肾母细胞癌的治疗

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　　肾母细胞癌的治疗概要：

　　肾母细胞癌最有效的治疗是手术、化疗、放疗三结合。要的术前化疗和坚持术后规律化疗是很重要的治疗手段。放射疗法(放疗) WT对放疗相当敏感。常规应用化疗使肾母细胞瘤的生存率大大提高。转移复发肿瘤的治疗。双侧肾母细胞瘤的治疗，.免疫治疗等。

　　肾母细胞癌的详细治疗：

　　肾母细胞癌的治疗：WT最有效的治疗是手术、化疗、放疗三结合。但1岁以内常不需要化疗和放疗。

　　1.手术治疗：肾母细胞瘤是小儿恶性实体瘤中应用手术、放疗、化疗综合治疗最早、效果较好的，良好组织类型的病例5年生存率已达90%，不良组织类型者预后差。手术取上腹横切口，应探查肝、对侧肾，疑有肿瘤时取活检。操作应轻柔以免肿瘤破溃，对可疑肿瘤残存组织，须用银夹标记。切取淋巴结活检有助于肿瘤分期。如肾静脉内有瘤栓，应切开取栓再结扎肾蒂。

　　必要的术前化疗和坚持术后规律化疗是很重要的治疗手段，术前放疗适用于的巨大肾母细胞瘤。术后48h放疗与术后10d开始放疗，疗效无明显差别，但不宜晚于10d。目前研究的目标是在良好组织类型的患儿中尽量减少化、放疗的剂量，降低治疗带来的合并症，而对不良组织类型的患儿则作加强治疗。

　　患侧抬高30度，一般采用经腹部横切口(自一侧十二肋尖至恰过中线或对侧腹直肌外侧缘)，暴露良好，胸腹联合切口少用。首先评估肿瘤大小、累及程度，检查肝脏、主动脉旁、肾门淋巴结和腔静脉是否被累及，如有可疑肿瘤，需取活体组织检查。切除肿瘤前先切开对侧肾周筋膜认真探查对侧肾有无肿瘤。肾母细胞瘤切除时宜先结扎肾动脉、肾静脉，有报道，在左侧巨大肿瘤时可游离盲肠显露肠系膜基部下腔静脉，易于结扎左肾动、静脉。游离肾肿瘤时应注意：有血运障碍的瘤组织较软而脆性大，易于破溃，操作时宜轻柔以免肿瘤被挤破、逸出，增加术后局部肿瘤复发机会。如果肿瘤在肾上极，手术应切除肾上腺，否则可保留肾上腺。切除肾蒂或主动脉、腔静脉旁淋巴结并不能改变预后，但仔细检查及选取淋巴结活检对判定肿瘤分期有用。如肾静脉内有瘤栓，应切开取出瘤栓，再结扎肾蒂。处理巨大肿瘤的肾蒂时须格外小心，以免误伤重要血管。肿瘤侵及周围脏器如结肠、脾、胰尾、胃、膈、腰肌等不能切除干净时，应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记，先用放疗、化疗，待3—6个月后再行二次手术。金属夹不宜过多，以免影响CT复查。

　　2.放射疗法(放疗)：WT对放疗相当敏感。组织细胞学分型的差异敏感性也不相同，可分为术前、术后放疗两种。随着化疗的进步，术前放疗越来越少。常用放疗剂量为每日1.5～2Gy，每周5次。

　　3.化学治疗：常规应用化疗使肾母细胞瘤的生存率大大提高。1岁以内常不需化疗和放疗。常用的药物是长春新碱(VCR)、放线菌素D(ACTD)、多柔比星(ADR)及环磷酸胺(CTX)。目前认为，最敏感的药物为VCR和ACTD，如两者合用则疗效更好，可以消除微小转移灶和明显缩小可查出的转移肿瘤，提高生存率。近年亦有用ADR和CTX者。

　　VCR：1.5mg/m2，以lmg溶于20ml生理盐水的浓度，静脉注入，每周一次共8～10次。以后在放射菌素D疗程前及后l周时重复。1岁以下婴儿除第1次药量外，其后减为半量，或用lmg/m2，单次极量是2 mg。对防止肿瘤复发及转移效果更好。毒性为周围神经损害，肌膝深反射消失，偶有不全麻痹，也可影响骨髓抑制红细胞及脱发。

　　ACTD：1.5μg/(kg·d)连用5天或12μg/(kg·d)连用7天。将200μg ACTD溶于20 ml生理盐水中，静脉注入。6周及3个月时重复，以后每3个月重复用药至第15个月。l岁以下婴儿用半量，单次极量是400μg.该药可帮助照射杀死肿瘤细胞，但也损害正常组织，可有恶心、呕吐、口腔炎、腹泻、脱发、骨髓抑制。

　　ADR：20mg/m2分为2～3天静脉注射，间隔4周可重复给药，每3个月重复与放线菌素D交替进行。5岁以下小儿总量应低于300mg/m2，5一10岁小儿总量可达400mg/m2，2岁以下小儿须慎用，对心脏有毒性必须注意，毒性反应亦可表现为恶心、呕吐、骨髓抑制、脱发、黏膜炎、口炎等。

　　CTX：10mg/(kg·d)，连续3日，以后每6周重复一次。毒性反应有恶心、呕吐，骨髓抑制、脱发。化学性膀胱炎，因其产物丙烯醛(acroiein)可刺激膀胱引起膀胱壁纤维化，为此应大量给水利尿或给予美司钠与之结合。

　　化疗方案：I期用ACTD和VCR半年即足。组织分化不良者需同时用ADR，Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期组织分化良好及不良者以上述三药结合疗效较好。

　　4.转移复发肿瘤的治疗：目前仍以手术、化疗、放疗三结合治疗为主。对不同部位的转移灶其治疗侧重点不同。肝脏转移灶若是局限于单个病灶，可手术切除;面对播散性多个病灶只能作放疗，辅助化疗等。骨转移原则以全身化疗为主。脑转移则以综合治疗。一旦出现肿瘤的复发，长期存活率明显下降，化疗时除选择VCR、ADR、ACTD外，还可以选择柔红霉素、顺铂或卡铂、鬼臼乙叉甙(VP16)、鬼臼噻吩甙(VM26)等药物。

　　5.双侧肾母细胞瘤的治疗：双例肾母细胞瘤占4.2%，先后发病占1.6%，45%患者伴其他发育异常(单侧4%)，间歇可长达10年。双侧肾母细胞瘤多数细胞分化好，先后发病的预后不如同时发病者。有统计，同时发病生存率达87%，先后发病者则为40%。因此建议，经腹腔探查，如为预后好的组织结构，仅做活检，包括取淋巴结活检，如能保留患肾在2/3以上，也可切除活检，三药联用加放疗15Gy(1500rad)，6个月内再次手术探查，如不能切除，继续化疗，6个月内第3次手术探查，需用监测。一般不主张双肾切除后行肾移植，预后并不比姑息治疗配合化疗、放疗好。

　　6.免疫治疗：小儿WT目前虽有较成熟的治疗方案，但如何提高Ⅲ、Ⅳ期和UH患儿的存活率仍是临床的重要问题，尤其Ⅱ至Ⅳ期患儿国内综合治疗的生存率仅30%～40%。此外在小儿恶性肿瘤长期生存方面神经损伤、继发性肿瘤等日益受到关注。采用自体外周血应用体外IL-2诱导培养LAK细胞，分别通过全身输注或区域动脉灌注的方法配合化疗、放疗、手术切除治疗、肾动脉栓塞之前应用。提高LAK细胞在瘤体内的局部浓度，进而提高WT的总体疗效。

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