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尿素循环障碍是指当尿素循环中某一种酶有先天性缺陷时,氨合成尿素发生障碍,游离的氨蓄积体内,形成高氨血症,临床上表现为严重的脑功能障碍。急性期以脑水肿为主,脑内有广泛星形细胞肿胀,肝的线粒体呈多形性。慢性期可有脑皮质萎缩,脑室扩大,髓鞘生成不良、海绵样变性。 ...展开
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名词解释
尿素
以含有尿素的某些药剂来提高皮肤的湿度。非手术摘除的指甲使用的封闭敷料中....
高氨血症
高氨血症是以血氨水平异常升高、中枢神经系统功能障碍为主要表现的临床综合....
水肿
人体血管外组织间隙体液积聚时,形成水肿。其发病原因为毛细血管流体静压增....
脑水肿
脑水肿是指脑内水分增加、导致脑容积增大的病理现象,是脑组织对各种致病因....
变性
变性一般情况下是指细胞或细胞间质的一系列形态学改变并伴有结构和功能的变....
酶
酶是一种具有生物催化功能的高分子物质。大多数酶是蛋白质,但也有少数具有....
脑
脑是中枢神经系统的主要部分,位于颅腔内。脑包括端脑、间脑、中脑、脑桥和....
线粒体
线粒体是一种存在于大多数细胞中的由两层膜包被的细胞器,它不仅是细胞中能....