镰状细胞性肾病的治疗

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　　本病的治疗原则包括镰状细胞病的治疗和肾损害的治疗。镰状细胞病的治疗以抗镰变、解除镰变、降低血黏度和对症治疗为主，同时避免加重镰变的因素;肾损害则以对症治疗为主。

　　1.药物抗镰变

　　镰状细胞病目前尚无根治方法，药物可能使镰变逆转，但不能矫正其遗传缺陷。药物抗镰可解除镰变，降低血黏度，从而改善微循环，增加血液灌注，提高组织氧供，减轻肾损害，缓解临床症状。杂合子镰状细胞病一般毋需治疗，因杂合体溶解度为35%～68%，溶血程度较低。

　　理想的抗镰变药物至今仍未见，下列抗镰变药物可供参考使用。

　　(1)硫酸锌：有抗镰变作用，但长期使用会发生低铜血症。

　　(2)双氢麦角碱(海特琴，氢化麦角碱)：是一种血管扩张剂，加强对α受体阻断作用，减少血管收缩，有助解除镰变红细胞凝聚引起的小动脉痉挛，疏通微循环，改善缺氧状态，使疼痛症状减轻。肌内或皮下注射0.3mg/次，1～2次/d;或1～2mg/次，3次/d，饭后即服。

　　(3)30%尿素蔗糖溶液：尿素通过分解血红蛋白中疏水的分子键而干扰镰状细胞的形成过程。静脉点滴1～1.5g/(kg·d)，肾功不全者忌用。

　　(4)甲基二乙酰二亚胺：通过作用于血红蛋白与红细胞膜，使红细胞不易失钾并提高氧亲和力。

　　(5)氨甲酰磷酸：作用与氰酸盐相似，使血红蛋白分子氨基酸末端的缬氨酸甲酰化，抑制HbS凝胶化的特性，提高血红蛋白的氧亲和力，具有抗镰变作用。该物质可在体内合成和利用，在正常代谢中降解，是治疗本病很有前景的药物。

　　(6)5-氮胞苷(5-Azacytidine)：具有抗镰变作用，该药令γ珠蛋白基因重新表达，使DNA去甲基，增加了红细胞内HbF，减少了HbS含量，但有一定毒性。

　　(7)Nootropyl(内含吡拉西坦，茴拉西坦)：有人报告对一般患者有巩固疗效作用。

　　2.避免加重镰变的因素

　　缺氧、劳累、感染、脱水、发热、受寒或酸中毒等因素均会促发红细胞镰变。忌在缺氧环境(高山、深井)中活动。某些病人在夜间、感染和受凉时镰变加剧而大量溶血，甚至诱发急性危象。受寒时血管收缩，血流缓慢，血氧能力降低，红细胞发生镰变，因此要防止受凉。有感染时及早控制，肺部感染或心力衰竭时，充分吸氧，维持高的血氧饱和度亦很重要。脱水则血液浓缩呈高渗状态，也使镰变加重，要及时补充液体。酸中毒亦然，应给予口服或静滴碳酸氢钠纠正。此外下列因素会使本病加重，如妊娠、腹部手术，手术出血过多及麻醉过深(血氧分压降低)等，全麻手术时要保持呼吸道通畅，充分供氧，保障血氧氧合作用，如能局麻更适宜。总之从各个方面注意加强防治。

　　3.急性危象的处理

　　由于某些促发因素的作用，突然严重溶血产生急性危象时，尽早输血输液，全身保暖。如危象持续不解，可行换血疗法，将HbS减少至50%～25%以下。吸氧或高压氧有一定效果，变形的红细胞是可逆的，与氧重新结合时，其正常形态恢复。周健国报道低分子右旋醣酐及丹参静滴7～14天为一疗程，使急性发作1周内获得控制，发热、黄疸减轻。另有作者报道，在危象时，静注山莨菪碱10mg，4次/d，症状缓解后改肌注10mg，每周2次，维持6个月。山莨菪碱增加细胞流动性，使细胞硬化改善，保护细胞膜，延长寿命，使溶血和梗死症状改善。

　　4.对症治疗

　　(1)多数主张多饮水、高钠饮食，使水分摄入增加，或静脉补充液体、静滴低分子右旋糖酐500ml加山莨菪碱20mg，1次/d，7～10天为一疗程。使血黏度降低，改善肾髓质微循环较为有利。有报道长期口服丹参、鸡血藤可使骨关节痛、腹痛减轻，并可使病情稳定，且无副作用。

　　(2)山莨菪碱(654-2)：肌内注射， 10mg/次，2次/d，连用20天。间歇1周再给第2个疗程20天，2～3个疗程后贫血及梗死症状均缓解，以后改为10mg肌内注射，每周2次，维持6个月。发生危象者静脉注射山莨菪碱(654-2)10mg/次，4次/d。山莨菪碱(654-2)能增加红细胞膜的流动性，使红细胞僵硬得到改善，保护细胞膜，延长红细胞寿命，使溶血及梗死现象获得改善。

　　(3)利尿剂和止血药的应用：血尿明显、持续时间长者，可用髓襻利尿剂如呋塞米和布美他尼(丁尿胺)或甘露醇渗透利尿，并口服碳酸氢钠碱化尿液。也可用氨基己酸(静滴2～4g/d)或云南白药止血。

　　(4)抗生素的应用：有尿路感染、肾盂肾炎时，应及时使用抗生素如氨苄西林(氨苄青霉素)、头孢拉定、头孢哌酮等控制感染。抗生素的应用对保护肾脏，改善预后十分重要。预防感染，低盐饮食及多饮水也是重要治疗措施。儿童发热时要及时补液，以防危象的发生。

　　(5)镇痛药的应用：疼痛剧烈时可口服阿司匹林、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可待因等。维生素E、维生素C系抗氧化剂，可以减少镰状细胞对过氧化的反应。

　　(6)血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)的应用：能降低肾小球毛细血管内压，改善基底膜通透性，可减少尿蛋白的排泄，因为肾脏病的损害因素可能主要是血流动力学因素，长期的ACEI类药的治疗可延缓病变的发展，预防及延缓肾衰竭的发生。

　　(7)贫血的治疗：慢性溶血性贫血可酌情输血，轻度和中度贫血可不输血，一般患者已适应慢性贫血，长期输血会带来较多弊端。促红细胞生成素常无效。妊娠时加服叶酸10mg，3次/d。儿童患者早期适量输血，既能纠正贫血，也有利于纠正尿液浓缩功能障碍。

　　(8)肾小管酸中毒的治疗，口服碳酸氢钠或枸橼酸合剂纠正。

　　(9)透析及肾移植：在镰刀细胞贫血患者中，肾移植的生存率与普通肾移植是基本相似的，此类患者若发生肾功能衰竭，透析及肾移植都是可以实行的，但长期生存率则由于多系统的并发症而较低。就目前移植后的死亡率来看，肾移植是值得推荐的，但移植后仍有较多患者发生镰状细胞危象。

　　(10)基因工程：对镰状红细胞病有条件时可应用基因工程进行治疗。

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