paget病
Paget病(Paget disease)又称湿疹样癌,为临床上表现为湿疹样皮损,组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。其病因尚未明确,临床表现为境界清楚的红色斑片、结痂、鳞屑、糜烂、溃疡、瘙痒、疼痛等。1874年James Paget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget病,1889年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget病。通常医生会根据患者的具体表现选择手术、放疗、化疗等方法进行医治。
病因总述
Paget病的具体病因尚不明确。目前认为乳房Paget病可能为乳腺导管癌向外扩展侵及表皮所致;原发性乳房外Paget病多数认为是原发的表皮内肿瘤,其细胞来源可能是顶泌汗腺导管开口部细胞;继发性乳房外Paget病可能由深部的肿瘤向表皮转移而来。
危险因素
1、随年龄增长,雌雄激素失衡是引起乳房Paget病的危险因素之一,此外乳头溢液、乳房外伤、放射暴露史和相关的遗传因素也影响其发病。
2、存在直肠癌、子宫颈内膜癌、尿道癌等病变,可能会增加局部继发性乳房外Paget病的发病风险。
典型症状
Paget病的主要临床表现为顽固性湿疹样损害,多个部位均可发生,但不同类型的Paget病,其发病部位、具体表现均存在一定的差异。
1、乳房Paget病
(1)一般初发于单侧乳头,后渐向周围扩展,累及乳房大部分皮肤。
(2)损害表现为境界清楚的红色斑片,表面可有渗出性黄褐色鳞屑样痂皮,稍隆起,似湿疹样外观。生长缓慢。
(3)随着病情的加重,乳头可能会出现溢液、结痂,并逐渐糜烂、溃疡,乳头回缩、乳晕破坏,甚至乳头脱落。
(4)乳头可有瘙痒、烧灼感。
2、乳房外Paget
(1)可见于阴囊、阴茎、大小阴唇、肛周、腋窝、眼睑、外耳道、阴道等部位。
(2)损害多单发,少数多发,呈湿疹样外观,表现为边缘清楚的红色斑片,大小不一,并稍隆起,呈淡褐红至褐色,糜烂、溃疡、结痂,以及中央潮红或浸渍,可有渗液,有时呈疣状、结节状和乳头瘤状。
(3)局部可有瘙痒感,少数有疼痛不适。
(4)病程缓慢,部分患者的皮损比较干燥,局部增厚,有少量脱屑、边缘色素沉着。
并发症
Paget病患者可能会同时存在其他肿瘤疾病,如肛周Paget病患者可能患有直肠腺癌等;此外,有时还可能发生肿瘤转移。
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