泰州眼科医院先天性白内障的诊治

先天性白内障是怎么回事

　　遗传35%

　　近50年来对于先天性白内障的遗传已有更深入的研究，大约有1/3先天性白内障是遗传性的，其中常染色体显性遗传为多见，我国的资料表明，显性遗传占73%，隐性遗传占23%，尚未见伴性遗传的报导，在血缘配婚比率高的地区或*，隐性遗传也并非少见。

　　环境因素30%

　　除遗传外，环境因素的影响是引起先天性白内障的另一重要原因，约占先天性白内障的1/3。尤其是妊娠期的营养和感染对该病有很大影响，因此要强调围产期保健，以减少先天性白内障的发生。

　　其他因素30%

　　约有1/3先天性白内障原因不明，即散发性，无明显的环境因素影响，在这组病例中可能有一部分还是遗传性的，新的常染色体显性基因突变，在代有白内障，但无家族史，因此很难确定是遗传性，隐性遗传的单发病例也很难诊为遗传性。

　　确定先天性白内障病因的基本的方法，先是要明确白内障是健康患儿的孤立病症，还是全身或眼部病变的一部分，在一些病例，通过了解家族史和个人史，结合完整的全身和眼部检查一般可找到病因并做出正确，前极性白内障，后晶状体圆锥一般不合并全身异常;有双侧永存原始玻璃体增生症的患儿，应与Norrie病，13-三体相鉴别，母体怀孕初3个月的疾病史，用药史，X线暴露史等具有重要参考价值。

　　当新生儿有一眼或双眼思白内障时，应该明确其病因，如果有阳性家族史，则与遗有关，此外，环境因素的影响也是其发病原因，有部分是全身疾患的并发病，即便是经过家系或是实验室检查后，仍有1/3病例不能查出病因，这类原因不明的白内障称为特发性白内障，病人没有其它的眼部异常，亦无全身疾思，可能系多因素造成品体混浊，推测这组病人中有1/4是新的常染色体显性基因突变所致，有部分与系统性疾病有关，但是由于系统病的表现很轻而被忽略或不能辨认。

先天性白内障有哪些表现

　　1.白瞳征成年白内障，常常因视力明显减退而就诊，而婴幼儿白内障，是单眼，一般并无症状，因此经常被延误，只有当瞳孔区出现白色反光，即所谓白瞳征leukokoria时，方引起家长或医生的注意，白瞳征并非先天性白内障所特有，临床上应与其他病症加以鉴别。

　　2.眼球震颤患双眼致密混浊性白内障的患儿，大多伴有眼球震颤nystagmus，震颤多为游移性wanderring和搜寻性searching等类型，这种类型的眼球震颤往往视力极为低下，一般不会超过0.1。

　　3.斜视由于视力低下或双眼视力不平衡，阻碍融合机制的形成，可迅速造成眼位偏斜。

　　4.畏光在一些情况下，由于晶状体混浊引起光散射，可使患儿产生畏光症状，这种情况在有绕核性白内障的患儿更易出现。

　　5.合并的其他眼部异常先天性白内障合并先天性小眼球临床并不罕见，先天性小眼球的存在与白内障类型无关，且常合并其他眼组织发育异常，如脉络膜缺损，视力预后极差，即使手术也不能获得满意的视力结果。

　　新生儿白瞳征常见的原因就是先天性白内障，临床并不困难，然而，许多其他眼部先天异常，也可表现为白瞳征，其临床表现，处理原则和预后均不相同，因此，及时做出准确的和鉴别是十分重要的。

　　先天性白内障有许多种类型，可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性，皮质姓及膜性白内障，由于混浊的部位，形态和程度不同，因此视力障碍不同，比较常见的白内障有以下几种类型。

　　1、全白内障total cataract 晶体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐发展，在1岁内全部混浊，这是因为晶体纤维在发育的中期或后期受损害所致，临床表现为瞳孔区晶体呈白色混浊，有时囊膜增厚，钙化或皮质浓缩甚至脱位，视力障碍明显，多为双侧性，以常染色体显性遗传多见，在一个家族内可以连续数代遗传，少数为隐性遗传，极少数为性连锁隐性遗传。

　　2、膜性白内障membrane cataract当先天性完全性白内障的晶体纤维在宫内发生退行性变时，其皮质逐渐吸收而形成膜性白内障，当皮质肿胀或玻璃体动脉牵拉后囊膜，可引起后囊膜破裂，加速了皮质的吸收，即表现为先天性无晶体，临床表现为灰白色的硬膜，有多少不等的带色彩的斑点，表面不规则，有时在膜的表面可看到睫状突和血管，后者可能来自胚胚血管膜，亦有纤维组织伸到膜的表面，故又称血管膜性白内障或纤维性白内障，单眼或双眼发病，视力损害严重，少数病例合并宫内虹膜睫状体炎。

　　3、核性白内障nuclear cataract本病比较常见，约占先天性白内障的1/4，胚胎核和胎儿核均受累，呈致密的白色混浊，混浊范围为4～5mm，完全遮挡瞳孔区，因此视力障碍明显，多为双眼患病，通常为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传，也有散发性。

　　4、中央粉尘状白内障centralpuiverulent cataract在胚胎期的前因胚胎核受损所致，胎儿核不受影响，临床表现为胚胎核的2个Y字缝之间有尘埃状或颗粒状混浊，故又称为板层粉尘状白内障，如果胎儿核也受损害，在临床即表现为核性白内障或板层白内障，在裂隙灯下可见混浊区内有许多细小白点，混浊的范围约为1～2.5mm，多为双眼对称，静止不变，对视力的影响不大。

　　5、绕核性白内障perinuclear cataract此种类型的白内障很常见，占先天性白内障40%，因为混浊位于核周围的层间，故又称为板层白内障1amellar cataract，通常静止不发展，双侧性，临床表现是在胎儿核的周围绕核混浊，这些混浊是由许多细小白点组成，皮质和胚胎核透明，在混浊区的外周，有V字形混浊骑跨在混浊带的前后，称为骑子，由于核中央透明，视力影响不十分严重，本病的发生是由于晶体在胚胎某一时期的代谢障碍而出现了一层混浊，同时也可伴有周身其它系统疾病，常染色体显性遗传多，在文献上曾有报告在一家系垂直传代多达11代，在542人中有132人为绕核性白内障。

　　6、前轴胚胎白内障anterior axil embryonic cataract此种类型白内障也是一种较常见的先天性白内障，约占25%，在前Y字缝之后有许多白垩碎片样或白色结晶样混浊，这些混浊是胚胎期前4个月形成，由于混浊局限，对视力无很大影响，因此一般不需要治疗。

　　7、前极白内障anterior polar cataract本病的特点是在晶体前囊膜中央的局限混浊，混浊的范围不等，有不超过0.1mm的小白点混浊;亦可很大，并占满瞳孔区，多为圆形，可伸入晶体皮质内或是突出到前房内，甚至突出的前极部分触及到角膜，称为角锥白内障pyramidal cataract，在角膜中央有相对应的白色局限性混浊，部分有虹膜残膜，前极白内障的晶体核透明，表明胚胎后期的囊膜受到损害，囊膜异常反应而形成一个白色团块，用针可将混浊的团块拔掉，保持晶体囊膜的完整性，双侧患病，静止不发展，视力无明显影响，可不治疗。

　　8、后极性白内障posterior po1arcataract本病特点为晶体后囊膜中央区的局限性混浊，边缘不齐，形态不一，呈盘状，核状或花萼状，常伴有永存玻璃体动脉，混浊的中央部分即是玻璃体动脉的终止区，少数病变为进行性，多数静止不变，很少有严重视力减退，在青少年时期，后极部的混浊向皮质区发展，形成放射状混浊，对视力，有一定影响。

　　9、缝状白内障sutural cataract本病的临床表现是沿着胎儿核的Y字缝出现异常的钙质沉着，是3个放射状白线，因此又称为三叉状白内障tri-radiate catarct，由线状，结节状或分支样的混浊点构成Y字缝的白内障，绿白色或蓝色，边缘不整齐，一般是局限性，不发展，对视力影响不大，一般不需要治疗，常有家族史，有连续传代的家系为常染色体显性遗传，可合并冠状白内障或天蓝色白内障。

　　10、珊瑚状白内障coralliform cataract珊瑚状白内障较少见，在晶体的中央区有圆形成长方形的灰色或白色混浊，向外放射到囊膜，形如一簇向前生长的珊瑚，中央的核亦混浊，对视力有一定的影响，一般静止不发展，多有家族史，为常染色体显性的隐性遗传。

　　11、点状白内障punctate cataract日体皮质或核有白色，蓝绿色或淡褐色的点状混浊，发生在出生后或青少年时期，混浊静止不发展，一般视力无影响，或只在轻度视力减退，有时可合并其它类型混浊。

　　12、盘状白内障disciform cataract本病由Nettleship等人在 Coppock家庭中发现数名先天性白内障，故又名Coppock白内障 ，其特点是在核与后极之间有边界清楚的盘状混浊，清亮的皮质将混浊区与后极分开，因混浊的范围小不影响视力，晶体的混浊发生在胚胎期的第，可能与晶体的局部代谢异常有关。

　　13、圆盘状白内障disc-shaped cataract圆盘状白内障比较少见，瞳孔区晶体有浓密的混浊，中央钙化，并且变薄，呈扁盘状，故名圆盘状白内障，由于晶体无核，中央部变得更薄，横切时如亚铃状，有明显的遗传倾向。

　　14、液化白内障液化白内障很少见，由于周边部晶体纤维层液化，在晶体囊膜内有半透明的乳状液体，棕色的胚胎核在液化的皮质中浮动，有时核亦液化，当皮质液化时，囊膜可受到损害而减少通透性，晶体蛋白退出后刺激睫状体，或是核浮动刺激睫状体，因此可有葡萄膜炎或青光眼发生。

先天性白内障的诊治

　　 主要根据晶状体混浊形态和部位来。可针对不同情况选择一些实验室检查。

　　1检眼镜和裂隙灯检查检查晶状体形态、混浊部位及程度。

　　2眼部彩超了解视网膜及玻璃体等眼后部情况，除外合并其他眼病。

　　3视觉电生理除外合并其他眼病。

　　4视力可通过患儿的视觉固视反射，或对外界环境的反应能力对视力进行初步判断。

　　先天性白内障的瞳孔区有白色反射，这是白瞳症leukcoria常见的一种，其他眼病也可表现出白瞳症，应注意鉴别。

青光眼和白内障的辨别方法

　　首先，症状不同白内障的常见症状主要有三点首先，皮质性症状，这种表现主要是以晶体皮质灰白色混浊为主要特征，其发展过程可分为四期初发期、未成熟期、成熟期、过熟期，核性以晶体混浊多从胚胎核开始，逐渐扩展至成人核，早期呈黄色，随着混浊加重，色泽渐加深如深黄色，深棕黄色，后囊下性因混浊位于视轴区，早期即影响视力。

　　青光眼的临床表现有几点首先，急性闭角型发病急骤，表现为患眼侧头部剧痛，眼球充血，视力骤的典型症状，亚急性闭角型仅轻度不适，甚至无任何症状，可有视力下降，眼球充血轻，常在傍晚发病，经睡眠后缓解。

　　其次，危害不同他们的危害也是不同的，专家指出青光眼可能导致瞬间的失明，后期基本无法治疗好。白内障的失明则可能是一个比较慢性的过程，一般通过手术可以恢复视力。

　　青光眼和白内障的辨别方法，以上内容就是对这个问题的介绍，不知道您是否有了了解了呢?凤凰中医专家指出不管是青光眼还是白内障，对的伤害都非常大，大家平时要多多注意自己的眼睛，一旦患

　　病不要惊慌，一定要及时治疗，以免造成严重后果，如果您对白内障有什么想要知道的可在线咨询专家。

先天性白内障会失明吗

　　白内障的前期表现并不仅仅是视力降低，视界变小、立体视觉变差、分辩颜色才能降低、呈现像差、阅览速度降低以及双眼适应才能降低一级都有可能是白内障的前期表现。

　　呈现这些表现后应及时到医院查看，假如确诊为白内障，就要及时医治。专家广大市民。

　　近来到医院医治白内障的人逐步增多，很多朋友在担心先天性白内障会不会失明，尤其是中老年人更是需求注重白内障的损害，因而做好有关的防止才是减少白内障发病的根本措施。

　　1、在平常的饮食中，富含叶黄素和玉米黄质的食物有绿叶蔬菜、南瓜、绿色的豆类和椰菜等。它能够吸收进入眼球内的有害光线，并凭仗其强壮的抗氧化功用，防止双眼的老化，推迟视力减退，到达的水晶体维护作用。

　　2、关于如何防止白内障，还要留意多吃一些富含维生素E的食物，多见的有花生米、芝麻、莴苣、黄花菜、瘦肉、乳类、蛋类和深海鱼类等。

　　3、近年的研讨以为，跟全身老化、晶体代谢功用减退、遗传要素、紫外线、全身疾病、养分状况等要素有关。中老年人可适当地多吃上述富含抗氧物的食物，一方面有利于防止白内障，另一方面还能够推迟变老。

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