什么是粒细胞缺乏症？-健康百科-家庭医生在线

粒细胞缺乏症

　　粒细胞缺乏症（agranulocytosis）是指外周血中性粒细胞绝对计数低于0.5×109/L及其相关的感染症候群。中性粒细胞在白细胞中占绝大部分（50％~70％），当中性粒细胞绝对计数＜1.5×109/L时称为中性粒细胞减少症，＜0.5×109/L时称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症简称粒缺，是重症粒细胞减少症，极易发生严重的难以控制的感染。粒细胞缺乏症可由药物、感染性疾病、免疫性疾病等多种因素引起，治疗方式包括对因治疗、药物治疗、手术治疗等方式。

　　基本病因

　　粒细胞缺乏症可由多种原因引起，主要可以分为粒细胞生成缺陷、粒细胞破坏或消耗过多、粒细胞分布异常几方面，常见病因包括药物、感染性疾病、免疫性疾病等。

　　1、中性粒细胞生成缺陷

　　（1）生成减少

　　①药物及其他理化因素：是引起中性粒细胞减少最常见的原因。其中，药物主要包括抗肿瘤药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药等；化学物质包括苯及其衍生物等；物理因素包括电离辐射及放射性核素等。

　　②免疫介导：各种自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等），通过产生的自身抗体，损伤中性粒细胞的分化，致使粒细胞减少。

　　③感染：某些细菌、病毒、立克次体及原虫感染等，均可引起粒细胞减少，但多为一过性的。

　　④恶性肿瘤：包括急性白血病、淋巴瘤及其他恶性肿瘤。

　　⑤再生障碍性贫血：可通过影响造血干细胞，引起粒细胞生成减少。

　　（2）成熟障碍

　　多见于维生素B12缺乏、叶酸缺乏、代谢障碍、骨髓增生异常综合征等，这些原发疾病可导致粒细胞分化成熟障碍，并且粒细胞容易被破坏，出现无效造血。

　　2、粒细胞破坏或消耗过多

　　（1）免疫性因素

　　①某些药物：作为半抗原通过免疫机制引起粒细胞破坏。

　　②自身免疫性疾病：通过自身抗体引起粒细胞免疫性破坏。

　　（2）非免疫性因素

　　①严重细菌感染：中性粒细胞在血液或炎症部位被过度消耗。

　　②脾功能亢进：导致中性粒细胞在脾脏内滞留破坏。

　　3、粒细胞分布异常

　　（1）异性蛋白反应、内毒素血症等可促使粒细胞移向边缘池，导致外周血（循环池）中粒细胞明显减少，而患者骨髓增生正常，白细胞寿命无异常。

　　（2）粒细胞可滞留循环池其他部位，比如血液透析开始后2~15分钟粒细胞会滞留于肺血管内；脾大患者的粒细胞会滞留在脾脏内。

　　4、其他因素

　　部分粒细胞缺乏症与遗传因素有关，部分原因不明。

　　典型症状

　　粒细胞缺乏症患者的症状与粒细胞减少程度有关，通常来说症状较重，可发生反复感染，包括上呼吸道感染、中耳炎、支气管炎、肺炎和泌尿系感染，可表现为寒战、高热、咽痛、关节痛、头痛、皮肤脓肿、极度乏力、意识障碍等。

　　并发症

　　粒细胞缺乏症可引起口腔感染、黏膜溃疡、急性肛周脓肿、败血症、酸中毒、电解质紊乱、肝功能不全、肾功能衰竭、弥散性血管内凝血、感染性休克等多种并发症。

问医生

Q:儿童粒细胞缺乏症会自愈吗: A:一般来说，儿童粒细胞缺乏症是否会自愈取决于病情的严重程度。儿童粒细胞缺乏症可能是病毒性感冒、慢性白血病或其他原因。如果是病毒性感冒引起的，症状轻微，一般可以自愈，但建议在医生指导下服药治疗。常见药物的......详细>

Q:先天性中性粒细胞缺乏症预后好吗？: A:先天性中性粒细胞缺乏症若为中性粒细胞减少伴有免疫球蛋白异常血症，则约半数患儿有家族史，为性联遗传。预后不良，多于生后数年内死亡。若为家族性良性慢性中性粒细胞减少症，为常染色体显性或隐性遗传，多见于非洲......详细>

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