大脑大静脉瘤的治疗

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　　治疗原则

　　根据患者的年龄和临床表现选择治疗的适当时机和较佳治疗方案。新生儿多以心血管症状起病并威胁生命，故优选治疗应为稳定全身情况、控制心功能障碍。如对症治疗有效，可定期随访，头颅CT、MRI检查及颅内超声波检查和头围测定都能提供颅内病变变化情况，可作为随访判断手段。如病情稳定，待患儿出生6个月后再作进一步原发病治疗。年龄在6个月以上的患儿，在处理时应注意尽量避免颅内缺血引起的长期损害。大脑大静脉瘤可引起邻近静脉内高压、回流不畅。脑干慢性缺血，可致脑内不可逆钙化灶，引起智力发育障碍。年龄较大时发现的病变，如无症状，可仔细检查，除外其他疾病，并结合影像学检查，密切随访。个别大脑大静脉瘤，特别是低流量病灶，有自行闭合和血栓形成可能。对有相应临床症状者，原则上以去除静脉高压和脑缺血为主要治疗目的。

　　治疗方法

　　1.血管内介入治疗导管技术的飞速发展，绝大部分大脑大静脉瘤改由血管内介入治疗。特别是继发于脑干及其周围结构的血管畸形，引起大脑大静脉扩张，开颅手术无法解决，或者畸形血管的供应动脉直接回流大脑大静脉，外科手术风险很大。相反，采用血管内介入治疗，简便而有效。介入治疗分为经动脉栓塞和经静脉栓塞两种方法。对Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型大脑大静脉瘤，经动脉血管内介入治疗是最适合的介入治疗途径。而对Yasargil Ⅳ型静脉瘤，经动脉介入治疗和经静脉介入治疗均可采用。

　　(1)经动脉栓塞治疗：对供应动脉较少者，经动脉栓塞供应动脉，能暂时降低畸形血管内压力，降低回心血量，控制心功能不全，但疗效不持久。如供应动脉众多，疗效则不佳。治疗时，一般采用静脉全麻，必要时气管插管和留置导尿;对儿童宜用全麻，可以避免躁动，影响操作。经动脉栓塞优点是术后出血机会少。缺点包括：①不可能栓塞所有供应动脉，致病灶残留;②目前导管技术不能到达婴儿的细小供应动脉;③有栓塞脑内正常血管可能;④栓塞血管可能再通。

　　(2)经静脉栓塞治疗：是目前大脑大静脉瘤的主要治疗手段。治疗依据来源于经静脉栓塞治疗高流量颈内动脉-海绵窦瘘取得的满意效果。治疗方法常用经股静脉和经窦汇两种途径，以后者多用。分期多次进行栓塞治疗。特殊情况下，如新生儿出现心力衰竭，首要治疗目的应是缓解高回心血量引起的并发症

　　2.手术治疗患者年龄越小，手术风险越大。Yasargil认为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的大脑大动脉瘤可采用显微外科手术治疗，风险相对较小。但对Ⅳ型手术效果不理想，术后死亡率及病残率都较高。

　　3.综合治疗单独使用上述各种方法治疗大脑大静脉瘤都因风险大或治疗不彻底，疗效也不佳。根据病人的具体情况，综合手术治疗、血管内介入治疗、药物治疗、放射神经外科治疗，疗效要优于单独治疗。如分期血管栓塞加分期手术治疗的综合治疗已被作为大脑大静脉瘤治疗的常用手段。术前采用对症治疗和血管内介入治疗改善病人全身情况，提高手术耐受性，减少术中出血。特别是新生儿可将手术推迟至出生后6个月。如果血管内介入治疗能部分或全部栓塞病灶，病人症状缓解，心功能改善，可暂时避免手术。

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