Dandy-Walker畸形的症状

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　　1.病史采集要点：

　　1.1.多见于婴幼儿。

　　1.2.生后即发现头大畸形，生后2个月即可发病。

　　1.3.头痛、呕吐，头围增大，走路不稳，头部不能竖起.坐立困难、抽搐等。

　　1.4.50%以上患儿伴有其他脑部畸形，包括脑回结构异常、脑组织异位、中线结构发育不良(胼胝体、前连合、扣带回、下橄榄、脉络丛及大脑导水管发育不良等)、半球间裂囊肿，以及中线先天性肿瘤和脂肪瘤、畸胎瘤等，其中以胼胝体发育不良最常见(7.5%～7%)。

　　1.5.可伴有全身其他畸形，合并骨骼畸形者占25%以上，包括多指、并指、颅裂、Klippel一Feil综合征等。面部血管瘤占10%。也可合并房室间隔缺损、动脉导营未闭、脑血管畸形、主动脉狭窄和右位心等心脑血管异常。

　　2.体格检查要点：

　　2.1.颅内压增高表现：表现为患儿兴奋性增强、头痛、呕吐等。

　　2.2.脑积水征：头围增大、颅缝裂开、前囟扩大隆起，头颅扩大以前后径长为特点，即后颅凹扩大。

　　2.3.小脑症状：走路不稳、共济失调、眼球震颤。

　　2.4.其他：运动发育迟缓，外展神经麻痹，智力低下，头部不能竖起，坐立困难，痉挛性瘫痪，癫痫发作。

　　2.5.严重者可出现痉挛状态、双侧病理征阳性。

　　2.6.可因压迫延髓呼吸中枢，出现呼吸节律异常，中枢性呼吸衰竭。

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