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原发性骨髓纤维化症的治疗

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　　1.原发性骨髓纤维化症的治疗概要：

　　原发性骨髓纤维化症可用素泼尼松。化疗适用于白细胞和(或)血小板增多及明显脾大者。对血细胞高者选用细胞毒药物羟基脲从500mg/d开始，加IFNα和沙利度胺。治疗个体化。

　　2.原发性骨髓纤维化症的详细治疗：

　　原发性骨髓纤维化症的治疗：

　　2.1.激素泼尼松1mg/(kg·d)。司坦唑醇2mg，3/d。达那唑200mg，3/d。

　　2.2.化疗适用于白细胞和(或)血小板增多及明显脾大者。检以排除MF。

　　2.2.IMF亦可有慢性期、加速期和急变期，出现以下情况提示向加速和(或)急变期转化：

　　2.2.1.严重贫血;

　　2.2.2.嗜碱性粒细胞≥20%;

　　2.2.3.脾进行性大;

　　2.2.4.严重的骨痛;

　　2.2.5.核型演变;

　　2.2.6.外周血CD34+细胞增多。原始细胞在0.10～0.19为加速期，≥0.20为急变期。有的不变异但骨髓衰竭。也有转化中MF反而减轻者。

　　2.3.IMF急变占14.2%，急变细胞类型多为髓系或混合细胞白血病，亦可为淋系甚至未分化型。当出现LDH升高，PB原始细胞>10%，克隆性演变时为急变先兆。

　　2.4.IMF为骨髓增殖性疾病，病程中可以酷似其中的某种。而其他的慢性骨髓增殖性疾病在晚期往往有继发性骨髓纤维化。

　　2.5.急性IMF原始细胞可以高达≥20%，表达巨核系标志CD41，CD61，应诊为急性巨核细胞白血病(M7)。

　　2.6.WHO将急性IMF列为全髓细胞增生伴有骨髓纤维化的AML分类当中。

　　2.7.有免疫现象的MF可以优选皮质激素治疗。

　　2.8.MF中10%为继发性，可以继发于感染、自身免疫性疾病、肿瘤、恶性血液病和慢件炎症等。应治疗原发病。

　　2.9.IMF的髓外造血主要累及肝、脾，也可以累及淋巴结、浆膜或其他组织，临床表现视受累部位而异。腹水、胸腔积液如为渗出性、无菌性，有红、粒、巨核细胞成分应毫不犹豫的确定为髓外造血所致，可以行放疗或腹腔、胸腔内注射阿糖胞苷500～1 000mg。

　　2.10.IMF切脾后常有肝进行性肿大和症状性血小板增多，可用2-氯脱氧腺苷0.1mg/(kg·d)，7d为l疗程(间隔21d)。也有切脾后深部淋巴结进行性肿大，可能与髓外造血有关。切脾后，贫血和血小板减少可改善，分别为68%和66%。术后并发症有血小板增高、静脉血栓形成、白细胞增高、疼痛性肝大、出血、胸腔积液、腹水，发生AML危险性大增。

　　2.11.不明原因的门脉高压症、腹水、食管静脉曲张要排除IMF。

　　2.12.治疗个体化，对血细胞减低者宜先用沙利度胺s0～100mg/d和泼尼松30mg/d辅以雄激素(达那唑)。对血细胞高者选用细胞毒药物羟基脲从500mg/d开始，加IFNα和沙利度胺。

　　2.13.预后不良因素：血红蛋白<100g/L，白细胞<4 10="" 9="" l="">30x 10^9/L，外周血原始细胞≥1%有症状。

　　2.14.网硬蛋白纤维化经治疗可逆转而减轻，甚至恢复正常尤以

　　免疫所致MF，而胶原纤维化则否，故MF宜早治。

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