原发性血小板增多症的治疗

如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

　　1.原发性血小板增多症的治疗概要：

　　原发性血小板增多症主要治疗药物为烷化剂和放射性32P。羟基脲为常用有效的药物。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝。在有血栓高危因素的ET患者用羟基脲+阿司匹林比阿那格雷+阿司匹林效果更好。

　　2.原发性血小板增多症的详细治疗：

　　2.1.原发性血小板增多症的治疗：

　　一般认为减少血小板数可以减轻出血和血小板栓塞症状，特别是血小板计数超过1000×1069/L者。目前的主要治疗药物为烷化剂和放射性32P。脾切除术为该病的禁忌证。

　　2.1.1.骨髓抑制性药物

　　羟基脲为常用有效的药物，2～4g/d，3～4天后减至1g/d或0.5g/d。血小板可于1周内降至正常。当血小板数下降或症状缓解后可以停药，但要密切观察血小板计数，如有复发可再用药。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，美法仑等也有效，用量和方法：开始剂量，环磷酰胺为100～150mg/d;苯丁酸氮芥及美法仑为4～6mg/d。缓解后停用4周后可给维持量，环磷酰胺为每日50mg，苯丁酸氮芥及美法仑为2mg/d。

　　2.1.2.血小板分离术

　　用血细胞分离机去除血中过多的血小板，能迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前和有栓塞证据者。

　　2.1.3.干扰素

　　近年亦有干扰素用于原发性血小板增多症的报道，干扰素对患者外周血小板的控制有明显疗效，并可改变血小板的功能;其主要作用是通过抗巨核细胞的增殖，从而减少血小板的生成。

　　2.1.4.抗血小板治疗

　　双嘧达莫、潘生丁、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝。切脾是禁忌的，因术后可致血小板明显增多、血栓形成。阿司匹林对预防血栓性疾病具有肯定的效果，对ET血栓防治可能有效，但报道不一。大剂量阿司匹林的胃肠反应较大，易引起消化道出血;而小剂量阿司匹林(50~100m^2/d)无明显副作用。目前国际上对血小板数>1000×10^9/L，无出血倾向的ET患者均主张采用小剂量阿司匹林防治血栓并发症。ADP受体拮抗剂(噻氯匹定、氯吡格雷)在ET患者的效果不优于阿司匹林，只用于不适用阿司匹林的患者。

　　2.1.5.骨髓抑制性药物

　　羟基脲有明显的降低血小板的效果，急性毒性反应小，是治疗有合并症危险的ET的优选药物。有关羟基脲是否增加白血病危险的问题意见尚不一致。有人认为单用羟基脲不增加白血病可能;也有人报道，单用羟基脲时AML与MDS的发生率为12%，不用羟基脲时AMI的发生率为4%。因此，临床上仍应谨慎用药。其他如瘤可宁和环磷酰胺等，均可按病情或个体敏感性分别选用。

　　2.1.6. 阿那格雷(Anagrelide)

　　是咪唑喹那唑啉的衍生物。可抑制巨核细胞成熟，使血小板产生减少。有效率为73%。推荐起始剂量0.5mg qid或lmg bid，一般不超过4mg/d，维持剂量2.0-2.5 mg/d。不良反应有心悸、头痛、体液潴留、体位性低血压、心动过速、心力衰竭等。阿那格雷在用药第1周血小板计数就开始降低，在2-4周达较大作用。该药在美国已被。FDA批准为治疗ET的优选药物，但因可能有增加血栓和(或)出血危险，在欧洲只限用于顽固或对一线药物不能耐受的ET患者。

　　2.1.7.Pipobroman

　　Pipobroman为哌嗪衍化物，是治疗ET的另一种新药。该药的结构类似于烷化剂，为嘧啶的竞争性抑制剂。一般认为，Pipobroman诱发急性白血病与MDS的危险性与羟基脲基本相同。但在最近一项前瞻性研究中，Pipobromall与羟基脲在12年中急性白血病与MDS发生率高达40%，应引起重视。

　　2.1.8.药物治疗的临床对照研究

　　对有血栓高危因素(年龄>60岁，血小板数>1000×10^9/L或先前有血栓史)的患者，羟基脲可明显减低血栓并发症的发生。Harrison等将809例有血栓高危倾向的患者随机分为2组，分别给予羟基脲+阿司匹林与阿那格雷+阿司匹林，平均随访39个月。阿那格雷+阿司匹林组发生动脉血栓、严重出血与转变成骨髓纤维化的比例均高于羟基脲+阿司匹林组，但静脉血栓发生较少。由于ET动脉血栓的发生率比静脉血栓高3倍，且危害更大。作者提出，在有血栓高危因素的ET患者用羟基脲+阿司匹林比阿那格雷+阿司匹林效果更好。

　　2.2.疗效标准(欧洲白血病网工作组)

　　2.2.1.临床血液学

　　完全缓解(CR)

　　血小板≤400×10^9/L;

　　白细胞≤10×10^9/L;

　　无ET相关症状;

　　影像学脾大正常。

　　部分缓解(PR)不符台CR，血小板≤600×10^9/L或较原水平下降>50%。

　　未缓解(NR)不符合PR。

　　2.2.2.分子学反应

　　CR检测不出任何克隆性分子异常。

　　PR(对突变等位基国负荷>l0%者)

　　基本水平负荷<50 50="">50%者下降≥25%。

　　NR不符合PR。

　　2.2.3.组织学反应

　　BM缓解无巨核细胞增生。

原发性血小板增多症治疗相关文章

排名一览:杭州阿波罗医院看男科大约多少钱！排名亮相:杭州那个医院看男科怎么样 2024-09-25 16:27:51: 排名一览:杭州阿波罗医院看男科大约多少钱！排名亮相:杭州那个医院看男科怎么样详情

排名:杭州阿波罗医院看男科怎么样！专业正规:杭州哪些医院看男科比较好怎么样 2024-09-25 16:27:12: 排名:杭州阿波罗医院看男科怎么样！专业正规:杭州哪些医院看男科比较好怎么样详情

排名新高:杭州阿波罗医院！实力推荐:杭州看男科正规的医院怎么样 2024-09-25 16:26:34: 排名新高:杭州阿波罗医院！实力推荐:杭州看男科正规的医院怎么样详情

榜单前三:杭州阿波罗男科医院收费标！榜单推荐:哪家男科医院看的好杭州怎么样 2024-09-25 16:25:57: 榜单前三:杭州阿波罗男科医院收费标！榜单推荐:哪家男科医院看的好杭州怎么样详情

即将公布:杭州阿波罗男科医院可以使用医保卡吗！男科专治:杭州医院男科费用高吗怎么样 2024-09-25 16:25:18: 即将公布:杭州阿波罗男科医院可以使用医保卡吗！男科专治:杭州医院男科费用高吗怎么样详情

济南哪家医院看儿童语言发育迟缓，为什么语言发育迟缓会导致孩子智力落后 2024-09-25 15:12:24: 语言发育迟缓导致孩子智力落后的原因是一个复杂的问题，涉及到多个方面的因素。以下是对这一问题的详细分析：详情

济南哪家医院看小孩语言发育迟缓好，儿童语言发育迟缓能恢复正常吗 2024-09-25 15:11:16: 儿童语言发育迟缓一般能够恢复正常，但恢复的速度和效果可能因个体差异而异。语言发育迟缓是儿童成长过程中的常见问题，其恢复的可能性与多种因素有关，包括但不限于孩子的年龄、具体病因、治疗方法的针对性和家长的配合程度等。详情

济南哪个医院看小孩自闭症比较好，儿童自闭症一般几岁能发现 2024-09-25 15:09:52: 儿童自闭症一般能在不同年龄段被发现，但具体的时间因个体差异而异。以下是对这一问题的详细解答：详情

济南哪个医院看自闭症看的好，怎样尽早发现儿童自闭症的存在 2024-09-25 15:09:04: 尽早发现儿童自闭症的存在，家长和照料者需要密切观察孩子的日常行为、社交互动、语言发展以及兴趣爱好等方面的变化。以下是一些具体的观察点和建议：详情

济南儿童医院自闭症，儿童自闭症的自我诊断方法有哪些 2024-09-25 15:08:11: 儿童自闭症的自我诊断方法主要包括观察孩子的行为表现、社交互动、语言沟通以及兴趣行为等方面。然而，需要注意的是，自我诊断仅能提供初步的判断线索，诊仍需依赖专业的评估和诊断。以下是一些具体的自我诊断方法：详情

济南儿童多动症哪家医院好，家长如何帮助多动症患儿自我情绪控制 2024-09-25 15:06:52: 家长在帮助多动症患儿自我情绪控制方面，可以采取以下多种策略：一、建立稳定的日常规律设定清晰的作息时间：为孩子制定固定的起床、吃饭、学习和睡觉时间，这有助于减少不确定性带来的焦虑，帮助孩子更好地管理情绪。详情

济南儿童抽动医院，哪些社会心理因素会诱发儿童抽动症 2024-09-25 15:06:00: 社会心理因素在诱发儿童抽动症中扮演着重要角色。这些因素主要包括以下几个方面：家庭环境：家庭关系紧张：父母之间经常吵架、冷战或使用冷暴力等，都会给孩子带来巨大的心理压力，容易诱发或加重抽动症状。详情