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血友病乙的治疗

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　　1.血友病乙的治疗概要：

　　血友病乙可使用高纯度FⅨ制剂作预防性治疗。可使用替代治疗等。遗传性因子Ⅸ缺乏症采用转基因治疗取得成功。抗Ⅸ抗体的防治。可以应用抗纤溶药物、糖皮质激素等药物作为辅助治疗。

　　2.血友病乙的详细治疗：

　　治疗

　　2.1.预防性治疗

　　对于重型HB患者，可使用高纯度FⅨ制剂作预防性治疗，每次剂量为10～20U/kg，每周2次，以防止出血和关节病的发生。

　　2.2.替代治疗

　　可供选择的制剂有：

　　2.2.1.新鲜冰冻血浆;

　　2.2.2.凝血酶原复合物(PCC);

　　2.2.3.因子Ⅸ浓缩剂和重组因子Ⅸ(rFⅨ)。

　　1ml血浆中含因子Ⅸ1IU，血浆15～20ml/kg可使因子Ⅸ提高5%～10%。但血浆因子Ⅸ的止血水平比因子Ⅷ低一倍，故因子Ⅸ制剂的用量原则与因子Ⅷ相同。

　　应用PCC的副作用主要有血栓形成，较常见于外伤，或关节手术后制动的患者，国际联合会血栓和出血分会建议对使用这类制剂者加用肝素。

　　至20世纪90年代初，FⅨ浓缩剂问世，包括mononineR lpha Nine SD和Immunine等，这些制剂均为因子Ⅸ高纯度制剂，其浓度为血中因子Ⅸ水平的1万倍，与PCC相比，本品具有疗效优，血栓形成副作用小等特点，现已广泛使用于欧美等国家。常用剂量为25～1001U/kg，美国血友病基金会的医学科学顾问委员会已经推荐高纯度的因子Ⅸ制剂常规用于下列情况：需外科手术、碰撞性伤害、大片肌肉内出血、肝细胞功能不良和使用PCC后曾并发血栓、婴儿等血友病乙患者。

　　1997年2月，重组因子Ⅸ产品BenefixR在美国上市，这种产品完全不含人和动物的蛋白，是由中华仓鼠卵巢细胞株以基因T程合成的，现已广泛使用。其产品特点是疗效和安全性均满意，但值得注意的是其1IU/kg进入患者血循环后只测得0. 8IU/dl，因此，目前推荐BeneFixR剂量计算公式为：

　　因子Ⅸ单位所需量=体重(kg)×要求达到因子Ⅸ浓度(%)×1.2

　　2.3.基因治疗

　　国内初步报告2例重型遗传性因子Ⅸ缺乏症采用转基因治疗取得成功。经转基因治疗，两例患者的因子Ⅸ水平分别从2.19%或2. 4%升至5.92%和4.13%，临床出血表现改善。为实现转基因的产物较高的表达，建议选择：

　　2.3.1.重型患儿;

　　2.3.2.年幼患儿;

　　2.3.3.β患者(Ⅸ：AgⅨ：C=1)，便于观察结果;

　　2.3.4.CRM-患者。

　　2.4.抗Ⅸ抗体的防治

　　本型产生抗Ⅸ抗体的机会明显低于血友病甲，仅占1%～3%，出现过敏症表现是近年来才认识的特殊表现。发生于基因型为因子Ⅸ大片缺失或主要基因重排的患者，平均年龄16个月，平均输注11天后，血中常出现高滴度反应。治疗的方法可参照血发病甲，但临床上疗效满意者为：PCC、APCC、因子Ⅶa的使用。而ITP疗法成功率只为血友病甲的50%。

　　2.5.药物治疗

　　与HA相似，可以应用抗纤溶药物、糖皮质激素等药物作为辅助治疗。

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