假性球麻痹的症状

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　　“三个困难”表面看起来，假性球麻痹与球麻痹有相同的言语、发声、进食等三个困难。但实质上，由于两者的病理基础完全不同，这三个困难无论从发生顺序或症状特点上都不一样。假性球麻痹患者最早出现的症候常常是构音障碍，而后才是发声和进食困难。各症特点详述如下：

　　1.言语困难：其本质是构音障碍，是由口唇、舌、软腭和唱喉等构音结构的运动麻痹和肌张力亢进两方面的因素所致。

　　由于构音结构的运动麻痹，过早地出现肌疲劳状态，言语音调拖长而缓慢，字句简单。令患者说稍微长一些的句子时，声音迅速减弱，甚至于发不出声音，需待稍微喘口气歇息一会儿再说。而且在言语时呼吸常中断，患者必须在将要开始说话之前作急速的吸气。所以常常要经过多次努力后才能完成一句话，表现为间断、暴发性语言。唇音、舌音、喉音含混不清还带鼻音，故在严重的病例，言语不能被昕懂。

　　但假性球麻痹患者的言语阻难更多地还是表现为由构音结构的肌张力亢进所造成的症侯。当患者将要开始说话之时，口唇因肌肉痉挛而收缩。发音之中，口唇张开但几乎无动作。总之，患者在要说话时口唇难启，言语之中，嘴也不怎么动，给人以言语踌躇的印象。发出的声音呈痉挛性的、爆破性的、令人难以理解的状态。如果感情兴奋对，上述肌张力亢进造成的言语困难就更趋严重。这种言语的特征与大脑纹状体病变患者的言语障碍十分相似。

　　假性球麻痹患者言语困难的另一个特征是同语反复.就是一句话或者一段话重复多次，Souques氏认为此征在左侧偏瘫的患者多见，但也见于双侧大脑基底节，丘脑下部和纹状体的病变。究竟是何原因，目前尚不清楚。

　　2.发声困难：假性球麻痹患者的发声困难很具特征。患者个人所独具的声也消失，变成好象和任何人的声音都相似，声音单调，低哑、粗钝。或者相反，发声尖锐、细而高。同时.由于软腭的功能麻痹，气息向鼻腔逃逸，出现鼻音，但不像在球麻痹患者中见刊的那样明显。

　　3.进食困难：由于咀嚼肌、舌肌，口唇肌、颊肌，软孵和咽肌的无力，假性球麻痹的患者在病变的一定阶段也会出现进食困难。由于咀嚼肌的痉挛性麻痹，可发生牙关紧闭，或持久地半张口而牙齿不能闭合，因而送进口中的食物常常掉出。舌肌运动麻痹致使搅拌失灵，不能将食物送至上下齿列之间，也不能将食物向咽部推动。因此患者常须将未被细嚼的食物用手指推入咽腔。此时如果软腭和咽肌麻痹较重，如是流质饮食就容易出现食物逆至鼻腔或误人喉腔而出现返呛现象。但一般来说，由于是上运动神经元病变所致的中枢性延髓麻痹，延髓的各种反射如吞咽反射仍存在，所以常常在食物被推入咽腔后，完全可以靠吞咽反射活动，将食物咽下。尤其是在仅吃固体或半固体食物时，只要缓慢细细地咀嚼，进食并不太困难。这一点与球麻痹患者就大不相同，球麻痹，在早期即出现明显的吞咽障碍，而且越是固体饮食，吞咽困难就越甚。当然，随着病变进展至晚期，假性球麻痹患者的反射性吞咽运动也丧失，只能靠鼻饲来维持营养。

　　假性球麻痹患者的言语困难，发声困难和进食困难的病理基础，都是因为延髓运动性颅神经核一疑核以及脑桥的三叉神经运动核、面神经核丧失了上运动神经元的支配，发生中枢性麻痹所致。但各核本身并无损害，因此其所支配的效应器客观上应是中枢性瘫痪的各种表现：不全麻痹、无肌萎缩、肌张力增高，各种生理反射亢进等。舌肌严重受累，以致位于口腔底不动，一般情况下舌尚能略微伸出，但侧向运动无力。舌的两侧边缘不能像正常人那样卷起成沟。重复伸舌即产生疲劳。舌肌无萎缩，亦无舌肌纤维性颤动。

　　咀嚼肌的中枢性瘫痪在客观检查时可表现为下颌反射亢进：检查者的一指置于患者下颌正中，叩击该指时，患者下颌突然上移，偶有下颌阵挛。翼状肌麻痹常较显著.表现为下颌不能前伸.也不能做侧向运动。

　　软腭和咽肌亦呈中枢性麻痹，但软腭尚能充分上下移动，咽反射常存在，指示吞咽功能良好。令患者不含食物作吞咽运动.即能察出哂肌的早期不全麻痹，正常人能急速地连续吞咽三、四次，假性球麻痹患者则仅能急速吞咽一次或完全不能。

　　应该特别注意的是软腭反射，用卷起的纸棒或喝汽水用的蜡纸管，沿着软腭弓仔细地反复磨擦，在正常人可见到软腭反射性收缩上举，而假性球麻痹患者在早期此反射即消失。咽反射存在，而软腭反射消失，可以说是假性球麻痹的重要体征，尤其在病变早期更有诊断意义。在球麻痹的患者，咽反射早期即消失，而软腭反射仅到末期才减弱或消失。因此，咽反射和软腭反射的对比试验对于假性球麻痹和球麻痹的鉴别也具有重要的临床意义。

　　2.病理性脑干反射由于假性球麻痹是一种上运动神经元麻痹，所以除了上述的一些生理性脑干反射活跃或亢进以外，还出现一些在正常成人并不存在的病理性反射，其中数种属于原始反射，即在正常婴儿即存在，到了皮质发达之后被抑制。当脑桥以上的双侧皮质脑干束损害或双侧皮质的广泛损害时，这些原始反射又复出现，叫做病理性脑干反射。临床上常用的有，吸吮反射、掌颌反射、仰头反射、角膜下颌反射。

　　3.情感障碍假性球麻痹患者表情淡漠，约半数以上的患者出现无原因的、难以抑制的强笑强哭发作，强哭较强笑更为常见。假性球麻痹患者的表情是特异的。在患者独处之时。表情淡漠、好像对周围事物淡漠不关心，由于表情肌张力亢进患者常睁起眼睛额纹皱起，口张很大，呈现一种悲哀的表情变化少、单调。受到刺激时则一反静止状态，表情变化迅速，甚至出现强哭强笑发作。强哭强笑发作的本质是呼吸中枢的释放，呼吸肌、面肌痉挛所造成的一种窒息状态。这种状态恰好和哭或笑的样子像似而已，不能认为是情感的一种失禁。机械刺激如痛、温觉不能诱发，而常常是以某种程度的情感活动所诱发，一些根本不应引起情感活动的刺激如呼唤其名字就可以引起诱发，而且在一个患者总是以同样的状态表现的。

　　此外还有其他症状，如智能障碍表现为记忆逐渐低下;排尿障碍表现为可出现紧迫性的排尿，强制性尿失禁。使用东莨菪碱可以缓解;双侧皮质或皮质脑干束的损害常常同时侵及双侧的皮质脊髓束。因此，假性球麻痹患者或多或少的都有四肢的运动瘫痪。有的仅只是一过性的不全瘫痪，有的是先在一侧而后又在另一侧肢体发生的中枢性偏瘫。在这种情况下，一般的呈现出一侧瘫痪较重而另一侧较轻的非对称状态。随着病变的进展，会发展成为痉挛性截瘫。

　　大部分假性球麻痹的患者其腱反射都活跃或亢进。反射域扩大。偏瘫侧的腹壁反射，提睾反射减弱或消失。常有Babinski氏征，这些体征说明支配四肢的锥体束同时受到损害。除有四肢瘫外，偶可见到脑性屈曲性截瘫。其特点是两下肢各个关节都呈屈曲状态，程度可以不等，一侧较强。脑性截瘫一般不像脊髓性截瘫那样表现为完全性。脊髓性屈曲性截瘫常有感觉减低，而在假性球麻痹造成的脑性屈曲性截瘫往往有痛觉过敏。

　　假性球麻痹所致的脑性截瘫也可以引出脊髓自动反射(防御反射)，出现这种现象说明病变广泛。假性球麻痹同时出现锥体外系症状。例如肌张力明显增高、颜面缺乏表情、震颤、躯干前弯、小间距步行、随意运动减少等，很类似Parkinson氏症候群。假性球麻痹患者有时会出现小脑症状，主要表现为站立与步行障碍。患者站立时，下肢分开，基底加宽，运动时共济失调，向后方倾倒等。这是由于与皮质脑干束一起走行的大脑一脑桥一小脑的传导束受累所致。

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