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儿童期弥漫性慢棘-慢波癫痫性脑病的症状

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　　1.分类：

　　根据病因LGS分为特发性、隐源性及症状性三大类。没有明显病因，也没有中枢神经系统异常病史者为隐源性LGS，此类患者精神发育正常，遗传因素可能是其重要原因。有明显病因者为症状性LGS，最常见的病因是脑部发育畸形、低氧一缺血性脑损伤、脑炎、脑膜炎和结节性硬化症，少见的病因有局部脑损伤、代谢性疾病和线粒体细胞病。大多数患者病因不明为特发性。

　　2.发作形式：

　　常见发作形式包括强直性发作、不典型失神发作、失张力发作、伴有突然姿势丧失的发作等，也可有肌阵挛发作、强直一阵挛发作和局部性发作。随着失张力发作、强直性发作或肌阵挛性发作可出现跌倒，并常有头部损伤。

　　2.1.强直性发作是LGS最具特征性的发作形式，出现率为74%～92%，且很少见于其他癫痫综合征，对LGS的诊断具有较高的特异性。但因多数强直发作出现在非快速眼动睡眠期，且发作很短暂，容易被忽视。因而，除非对儿童睡眠进行严密观察或视频EEG，否则难以发现。

　　2.2.不典型失神发作

　　与典型失神发作在起病的渐进性和细节上有所不同，常伴有眼睑肌阵挛、轻度强直、自动动作或轻度自动症。

　　2.3.起立不能性发作肌阵挛、肌阵挛一失张力、失张力和强直发作都可引起起立不能性发作，在没有脑电图监测下是很难区分的。起立不能或跌倒发作多由强直发作所致，失张力性发作相对少见。

　　2.4.癫痫状态患病率54%～97%，可持续几小时，甚至几周。强直性发作和精神紊乱是LGS发作期最常见的表现。纯强直性癫痫状态常常发生在成年人，更常见于最初的发作是阵挛或强直一阵挛的患者，静脉应用苯二氨革类可能加剧单纯性强直或阵挛性癫痫状态。

　　2.5.其他发作形式常在典型发作起病前出现，可以有全身强直一阵挛性发作、单侧阵挛性发作、复杂部分性发作及肌阵挛性发作等。

　　3.脑功能损害：

　　弥漫性认知功能损伤起病时不一定存在，但随着年龄的增加将会越来越明显，34%的患者住4岁时智能发育正常，但有78%～96%的患者最终有认知功能障碍。智能障碍的严重程度与3岁前发病、频繁发作、反复的癫痫状态及症状性LGS，尤其是以前有症状性West综合征者有关。注意力和知觉多数正常。

　　运动发育比认知发育少受影响。79%的患者在4岁时运动发育正常，但也有许多患者出现共济失调和手足笨拙，31%的患者有小头畸形。

　　本病的主要临床特征是：癫痫，智力减退。

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