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腺垂体功能减退症的治疗

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　　1.腺垂体功能减退症的治疗概要：

　　腺垂体功能减退症患者需给予高热量、高蛋白及富含维生素膳食。激素替代治疗。患AcTH缺乏的患者应适当调整其皮质激素的用量。垂体瘤可视情况行手术及放射治疗。对于已发生危象的患者，应采取积极快速有效的措施。

　　2.腺垂体功能减退症的详细治疗：

　　治疗：

　　2.1.一般治疗

　　患者需给予高热量、高蛋白及富含维生素膳食，还需提供适量钠、钾、氯等离子，但不宜过度饮水。预防感染、过度劳累与应激刺激。

　　2.2.激素替代治疗

　　2.2.1.甲状腺激素

　　处方

　　左甲状腺素(L-T4)25～50μg po qd

　　用药说明

　　一般最初每天用25ug，较大量不超过100μg，可每隔2～4周增加25～50μg，直至维持正常代谢为止。一般维持剂量为50～200μg/d。老年或有心血管疾病患者起始量以12.5～25μg为宜，可每3～4周增加一次剂量，每次增加12.5～25μg。药后应密切观察患者有否心率加快、心律失常、血压改变并定期监测甲状腺激素水平，必要时暂缓加量或减少用量。甲状腺素替代时，使用前一定要先用一段时间的肾上腺皮质激素。用药量可根据季节调整，冬季气候寒冷，剂量宜稍大，夏季可略小。

　　2.2.2.肾上腺皮质激素

　　处方一

　　氢化可的松上午8时20mg 下午4时 l0mg po

　　用药说明

　　本品在应用生理剂量替代治疗时一般无明显不良反应。不良反应多发生在应用药理剂量时，而且与疗程、剂量、用药种类、用法及给药途径等有密切关系。如有感染等应激时，应加大剂量，每天静脉滴注氢化可的松100～200mg，待应激过后，在数日内减至原来维持量。肾上腺激素最为重要，且应先于甲状腺等激素的治疗，以免诱发肾上腺危象。

　　处方二

　　可的松上午8时25μg 下午4时12.5μg po

　　用药说明

　　可的松只适用于肝功能正常者，因可的松本身没有生物活性，必须在肝脏转化为氢化可的松后才发挥作用。

　　处方三

　　泼尼松上午8时5mg 下午4时2.5mg po

　　用药说明

　　在氢化可的松和可的松均无供应的地方也可选用相当剂量的泼尼松。

　　2.2.3.生长激素

　　处方

　　重组人生长激素0.1～0.15U/(kg·d) ih qd

　　用药说明

　　主要用于青春期前的患者保证正常生长。同时使用皮质激素会抑制生长激索的促生长作用，因此患AcTH缺乏的患者应适当调整其皮质激素的用量，以避免其对生长激素产生的抑制作用。

　　2.2.4.性激素

　　治疗方案应根据年龄(少年还是成年)、性别、病变部位(下丘脑还是垂体)、有无生育要求而确定。青春期前起病者，无论男女其治疗的目标都是让患者获得正常的性发育并保持有效的性能力和生育能力。原发性(垂体性)LH/FSIH不足者可补充促性腺激素，继发性(下丘脑性)LH/FSH不足者可补充促性腺激素或GnRH。在患者完成性发育及生育后可改用性激素治疗。青春期后起病且有生育要求者，如为原发性LH/FSH不足应补充促性腺激索，如为继发性LH/FSH不足可给予促性腺激素或GnRH。青春期后起病无生育要求者可给予性激素，男性给予雄激素制剂，年轻女性给予雌激素和孕激素以获得人工月经周期，老年女性可给予替代性雌激素。

　　处方一

　　甲睾酮10～100mg/d分次舌下含化

　　用药说明

　　口服后能为肝脏破坏，故以舌下含服为宜。作用仪为丙酸睾酮的一半。

　　处方二

　　丙酸睾酮注射液10～50mg im 每周2～3次

　　用药说明

　　用药过程中应定期查肝功能，如有肝损害则应减药或停用。有过敏反应者应即停药。肝肾功能不全、前列腺癌患者忌用。

　　处方三

　　十一酸睾酮250mg im每个月1次或十一酸睾酮40～80mg po tid

　　用药说明

　　前列腺癌及可疑者禁用。有水肿倾向的心脏病、肾脏患者慎用。

　　处方四

　　戊馥雌二醇lmg po qd

　　用药说明

　　严重的肝功能异常、黄疸、肝脏肿瘤、血栓栓塞性疾病、子宫或乳房的激素依赖性肿瘤、子宫内膜异位症、伴有血管病变的严重糖尿病患者禁用。

　　处方五

　　结合雌激素0.3-0.625mg po qd

　　用药说明

　　每隔6～12个月剂量可逐渐增加，以达到适当的骨龄生长所需量，最终使骨骺闭合。当骨骼成熟后，长期应用0.625mg合并序贯应用孕激素可以形成人工周期，并可维持骨矿物质密度。当骨骼成熟后，长期应用0.625mg合并序贯应用孕激素可以形成人工周期，并可维持骨矿物质密度。

　　处方六

　　甲羟孕酮(安官黄体酮)5～l0mg/d po qd

　　用药说明

　　肝肾功能不全者，脑梗死、心肌梗死、血栓性静脉炎等血栓病史患者，未确诊的性器官出血、尿路出血对本品过敏史禁用。

　　周期序贯疗法为每月用雌激素25d，在用药的后10d加用孕激素，停药后出现子宫内膜出血，即所谓人工月经。

　　处方七

　　戈那瑞林脉冲式泵输注每隔90～120min静脉或皮下5～15μg昼夜不停

　　用药说明

　　治疗期间需监测卵泡发育情况、精子发育情况。

　　处方八

　　注射用绒促性素500～5000U im 每周3次

　　用药说明

　　男性性功能减退症，1次肌注1000～4000U，每周3次。无排卵性不育症，于经期第1 0天起，每天肌注1次500～1000U，连续5d。

　　处方九

　　注射用尿促性素750～225 U im qd

　　用药说明

　　起始(或周期第5天起)1次75～150U，一日1次。7d后根据患者雌激素水平和卵泡发育情况调整剂量，增加至每天150～225U。卵泡成熟后肌内注射绒促性素(HCG)10000U，诱导排卵。对注射3周后卵巢无反应者，则停止用药。

　　2.3.病因治疗

　　垂体瘤可视情况行手术及放射治疗。下丘脑部位肿瘤应手术治疗，其他炎症、肉芽肿病变等可做相应治疗。

　　2.4.垂体危象和处理

　　在垂体功能减退的基础上，各种应激(如感染、败血症、呕吐、腹泻、饥饿、寒冷、急性心脑血管意外、手术、创伤、麻醉、镇静、催眠药、降糖药等)均可诱发垂体危象。除一般腺垂体功能减退症的症状与体征外，还有意识模糊、抽搐、昏迷、体温低、心率慢、血压下降、休克、心律失常、严重低血糖等表现。临床分6型：高热型(>40℃)、低温型(<30℃)、低血糖型、低血压型、水中毒型、混合型。

　　危象防治

　　为防止危象的发生，对于有腺垂体功能减退症的患者，糖皮质激素的剂量宜加倍。发热疾病、术前醋酸可的松25 mg，每天3～4次;地塞米松2mg或氢化可的松100mg，每天2次。

　　对于已发生危象的患者，应采取积极快速有效的措施控制缓解病情。

　　2.4.1.快速静脉推注50%葡萄糖溶液40～60 ml，再以10%葡萄糖静脉滴注，抢救低血糖及失水，不可骤停，以防低血糖反复。

　　2.4.2.补液中加入氢化可的松，每日200～300 mg，或用地塞米松2～5 mg静脉或肌内注射。

　　2.4.3.积极控制、改善周围循环衰竭及感染。

　　2.4.4.高热者，使用物理降温;低温者，可采用热水浴疗法、电热毯等将患者体温回升至35℃以上，并以小剂量糖皮质激素和甲状腺制剂治疗。

　　2.4.5.水中毒者，记录每日出入量，应用糖皮质激素(口服泼尼松10～25 mg，氢化可的松40～80 mg，每6小时一次;不能口服者，氢化可的松50~100 mg或地塞米松1～5 mg加人50%葡萄糖液40ml，缓慢静脉注射)的同时，严格控制入液量，每天水平衡保持在lL以内。

　　2.4.6.禁用或慎用吗啡、巴比妥、氯丙嗪等中枢神经抑制药及各种降糖药物，防止诱发昏迷。

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