Bartter 综合征的治疗

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Bartter 综合征一般去看哪个科？

内分泌科、肾内科。

Bartter 综合征是不是必须去医院就诊？

必须要去。巴特综合征引起的低钾血症，不仅会导致肢体无力、瘫痪，还会导致心律失常，严重者可能会猝死。所以一旦发现低钾血症，一定要尽快就医。

Bartter 综合征怎么治疗？

非甾体类抗炎药 + 保钾利尿剂：非甾体类抗炎药包括阿司匹林、吲哚美辛等；保钾利尿剂包括螺内酯、阿米洛利等。血管紧张素抑制剂：血管紧张素抑制剂是治疗巴特综合征的辅助用药，常见药物通常叫做「XX 普利」，如依那普利。不一定所有患者都需要用到血管紧张素抑制剂。补钾治疗：通过应用非甾体类抗炎药 + 保钾利尿剂，少部分患者血钾可以恢复正常，剩下的血钾仍然偏低的患者，可以加用补钾治疗，如口服氯化钾片。Ⅴ 型巴特综合征患者还需要补镁治疗。肾移植手术：关于肾移植手术的医学报道非常少，因为巴特综合征本来就比较罕见。目前，肾移植仅用于发生了终末期肾病的巴特综合征患者。妊娠期羊水过多的治疗：Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ 型巴特综合征都是比较严重的类型，患儿在出生前即有异常表现，可导致妊娠期间羊水过多和早产。当孕妇出现羊水过多而又找不到明确原因时，需要考虑胎儿巴特综合征可能，可以检测羊水中的氯浓度来协助诊断，氯浓度升高提示巴特综合征或先天性氯性腹泻。如果羊水过多比较严重，可给孕妇服用非甾体类抗炎药治疗直到孕 31 周。

Bartter 综合征的治疗药物有什么常见副作用？

非甾体类抗炎药的副作用：胃部不适、胃炎、消化性溃疡、消化道出血、肾功能异常。螺内酯的副作用：阳痿、性欲减退、男性乳房发育、女性月经不调。阿米洛利的副作用：头痛、乏力、阳痿、胃肠不适、高尿酸血症。血管紧张素抑制剂的副作用：干咳、低血压。氯化钾的副作用：恶心、呕吐、咽部不适、胸痛、腹痛、腹泻、消化性溃疡和出血。镁剂的副作用：腹泻。

Bartter 综合征需要住院吗？住院期间注意什么？

需要住院。住院的目的是完善各种检查，明确诊断，制定合适的治疗方案。以后可以在门诊随访、复诊。住院期间可能需要留 24 小时尿标本，留尿期间较好不要离开病房，如需外出检查，要随身携带尿桶，把所有尿液都留在尿桶中。留尿期间要注意适当多喝水，以保证尿标本足量。

Bartter 综合征可以被完全治好吗？

不能。巴特综合征是不能被根治的，只能通过药物纠正低钾血症等症状，需要终身治疗。

Bartter 综合征会导致死亡吗？

有可能会。Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ 型巴特综合征都是比较严重的类型，患儿在出生前即有异常表现，可导致妊娠期间羊水过多和早产，可能会胎死腹中或在新生儿期死亡。此外，巴特综合征的主要表现是低血钾，血钾过低会导致心律失常、心脏骤停和猝死。

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