特发性肺间质纤维化的治疗

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　　特发性肺间质纤维化的治疗概要：

　　特发性肺间质纤维化控制肺纤维化的发展。.抗炎治疗我国推荐治疗方案为糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤。中医中药等其他对症治疗。改善心、肺功能，.肺移植在治疗中出现严重的肺功能损害、氧依赖和病情恶化、且符合移植标准的患者应考虑肺移植术。

　　特发性肺间质纤维化的详细治疗：

　　　　特发性肺间质纤维化的治疗：迄今，对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法。尽管只有部分患者(15%～50%)对肾上腺皮质激素和免疫抑制药有良好反应，但在尚未证明哪些治疗方法较好的情况下，激素加免疫抑制药疗法仍被推荐使用，尤其是那些对激素治疗有效的患者。

　　1.控制肺纤维化的发展：

　　1.1.肾上腺皮质激素：可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物含量，对急性型给予早期、大量、长期应用，有一定疗效，可使部分病例症状显著改善，X线胸片吸收好转，肺功能进步。若晚期阶段使用，临床症状可有不同程度改善，但肺阴影和肺功能无明显进步。剂量：泼尼松( prednisone)1～2mg/( kg搠)，分3次口服，病情稳定，约4～6周后逐渐减量，疗程不少于1年。如减量过程病情反复，可重新加入剂量，仍然有效，疗程延至2年，甚至终身使用。

　　1.2.免疫抑制剂：激素治疗无效或病情严重者，可试用免疫抑制剂。①环磷酰胺( cyclophos-phamide，CTX)对不能耐受皮质激素者可单独使用，必要时与皮质激素联合应用，作用强而持久，属抑制骨髓副作用相对较少的免疫抑制剂。1～3mg/( kg搠)，口服。②硫唑嘌呤(azathioprime，AZP) AZP既能抑制体液免疫又能抑制细胞免疫，与泼尼松联合应用较单独应用泼尼松或AZP为佳，可延长生存期。1～2mg/ (kg搠)，疗程一般1年，副作用少，较CTX安全。③环孢素A(cy-c10sporine，CYA) CYA对T细胞和B细胞均有抑制作用，主要作用于T细胞分化增殖的早期。5mg/( kg搠)，口服，疗程不少于3个月。剂量过大或用药过长，可发生肝、肾功能损害。

　　2.抗炎治疗：我国推荐治疗方案为：糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤，具体方法如下：

　　2.1.糖皮质激素：泼尼松或其他等效剂量的糖皮质激素，每天0.5mg/kg(理想体重，以下同)口服4周;然后每0.25mg/kg，口服8周;继之减量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。

　　2.2.环磷酰胺：按每天2mg/kg给药。开始剂量可为每天25～50mg口服，每7～14天增加25mg，直至较大量150mg/d。

　　2.3.硫唑嘌呤：按每天2～3mg/kg给药。开始剂量为25～50mg/d，之后每7～14天增加25mg，直至较大量150mg/d。

　　抗炎治疗3个月后观察疗效，如臬患者耐受性好，症状改善，胸片异常影像减少，肺功能稳定，可继续治疗至少6个月以上;若病情恶化，应停止治疗或改用或合用其他药物。

　　3.疗效尚不能肯定的药物：正处于研究观察阶段的药物包括抗纤维化和抗氧化剂药物有：N-乙酰半胱氨酸(NAC)、超氧化物歧化酶(SOD)、γ-干扰素、甲苯吡啶酮、血管紧张素Ⅱ受体拮抗药等。

　　4.中医中药：有报道复方丹参、川芎嗪等可延长患者的带病生存时间和提高患者的生活质量。

　　5.其他对症治疗：氧疗，改善心、肺功能，防治肺部继发感染及康复治疗等都是十分重要的治疗措施。

　　6.肺移植：在治疗中出现严重的肺功能损害、氧依赖和病情恶化、且符合移植标准的患者应考虑肺移植术。多行单肺移植。移植后的5年生存率约为50%～60%。有学者认为肺移植术是提高IPF患者生存率的惟一有效手段。

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