糖原累积症的治疗

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　　糖原累积症的治疗概要：

　　糖原累积症治疗可采取多餐进食以维持血糖水平。多采用生玉米淀粉口服，减少低血糖发作。对症治疗，血尿酸过高时予以别嘌呤醇治疗。肝细胞或肝移植、骨髓移植、酶替代治疗等其他治疗。

　　糖原累积症的详细治疗：

　　　　糖原累积症的治疗：

　　本病的病理生理基础是在空腹低血糖时，由于胰高糖素的代偿分泌促进了肝糖原分解，导致了患儿体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量的乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。因此，维持正常血糖水平可阻断这种异常的生化过程，减轻临床症状。

　　1.饮食治疗：采取多餐进食以维持血糖水平。婴儿用特殊配方奶粉喂养(低乳糖、无蔗糖)、母乳喂养、夜间持续胃管滴入配方奶粉或葡萄糖液，从晚餐后1h至早餐前15min。婴儿期后开始服用生玉米淀粉。生玉米淀粉是一种长分子的葡萄糖多聚体，口服后在肠道停留，缓慢吸收，渐释出葡萄糖，故对将空腹血糖维持在正常水平有较好的作用。日常膳食还应富含蛋白质和钙剂以及维生素D，并应少食脂肪。

　　2.控制血糖：目前多采用生玉米淀粉口服，减少低血糖发作。

　　生玉米淀粉：1. 75～2g/kg.以冷开水调服，每4～6小时一次替代治疗。目的：使血糖控制在正常范围的高限(4. 3～5. 5mmol/L).尿乳酸的水平在正常范围内(<0. 06mol/mol肌酐)。玉米淀粉是一种葡萄糖的多聚体，口服后在肠道缓慢消化，逐渐释放出葡萄糖，血糖便能维持在正常水平，肝脏不再增大，身高增长加快。玉米淀粉必须用冷水调服，不可煮沸或用开水冲服，因为在加热状态下，玉米淀粉颗粒呈分解状态，极易被淀粉酶水解而不能达到维持血糖恒定的目的。

　　饮食中注意：碳水化合物约占60%;尽可能减少半乳糖和乳糖，因为两者不能被有效利用来维持血糖;高蛋白饮食对纠正低血糖无特殊意义，因为患者从氨基酸转变为葡萄糖的能力有限。

　　3.对症治疗：血尿酸过高时予以别嘌呤醇治疗;发生肾结石者补充枸橼酸盐有助于纠正酸中毒和低枸橼酸尿症;出现蛋白尿时使用ACEI类药物;血脂过高时是否应用降脂药物尚有争论。

　　4.其他治疗方法：

　　4.1.肝细胞或肝移植：如果患者存在难以控制的低血糖或肝衰竭或肝腺瘤，可行肝细胞或肝移植。如合并肾衰竭可行肝、肾联合移植。

　　4.2.骨髓移植也成功应用于lb型患儿中。

　　4.3.酶替代治疗：近几年利用重组人α-葡糖苷酶治疗晚发型Pompe病获得成功。

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