心脏淀粉样变性
心脏淀粉样变性（cardiac amyloidosis，CA）是由于错误折叠的纤维淀粉样前体蛋白沉积于心脏组织所致，从而导致正常组织结构破碎和功能紊乱的一组疾病的总称。累及心脏的系统性淀粉样变性主要有免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）和转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTR）两个亚型。本病目前缺乏有效的治疗方法，患者的预后较差。
病因总述
本病的病因尚不完全清楚。超过30种蛋白前体参与各种淀粉样变性，按不同的定义可分为遗传性或非遗传性，局部性或全身性，表现为不同的器官受累和预后。其中，5种经常渗入心脏并引起心脏淀粉样变性包括：免疫球蛋白轻链、免疫球蛋白重链、淀粉样转甲状腺素蛋白、血清淀粉样蛋白A和载脂蛋白AI。免疫球蛋白轻链和淀粉样转甲状腺素蛋白是最主要的两种，占所有CA的95%以上。
典型症状
心脏淀粉样变性初始的临床症状缺少特异性，淀粉样蛋白的沉积仅会引起心肌逐渐增厚。患者常可出现疲劳、乏力、下肢水肿等症状表现。但根据累及的具体部位不同，其临床表现会有所差异。
1、心力衰竭（心衰）是CA的主要临床表现。早期，心室受累出现室壁增厚但心腔无扩张，室壁僵硬、顺应性下降，致舒张期充盈异常，但射血分数保持不变，表现为射血分数保留的心衰。重度和晚期疾病中会出现收缩功能障碍，表现为射血分数降低的心衰。疲劳和乏力是常见症状，与低心输出量有关。右心衰症状也比较常见，如下肢水肿和腹水。此外，由于心室增厚，CA患者常常被误诊为肥厚型心肌病（HCM）。
2、淀粉样蛋白也可沉积于房间隔导致房间隔肥厚，累及心房出现心房功能不良和房颤（ATTR多于AL）。房颤可早于CA确诊前数年出现，有时会成为CA首发表现，最常见于ATTRwt或心源性卒中患者。传导系统受累，表现为束支传导阻滞和三度房室传导阻滞（ATTR比AL常见）。
3、心包受累可出现少量心包积液（大量积液罕见）。
4、瓣膜受累增厚可出现轻中度反流，老年CA患者可出现低流量、低压差型主动脉瓣狭窄。
5、冠状动脉受累（常见于小的透壁血管）可引发心肌缺血和心绞痛（AL多于ATTR），心外膜冠状动脉多正常，亦可出现冠状动脉正常的心绞痛。
并发症
部分患者可因淀粉样蛋白累及其他器官或部位，而出现相应表现。
1、AL和ATTR患者均可出现腕管综合征（ATTRwt 更常见），往往早于心衰出现。脊柱狭窄由淀粉样蛋白浸润黄韧带所致，是ATTRwt的特异性表现。
2、AL和ATTRm患者均可发生外周和自主神经系统病变，ATTRwt患者较少见。AL的其他表现包括巨舌症和眶周紫癜（熊猫眼）、蛋白尿、下颌运动性疼痛、体重减轻，以及腹泻等胃肠道症状等。
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