贝赫切特综合征的治疗

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　　预防与治疗：忌刺激性、辛辣、酸性食物，如辣椒、蒜、番茄、橘子、草莓、杏子、樱桃、菠萝、酒类等：避免溃疡发作，症状加重。

　　1.一般治疗：急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发.如控制口、咽部感染、避免进食刺激性食物。伴有感染者可给予相应的治疗。

　　2.局部治疗：轻微皮肤、黏膜损害者可采用局部治疗。口腔溃疡可选用局部抗菌、抗感染药。如1%～2%氯己定(洗必泰)溶液漱口;还可局部外用麻醉剂，如2%～5%利多卡因、0.5%～1%卡因局部外用皮质类固醇激素。生殖器溃疡可局部外用皮质类固醇激素;生殖器溃疡伴有疼痛者，可局部使用麻醉剂。眼结膜炎、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液。眼色素膜炎需应用散瞳剂以防止炎症后粘连;重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

　　3.系统治疗：目前尚无根治方法，治疗的目的在于减轻症状、控制病情、预防多脏器损害。

　　原则：对轻症或仅有皮肤和黏膜损害者，可局部用药和对症治疗。对有内脏损害者应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，以控制症状并阻止病情的发展。若一种免疫抑制剂效果不佳可联合使用两种免疫抑制剂，以提高疗效。

　　3.1.非类周醇抗感染药：消炎镇痛，对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效。常用药物有布洛芬、萘普生、双氯酚酸钠等。每天口服吲哚美辛4次，每次口服25 mg，连服3个月，可有效缓解贝赫切特综合征的关节症状及脓疱性皮肤损害。

　　3.2.肾上腺皮质激素：可降低自身抗体水平，延缓病情的进展，但其远期疗效欠佳，不能阻止其复发。急性全身症状严重，或眼、中枢神经系统、胃肠道及大血管受累时应用。

　　低剂量的皮质激素可治疗对非类同醇抗炎药、秋水仙碱、柳氯磺胺毗啶耐药的关节炎：在神经系统受累的急性期可用大剂鼍的皮质激素，每天60～80 mg，以后逐渐减量。皮质激素可与细胞毒性药物联合应用。若病情危重，可给予冲击疗法。

　　3.3.免疫抑制剂

　　甲氧蝶吟：抑制叶酸代谢，减少核酸合成。用于治疗神经系统、皮肤黏膜病变、血管炎和眼部损害，适用于大剂最皮质激素治疗不能耐受者。可每周给予低剂量(7.5～12.5 mg)，口服或静脉推注用药。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。用药期间应定期检查血常规和肝功能等。

　　硫唑嘌呤：作用是减少细胞嘌呤的储存，抑制DNA和RNA的合成。这一作用在DNA合成的S期尤为显著。对于治疗口腔溃疡和预防生殖器溃疡的复发均有效果。但很少单独用于治疗皮肤黏膜的症状，且对丘疹脓疱样皮疹无效，停药后易复发。研究发现，硫唑嘌呤能明显改善长期预后，早期使用效果较好。用量为每天2.0～2.5 mg/kg，用药期间应定期复查血常规和肝功能等。

　　环磷酰胺：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击疗法(每次用量0.5～1.0g/m2体表面积，每3～4周一次)。使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生。另外，可有消化道及白细胞减少等不良反应。本品也可作为神经系统受累的二线药物。

　　柳氧磺胺吡啶：有眼色素膜炎但没有视网膜受累的患者，经口服柳氮磺胺吡啶1.5～3.0g/d，同时联合中等剂量皮质类同醇每天0.5 mg/kg，治疗l～2个月，症状可缓解。

　　环孢素：在减少眼部疾病的发病频率和严重程度方面优于秋水仙碱。常用小剂量环孢素每天5 mg/kg联合皮质激素治疗，应用时注意监测血压和肝、肾功能。

　　3.4.秋水仙碱：通过抑制中性粒细胞功能而减轻皮肤黏膜病变，治疗皮肤黏膜症状有效，尤其适用于结节性红斑。它对绝大部分关节炎均有效。研究发现，口服1.0～1，5 mg/d，口腔溃疡、生殖嚣溃疡、结节性红斑的发生频率显著下降，愈合时间明显缩短。

　　3.5.沙利度胺(反应停)：具有免疫调节和抗炎的特性，通过加速分解TNF—amRNA减低其活性，可以明显减轻严重的口腔和生殖器溃疡，并且可以抑制毛囊炎样皮疹，但可引起短暂的红斑。不良反应有嗜睡、多发性神经病、性欲减低、眩晕;另外还有便秘、口干、头痛、体质量增加、皮疹、水肿、多汗等报道。女性患者要警惕畸胎的发生。

　　3.6.α-干扰素：具有抗病毒及自然杀伤细胞的活性。可用于治疗严重的口腔及生殖器溃疡、急性发作的眼部病变、神经系统症状、严重的血管炎和关节病变。剂量为300万～1 800万单位/次，3次/周。多数患者在治疗过程中有轻微的不良反应。主要为短暂的流感样症状及可逆的白细胞减少。

　　3.7.TNF一α单克隆抗体：英利昔单克隆抗体(infliximab)：TNF-α单克隆抗体，英利昔单克隆抗体对胃肠道溃疡和复发性全葡萄膜炎有较好的效果。临床研究表明，冶疗贝赫切特综合征快速有效，经治疗后均取得明显的好转或完全治愈，且患者未出现明显的不良反应。

　　3.8.免疫调节剂：丙种球蛋白和胎盘球蛋白提高体液免疫，干扰素、胸腺素及转移因子提高细胞免疫。Rouhert等认为，对无眼部及神经系统并发症等严重损害的患者，可首先用转移因子(TF)，以尽量避免应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂等不良反应较大的药物。

　　3.9.血浆置换法：该法能作为紧急描施使危重患者的病情得以缓解，还可延长缓解与复发的间隔时间。

　　3.10.中西医结合治疗：中药可平衡阴阳、调节免疫、改善微循环、促进溃疡修复、疏通心肾、活血化瘀，从而达到愈后不复发的目的。

　　侯平等，用中西医结合疗法治疗该病32例，加用雷公藤多苷片及通塞脉片，临床症状改善及有关免疫指标恢复情况均优于对照组。

　　杜瑞明，对急性期以胎盘组织液2 ml配薄芝注射液2 ml肌肉注射，每天2次;西替利嗪片10 mg，每天2次，口服。有关节痛及下肢结节性红斑者加用布洛芬胶囊0.2 g，每天2次，口服，10天为一个疗程。根据病情缓解情况，在l～2个疗程后加自拟中药内服。痊愈46例，显效18例，有效2例，总有效率达100%。

　　4.手术治疗：

　　4.1.重症贝赫切特综合征肠病并发肠穿孔时可施行手术治疗，但贝赫切特综合征肠病术后复发率可高达50%。

　　4.2.血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。

　　4.3.眼失明伴持续疼痛者可手术摘除，手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。

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