齿状突发育畸形的治疗

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齿状突发育畸形的治疗原则是，维持或重建颅颈区的稳定性，解除对脑干脊髓及神经根的压迫。目前，齿状突发育畸形的主要治疗方式为手术治疗。

急性期治疗

当患者突然出现颈部、躯干或四肢疼痛、感觉异常（如麻木、触觉减退等），行走异常等不适，或以上症状突然加重时，应尽可能避免低头、旋转头部等可能颅颈交界区运动，佩戴颈托保护颅颈交界区稳定性，并及时就诊。

一般治疗

密切观察患者病情对齿状突发育畸形高危人群、确诊齿状突发育畸形人群，应密切观察自身病情变化（如患者四肢疼痛、麻木程度，血压、呼吸等生命体征的变化等），定期就诊，做到早发现、早治疗。改善生活方式、保持良好的心理状态避免颈部过度伸屈，避免枕颈部长时间维持一个姿势；注意枕颈部休息，如工作40分钟则适当活动枕颈部；适当锻炼，加强枕颈部肌肉；均衡饮食，适当补充蔬菜，适当增加富含叶酸、维生素食物的进食；一旦确诊齿状突发育畸形，应保持良好的心态，积极治疗，避免出现讳疾忌医等情况。积极治疗原发疾病继发性齿状突发育畸形患者（如类风湿性疾病、Klippel–Feil综合征、甲状旁腺功能亢进等）时，应积极治疗原发性疾病，有时需多学科联合治疗让患者获益较大。

药物治疗

由于个体差异大，用药不存在的较好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

止痛药：止痛药（如非甾体类止痛药等）可缓解寰枕交接区畸形患者颈肩部疼痛。肌松药肌松药可缓解患者的肌肉痉挛，而且可在一定程度上缓解患者的痉挛性疼痛。其余药物患者患齿状突发育畸形时，可出现自主神经紊乱，进而可出现便秘、腹泻、胃胀等不适，根据病情，可酌情予护胃、通便等对症支持处理；患者出现神经功能损伤时，可酌情予营养神经药物治疗；患者若为继发性齿状突发育畸形，可针对原发性疾病用药。

手术治疗：手术指征患者合并寰枢椎不稳或颅底凹陷等寰枕交接区畸形；患者出现颈部或四肢疼痛、麻木等神经功能损伤症状，或神经功能损伤症状突然或持续加重；经过规范的非手术治疗（包括颅骨牵引、枕颈外固定等），患者合并的颅颈交接区畸形无明显好转；患者虽然无明显临床症状或临床症状较轻微，但影像学检查提示患者神经组织受压迫显著，或随访影像学提示患者神经组织受压逐渐进展；患者曾行手术治疗，但复位不良，神经组织减压不充分、骨性融合不良，内固定失败等原因需再次予手术治疗。

手术禁忌证：患者畸形复杂，手术风险极高，建议进行颈部支具制动，颅骨牵引等保守治疗；对保守治疗可复位或维持颅颈交接区稳定性的儿童患者；患者身体基础条件较差，不能耐受手术；患者由于经济原因等拒绝手术治疗。

手术方式：患者的手术方式主要依据其合并的畸形类型。若患者合并寰枢椎不稳可采取后路寰枢椎固定融合术或后路枕颈固定融合术；若患者合并的寰枢椎不稳合并颅底凹陷，此时我们可使用关节撑开悬臂技术，此项技术可以：针对患者发病机制，在关节间植入融合器可以补充因枕髁发育异常、寰枕融合等原因而丢失的枕髁或寰椎侧块的高度，解剖复位颅底凹陷，并复位寰枢椎水平脱位，纠正斜坡枢椎角，恢复颈椎整体生理曲度，并维持寰枕交接区稳定性；患者合并游离小骨通过后路手术无法缓解其对脊髓等神经组织压迫时，可行前路手术摘除游离小骨。

中医治疗

目前不少学者研究表明祖国传统医学中医药对颈交接区畸形患者具有一定疗效。然而，值得注意的是，对于颈交接区畸形患者，目前中医主要起到行手术治疗后的康复作用。此外，并不是所有的类型的颈交接区畸形患者均适合中药治疗。因此，一旦考虑为齿状突发育畸形等颅颈交接区畸形疾病，不能自行服用中药治疗，建议及时至正规医院就诊，接受专业的建议和治疗。

其他治疗

研究表明部分先天性齿状突发育畸形患者可能与基因突变相关，对先天性齿状突发育畸形患者的分子遗传学进一步研究有望在基因层面上对此部分患者进行干预，以达到治愈或者阻止病情进行性进展的目的。

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