾向，因此手术后应给予人体白蛋白或血浆保持上腔静脉压力在10~15mmHg左右。应于手术中放置胸腔引流管;如果腹腔积液增多应迅速放置腹腔引流管。病人应头高斜坡卧位，不要使用呼吸末正压与其他手术一样，鼓励尽早自主呼吸，一般术后6～24小时拔除气管插管;术后注意限制水、盐摄入，应用利尿药;此两类手术的主要并发症有：

　　2.1.上腔静脉阻塞综合征，上腔静脉压力超过15mmHg，一般采取内科治疗可以治愈;

　　2.2.乳糜胸，应做闭式胸腔引流术;

　　2.3.术后脑静脉高压反射产生体循环动脉高血压，应迅速增加硝普钠剂量降低体循环后负荷;

　　2.4.年龄6岁以上的儿童在双向Glenn术后血氧饱和度<80%时应加做中心分流术，使之提升至80%~85%;

　　2.5.遗留重度的二尖瓣关闭不全时应做二次手术修复。

　　2.6.全腔静脉肺动脉连接手术术后肺循环无血泵，已受损害的左心室功能因手术原因进一步下降，体一肺并联循环完全隔开呈串联循环进行，心排出量受到肺血流量的限制.继而又随着压力阶差而变化。临床观察与研究证明，腔静脉压力升高，肺血管阻力与左房压力下降，均可提高心排出量。所以该手术后除了按照体外循环心内寅视手术术后的常规处理外：

　　2.6.1.输入胶体使腔静脉压力维持于15mmHg左右;

　　2.6.2.维持高通气量辅助呼吸达到PaCO2<20 mmHg和呼吸件碱中毒，PH值上升至7.45～7.50或更高，使肺血管阻力降低，一般采用10～24小时，也有达数日者;

　　2.6.3.回监护室后病人上半身抬高45°，下半身30°，有利于静脉回流;术后第1～3天改为半坐位;

　　2.6.4.输入红细胞达到血细胞压积0.3～0.35时血液黏稠度降低，肺血管阻力降低;

　　2.6.5.应用增加心肌收缩力与血管扩张药物使左心室功能改善而左心房压力下降，心率慢者加用异丙肾上腺素，以上药物应用至术后2～3天;

　　2.6.6.在术后天或第二天血压平稳，四肢温暖，尿量满意，中心静脉压下降。往往有一侧或双侧胸腔积液，须做胸腔穿刺或闭式胸腔引流，并适当补充自蛋白;

　　2.6.7.术后1个月应用洋地黄与利尿剂治疗心力衰竭;

　　2.6.8.术后1个月内应用抗凝药物，终身服用阿司匹林或潘生丁，防止血栓形成。

　　2.7.全腔静脉肺动脉连接手术术后常见的并发症有：

　　2.7.1.低心排出量综合征：如果经以上处理后中心静脉压仍超过18mmHg，心排出量仍低，则预计其并发症发生率与死亡率高，此时应迅速寻找原因，如腔静脉与肺动脉连接处产生阻塞或有重度的二尖瓣关闭不全;即使找不出原因，亦应拆除心内隧道或心外管道，保留双向Glenn术或加做体一肺动脉分流术;

　　2.7.2.灌注肺：极少数病人术后因呼吸肌张力差和早期拔管产生低氧血症或体外循环中缺氧，特别是在严重紫绀病人在术后肺部血流增多和肺毛细血管通透性增加容易产生灌注肺。治疗主要为气管内插管，应用PEEP辅助呼吸，。PEEP为8～10cmH2O，严重者加用东莨菪碱(654-2)和激素，直至血性痰终止，胸片示两肺云雾状片样影消失;以后每12小时减少PEEP1cmH2O，直至正常辅助呼吸，仔细观察1～2天后拔除气管插管;

　　2.7.3.胸腔积液与乳糜胸，前者与补体、抗利尿激素增多与心房钠利尿肽减少，特别是与腔静脉压力增高有关;后者与胸腺创面渗出乳糜所致。应用开窗术后此并发症明显减少与持续时间明显缩短，处理为闭式胸腔引流术;

　　2.7.4.低氧血症可能是左上腔静脉异位引流入左心房或因肺不张与肺间质水肿等引起肺内动静脉分流;前者应进行左上腔静脉与左肺动脉端侧吻合术;后两者应寻找原因，采用雾化、吸痰与延长辅助呼吸时间或加用PEEP等措施;

　　2.7.5.蛋白丢失性肠病：此症与腔静脉压力升高而致的胸导管引流不畅以及门静脉回流障碍有关，从而大量的淋巴液从肠道排出。一般采用补允血浆，使用洋地黄与利尿剂治疗后好转。

　　2.疗效、出院后随访和预后评估：姑息性手术仅作为Fontan系列手术的前期手术，其近期效果与其手术类型和手术年龄有关。改良锁骨下动脉与肺动脉分流术手术死亡率为5%～10%，肺动脉带缩术手术死L率为10%～20%。总的手术死亡率为9%，生后1个月的手术死亡率较高达30%，1岁后明显下降。

　　Fontan系列手术发展至今。手术死亡率减至4%，长时间胸腔积液由40%下降至低于5%。Fontan系列手术的缺点在于其手术本身单一心室的循环生理，此手术完全依赖左心室收缩排血产生能量驱动体、肺两循环的运行，肺循环无血泵。病人术前条件好，无危险因素者长期效果满意;术前条件差，术后腔静脉压力超过15mmHg，左室舒张末期压力超过10mmHg，则病人在术后很难长期耐受腔静脉高压和低心排，往往随着术后时间延长产生心力衰竭、房颤或房扑、血栓栓塞与蛋白丢失性肠病等并发症，长期效果差。另外Fontan系列手术效果与接受手术时间有关，研究证明在婴儿早期接受双向Glenn术或半Fontan手术效果满意，之后15个月内应择期进行全腔静脉肺动脉连接手术，研究证明2～4岁进行该手术早期效果满意。对于有危险因素的病例，分期手术与开窗术可以提高全腔静脉肺动脉连接手术的近中期治疗效果。全腔静脉肺动脉连接手术效果与术式亦有关系：年龄较小的儿童使用心房内侧隧道术式效果较好，年龄较人的儿童与成人使用心外管道术式效果较好。