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血友病甲的治疗

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　　1.血友病甲的治疗概要：

　　血友病甲局部可用纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。补充疗法。提高因子Ⅷ：C的活性。器官移植。抗FⅧ抗体的防治。

　　2.血友病甲的详细治疗：

　　治疗

　　2.1.局部止血治疗

　　对轻微皮肤损伤出血，鼻出血，可用纤维蛋白泡沫、明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。有人以冷沉淀5ml，氨基酸750mg，凝血酶50U.混合溶于生理盐水，喷在棉球上，用于皮肤等浅表部位止血，疗效较好。

　　2.2.补充疗法

　　2.2.1.Ⅷ因子制剂：目前，临床上使用的因子Ⅷ制剂有：新鲜冰冻血浆、冷沉淀，因子Ⅷ浓缩剂和凝血酶原复合物(PCC)。

　　因子Ⅷ活性以单位(IU)表示，IU相当于正常人1ml新鲜血浆的因子Ⅷ活性。一般输入因子Ⅷ浓缩剂1IU/kg体重可提高血浆因子Ⅷ活性2%。简单的剂量公式为：

　　所需剂量(IU)=体重(kg)×所需提高的水平(%)×0.5

　　剂量应根据因子Ⅷ缺乏的程度和病情及有无并发症而定。根据不同的病情应用不同剂量的因子Ⅷ制剂，有条件者，应监测患者血中因子Ⅷ的浓度作相应调整。

　　2.2.2.重组因子Ⅷ：目前，国内的制剂仅海莫莱士(AHF)。轻-中度出血10～15IU/kg，严重出血可增至25IU/kg。在北美、欧洲等国获批准上市的重组因子Ⅷ有两种：Baxter's RecombinateR和KogenateR，501U/ kg次。与血浆因子Ⅷ相同，能有效地预防和治疗血友病甲患者的出血，1997年北美、欧洲协作组报告Recombinate治疗79名重型血友病甲的追踪结果1.0～5.7年，平均3.7年)：证实本品具有毒副作用少，产生抗Ⅷ抗体发生率较低等优点，但仍含人血白蛋白作为稳定剂，仍需重视病毒污染的问题。而新一代的重组因子Ⅷ完全去除了人血蛋白，如Bayer Kogenate SF，ReFacteR(25～1001U/kg)(Geneties Institatie's(β-domainless γFⅧpreparation)，目前进行临床前研究。

　　2.3.提高因子Ⅷ：C的活性

　　2.3.1.DDAVP(1-去氨-8-d-精氨酸-加压素)：每次用量0.3～0. 5μg/kg，以30ml生理盐水稀释后于5分钟内静脉滴注，间歇12小时重复注射，每疗程连续2～5次，首剂后短时间内Ⅷ：C可升高2~6倍。也可经鼻腔内滴入，剂量为上述的10倍。适于轻及中间型血友病，术前应用无需输因子Ⅷ制剂而耐受较大手术，对重型血友病者无效。

　　2.3.2.炔羟雄烯异嗯唑：成人600mg/d，连用14天口服。可提高因子Ⅷ浓度，降低出血倾向，减少输注因子Ⅷ制剂的需要量。儿童患者正处于生长发育阶段，选用时宜严密观察对性发育的影响。

　　2.3.3.雷尼替丁：小儿0.1～0. 15/d(随年龄递增)，连服4天以上，可提高因子Ⅷ:C的活性。适用于轻、中型血友病患者，重型者常无效。

　　2.4.器官移植

　　已有全脾移植成功的报告，观察3年，未发现明显排斥反应，因子Ⅷ：C在8%～20%之间。

　　2.5.抗FⅧ抗体的防治

　　反复应用因子Ⅷ制剂者可产生抗Ⅷ因子的抗体，从而表现为因子Ⅷ的“无效输注”，发生率约3.6%～25%。近年的研究证实，基因缺失，终止密码突变和框架移位等基因型血友病甲患者与抗体的产生有关，而血浆源性产品如血浆等，也容易产生免疫性抗体，因此，在欧美现已停止血浆用于血友病的治疗。因子Ⅷ抗体的产生可分为高反应或低反应两类。前者可通过回忆免疫反应导致抗体效价明显增加，而后者无或很少有回忆免疫反应。高效价者的半寿期仅1～2个月，而低效价者可维持1~2年，此时，常使用下列方法止血：

　　2.5.1.持续输注大剂量因子Ⅷ制剂：每天使用的剂量与制剂的纯度有关，一般剂量为50～1001U/kg。这是一种免疫耐受治疗(immune-toleranceprotocol，ITP)的方法，据欧洲、北美、日本等36个血友病中心共212例存在因子Ⅶ抗体患者的治疗经验，47%有效，10%部分有效，17%无效。近年更主张开始剂量达50～2001U/kg。

　　2.5.2.猪因子Ⅷ浓缩剂：猪因子Ⅷ浓缩剂可用于体内出现抗Ⅷ因子抗体患者的出血治疗。已广泛用于临床，这类产品具有高浓度，高纯度(120～1401U/mg);毒副作用少;无人类肝炎病毒或HIV感染的危险;不含vWF及血小板活化因子，不会导致血小板减少等特点。猪Ⅷ因子浓缩剂的开始剂量为100～1501U/kg，以后应根据临床止血情况和血中因子Ⅷ浓度来调节。

　　用药期间，少数患者可有轻微发热，但随治疗次数增加，发热逐渐减轻，个别患者，可对该制剂发生免疫反应。

　　2.5.3.未活化的POC:初始剂量75IU/kg(以因子Ⅸ为计算依据)。如果每12小时1次，连续3次无效改用其他疗法如APCC。

　　2.5.4.活化凝血酶复合物浓缩剂(APCC): APCC可明显改善止血功能，且其止血效果与因子Ⅷ抗体的效价无关。因此，尤其适用于有因子Ⅷ抗体患者的治疗，临床报道，对关节、肌肉、创伤出血的止血有效率为50%～60%。

　　这种治疗方法的原理是通过激活不依赖因子Ⅷ、Ⅸ的“旁路”途径，带动整个凝血过程。其常用剂量为50～1001U/kg.每隔8小时可重复上述剂量，直至出血停止。需注意的是.使用APCC有血栓形成的危险，用本品期间应禁用纤溶抑制剂。

　　2.5.5.重组因子Ⅶa(NoroserenR)：已于1998年9月在加拿大批准上市，用于高抗体浓度抑制物患者的治疗已取得明显的疗效，推荐剂量为90μg/kg，若病情需要可于2～3小时后重复使用。

　　2.5.6.免疫抑制剂的使用：在进行免疫耐受治疗时，同时联合应用各种免疫抑制剂如环磷酰胺10～20mg/(kg·d)，甲基浚尼松龙10～15mg/(kg·d)，大剂量丙种球蛋白等。但据北美的临床经验，产生抗因子Ⅷ抗体的血友病甲患者基本无效，而对免疫性疾病如SLE患者产生的获得性因子Ⅷ抗体，其疗效较显著。

　　2.5.7.血浆置换疗法(TPE)：以血浆置换疗法，去除抗Ⅷ因子抗体后，再使用因子Ⅷ浓缩剂。

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