上海肝病医院-原发性胆汁性肝硬化的症状介绍

原发胆汁性肝硬化又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化。该病关键病损是肝内小胆管非化脓性炎症和梗塞。其病因迄今未知，一般认为该病是一种自身免疫性病症。以T细胞介导的免疫反应进攻小枝内胆管为特征。致病因子对胆管上皮细胞的不断进攻造成胆管构造慢慢毁坏而消失。持续不断的小枝内胆管消退将造成胆汁淤积的症状和体征，随着病症是进度，终发生肝硬化和肝功能衰竭。该病常和别的自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等共存。

可引起免疫球蛋白增高IgM增高尤其明显，及其线粒体抗原、抗核抗体、胆管细胞抗原等本身抗体阳性，均该病与自身免疫相关。目前人觉得该病病因基本是对组织相容性抗原的异常免疫反应。

肝肿大是该病的重要病理表现，肝部净重可达1500-2500g，呈墨绿色，边沿钝，强度提升，表层光滑和略微不平。胆襄常无异常，囊内常有中等量没有胆盐的无色回应液态，肝内胆管及肝外大胆管均无显著更改。因为网状内皮细胞增长，肝脾高度发胀，且有明显纤维性变，脾窦扩大和脾髓内皮细胞增长。肝门和胆总管旁淋巴结可见肿胀。肾脏发胀，远曲管有不含铁制的棕色管形。全部内脏均是胆色素所染。肝部临床表现可分为4期

第1期胆管炎期大多为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，胆怯管腔、壁厚以及周围有淋巴细胞、浆细胞、细胞和少数嗜酸粒细胞侵润，进而汇管区扩张，约半数病案在汇管区里有淋巴滤泡和典型的肉芽肿产生。肝细胞和肝细胞界板极少有毁坏，肝小叶构造详细，无胆液储留状况。第2期细微胆管增生期特性为小胆管增长，小枝间胆管消退，其周围有炎症细胞或纤维细胞，因而称为小胆管周边炎。肝细胞多正常，但炎变汇管区四周的肝细胞有淤胆状况。小枝周边孔状胆管扩大，微绒毛缺失、减少或浮肿，线粒体彭大。第3期斑印期发炎缓解，遗留下星状斑印，汇管区的斑印向另一汇管区或肝小叶内屈伸。胆汁淤积更为严重。第4期肝硬化期肝细胞呈局灶性萎缩，汇管区纤维隔互相拓展和连接，隔开肝小叶而产生假小叶和再造包块。当假小叶产生时使血管歪曲。

临床上该病常见于40-60岁女士，男女发病率之比为19。发病隐袭，初期症状轻度，一般情况良好，胃口与重量多无明显下降。约10%的可无一切病症。该病病情呈迟缓开展，普遍临床症状有

漫性渐行性梗阻性黄疸胆怯管炎性梗塞可产生不完全性梗阻性黄疸。初期可无显著黄胆，但由于血中胆盐浓度增高，刺激末梢神经而有肌肤发痒，病久后亦有皮肤粗糙，色素沉淀，起屑与变厚，大都在发痒出现后0.5-2年后才出现临床黄胆，约25%发痒与黄胆同时存在。黄胆期中尿色加重，粪色变淡，但灰白粪便罕见。

脂肪代谢紊乱因为肠胃欠缺胆盐，危害食品中脂肪的乳化与吸收，造成脂肪泻。脂肪泻通常危害脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收，并引起缺乏营养。因为维他命D的缺乏和钙的吸收阻碍，可产生骨质变软、骨质疏松，乃至骨裂，常感腰部和肋骨等处疼痛。因为胆道梗阻，血清脂质总量和胆固醇含量不断增高，细胞吞噬过多胆固醇而产生黄疣。黄疣多见于眼皮内眦，罕见于其他部分。当肝功能衰竭，胆固醇合成阻碍，血清胆固醇浓度降低时，黄疣也可变小，乃至消退。

肝脾肿大因为长期胆汁淤积，肝部常显着肿胀，大者外缘可平脐，质硬，无压疼，表面光洁或呈细颗粒。脾也常显著肿胀。

皮肤黏膜出血倾向可能原因有维生素K和凝血因子VII欠缺；毛细血管脆性提升；脾亢造成血小板减少。

末期发生肝硬化和肝功能衰竭的各类表现如蜘蛛痣、食道和胃底静脉曲张裂开、腹水和肝性脑病等。

随着病症普遍者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。

化验检查发觉，绝大多数PBC的都可发生ALP增高，常能高到惊人的水平，而且是肝源的，血清5-核甘酸酶和GGT水准常与其平行上升。血清转氨酶水准能正常或轻微上升，但很少超出正常高限的5倍左右，他们变动的范畴也很小，与愈后之关系不大。通常在PBC的病症初期，血清胆红素水准是正常，但随着病况进度，60%的会上升，包含直接胆红素和间接胆红素都可上升。胆红素升高预后不良。

近一项研究，发生AMA阳性，终究会产生PBC。该研究追访了29例该抗体阳性，但无PBC病症，并且肝功正常者，行肝活检病理检查，虽不能确诊，但其中24例的病理改变合乎PBC的表现。自此10年随诊中，76%的出现PBC的临床症状，83%出现胆汁淤积的试验室异常。有10例重复了肝组织病理检查，结论2例从Ⅰ期病损进度至Ⅱ期，另2例从Ⅰ期病损进度至Ⅲ期，其他6例临床表现无进度。

PBC可引起血糖明显上升，少50%的可引起血胆固醇增高，在黄瘤的，其胆固醇水准可高达26mmol/L。在病症初期，常体现为LDL和VLDL轻微增高，而HDL显著增高，这也是为什么PBC的虽血糖明显增高，而因动脉硬化而出现身亡的风险性并未相应增高的原因。但到病症末期，LDL会逐渐升高，而HDL则降低。PBC也有另一项防御性因素就是低脂蛋白血症，蛋白增高是冠状动脉病变的独立危险因素。

本病的治疗应包括两方面对于漫性胆汁淤积造成的病症和病发症，包含消痒，操纵代谢性骨病，改正高胆固醇血症、维生素缺乏和贫血，改进吸收和营养障碍及其医治甲状腺病等。对于致病因子对肝小叶胆管的损害。

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