当前位置：疾病库首页 > 查疾病 > 重症联合免疫缺陷症 > 治疗

重症联合免疫缺陷症的治疗

如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

　　1.重症联合免疫缺陷症的治疗概要：

　　重症联合免疫缺陷症加强护理和营养。抗感染疗法由于细胞免疫和体液免疫能力均低下。细胞免疫缺陷的替补。可用环孢素选择性地抑制免疫活性细胞。治疗方面可选用正常骨髓干细胞移植或同胞兄妹骨髓移植。

　　2.重症联合免疫缺陷症的详细治疗：

　　2.1.一般疗法

　　2.1.1.加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。

　　2.1.2.预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。

　　2.1.3.避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。

　　2.2.抗感染疗法由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌真菌等病原体，因此一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。

　　2.3.免疫替补疗法

　　2.3.1.体液免疫缺陷的替补：

　　人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法。先天性无γ-球蛋白血症患者多在lO岁前死亡，若给予适当的替补疗法如使用人血清γ-球蛋白进行治疗，可使患儿正常地生存甚至活到成年剂量每次100～200mg/kg肌内注射，每月1次血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成，偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应应及时按过敏性休克处理

　　正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。但对重症联合免疫缺陷病患者不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。

　　人血丙种球蛋白：也可每月输注入血丙种球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。

　　2.3.2.细胞免疫缺陷的替补：主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

　　输注新鲜全血：输血前需考虑到由组织配型差异引起严重GVHR的危险。所以，血液输注前须经过25～50Gy(2500～5000Rad)放射线的照射，以清除T细胞的增殖能力，防止血液中的淋巴细胞进入新生儿体内后攻击宿主组织，从而避免严重GVHR的发生。但反复输血，仍易引起过敏反应。

　　转移因子(TF)：系T淋巴细胞释放的一种淋巴因子可将正常人特异性免疫信息转移至T细胞，激活受者静止的淋巴细胞，从而起恢复和扩大细胞免疫反应的作用。它作用迅速皮试阴性者接受相应的转移因子后18～24h即可出现阳性反应，且可维持数月之久。临床上可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病，可起到一定程度的免疫重建作用，并能控制病毒、真菌或一些细胞内细菌的感染。剂量2ml(相当于1.8×108个白细胞的提取物)，肌内注射，每天或隔天1次连用3～6天。注射部位以接近淋巴结的皮下组织为宜。

　　胸腺素(thymosin)：系从牛胸腺或猪胸腺提取出的多肽类激素，不仅可诱导T细胞分化发育，而且增强成熟T细胞对抗原或其他刺激的反应，提高免疫功能调节免疫平衡。可用于伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病和重症联合免疫缺陷病，但仅能改善临床症状。剂量5～10mg，肌内注射，每天1次连用1～3周后改为隔天或每周1次，持续数月。

　　干扰素(IFN)：是在细胞感染病毒时产生的一种淋巴因子，可抑制病毒的增殖和促进自然杀伤(NK)细胞活化，故可增强免疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制剂为从人血白细胞制备的γ-干扰素。剂量100万U肌内注射隔天1次或每周2次，持续数月。基因工程制备的重组干扰素使药源更加丰富。

　　阿地白介素(白细胞介素-2)：系由T辅助细胞产生的一种淋巴因子，可促使淋巴细胞和其他免疫活性细胞的增殖，增强NK细胞和淋巴因子激活杀伤细胞的能力。新生动物病毒感染的实验表明，该药具有保护宿主的作用。

　　腺苷脱氨酶(ADA)：在重症联合免疫缺陷病患者中，部分与缺乏ADA有关，而正常人红细胞含多量ADA，因此给患者输注经过置换和照射的新鲜红细胞可暂时纠正ADA缺乏所致的免疫缺陷。大剂量牛ADA结合型聚乙烯二醇(PEG-ADA)肌内注射，每周1次也有较好的效果。还有人认为，红细胞中大量的嘌呤降解酶可降解患者淋巴细胞中的毒性产物如脱氧ATP等

　　骨髓移植：通过同种异体骨髓移植，给患者植入正常的造血干细胞，可重建正常的细胞和体液免疫功能，是本病患者的优选疗法。据报道，对重症联合免疫缺陷病的治愈率可达50%，也是伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者的理想疗法。

　　理想的供髓者是同卵孪生同胞，因孪生同胞也可有相同的先天缺陷，故不适合于先天性免疫缺陷病。也可采用兄弟姐妹中HLA完全一致的供体。先天性免疫缺陷病进行骨髓移植时应根据其细胞免疫缺陷的程度，选择程度不同的免疫抑制准备，以防移植的骨髓遭排斥。给重症联合免疫缺陷病患者植入>0.5×108/kg的骨髓有核细胞时，可完全不用免疫抑制准备但对细胞免疫缺陷的程度不太完全者如伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病患者，则要求应用较强的免疫抑制准备如用大剂量环磷酰胺和白消安(马利兰)。或全身性放射线照射才能避免被排斥。

　　骨髓移植后GVHR的预防，可用环孢素选择性地抑制免疫活性细胞。移植过程中和随后的一段时间因免疫功能低下而并发一些原虫如卡氏肺囊虫、病毒如疱疹病毒的感染.可应用磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)、高效价特异性抗疱疹病毒免疫球蛋白加以防治。

　　胎肝移植：因胎龄2～6月的胎儿肝脏内含大量造血干细胞，其中包括淋巴细胞的干细胞故在尚无合适的骨髓移植供体前，胎肝移植可代替其部分作用。一般采用3～5个月胎龄的胎肝，胎儿经水囊引产，一次治疗可用1个以上的胎肝，植入的细胞数须在3.0×108/kg以上。临床上应用于重症联合免疫缺陷病。

　　胸腺移植：胸腺小体分泌的胸腺素对T细胞的成熟具有重要作用，因此可通过多种方式将胎儿的胸腺植入患者体内，以促进T细胞的成熟，恢复细胞免疫功能。胸腺移植的方式有多种：可将胎儿胸腺的匀浆或薄片植入患者腹直肌内;或将胸腺上皮细胞经体外培养后再行植入;植入带供血血管的胸腺整体，并将供血血管与患者腹腔内的小血管进行吻合。胸腺移植也适用于重症联合免疫缺陷病患者，可改善部分免疫功能。

　　免疫淋巴细胞：近年有采用免疫淋巴细胞进行治疗获得暂时疗效的报道。

　　治疗方面可选用正常骨髓干细胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供体骨髓中T细胞介导的移埴物抗宿主反应(GVH)往往是造成治疗失败的严重问题。

重症联合免疫缺陷症治疗相关文章

郑州医德佳：曼月乐环治疗腺肌症有哪些不良影响？ 2023-09-23 09:19:01: 曼月乐环治疗子宫腺肌症是一种常见的治疗方法，然而任何治疗方法都可能存在一些不良影响。在选择该治疗方案之前，我们应该了解这些潜在的不良影响，并权衡利弊。本文将介绍曼月乐环治疗子宫腺肌症可能出现的不良影响。详情

郑州医德佳：怎么缓解腺肌症引起的月经量增多？ 2023-09-23 09:16:08: 子宫腺肌症是一种常见的妇科疾病，其特征之一是月经量增大。对于患有子宫腺肌症的女性来说，月经周期和流量的异常可能给生活和工作带来不便，因此解决月经量增大问题是很重要的。在本文中，我们将介绍一些有效的方法来缓解子宫腺肌症导致...详情

郑州医德佳：腺肌症会导致子宫增大吗？ 2023-09-23 09:14:30: 腺肌症是一种常见的妇科疾病，其特点是子宫内膜的异位生长和侵蚀进入子宫肌层。这种疾病可能会导致子宫增大，给女性的生活和健康带来一定影响。本文将探讨腺肌症与子宫增大之间的关系详情

郑州医德佳：腺肌症合并卵巢囊肿怎么治疗？ 2023-09-23 09:13:03: 子宫腺肌症是一种常见的妇科疾病，主要表现为子宫内膜异位生长和子宫肌层内腺肌症。而卵巢囊肿则指卵巢内形成的液性囊肿。这两种疾病往往会同时存在于同一位患者身上，给生活和健康带来一定的困扰。那么，我们应该如何治疗子宫腺肌症合并...详情

郑州医德佳：腺肌症合并高血压可以做保宫手术吗？ 2023-09-23 09:11:21: 腺肌症合并高血压可以做保宫手术吗？详情

郑州医德佳：怎么判断腺肌症的严重程度？ 2023-09-23 09:09:55: 怎么判断腺肌症的严重程度详情

郑州医德佳：有腺肌症可以提前闭经吗？ 2023-09-23 09:08:00: 有腺肌症可以提前闭经吗？详情

郑州医德佳：停经后子宫腺肌症会自愈吗？ 2023-09-23 09:05:41: 停经后子宫腺肌症会自愈吗？详情

郑州医德佳：子宫腺肌症是否会影响怀孕？ 2023-09-23 09:03:52: 子宫腺肌症与女性不孕症有密切的关系，许多患有子宫腺肌症的女性通常无法怀孕。那么，子宫腺肌症是否会影响怀孕呢？详情

郑州医德佳：子宫腺肌症日常生活中要注意什么？ 2023-09-23 09:02:35: 子宫腺肌症患者生活中要注意什么？详情

上海牛皮癣与精神因素有什么关系 2023-09-22 15:42:00: 牛皮癣是一种常见的慢性皮肤病，表现为皮肤出现红色斑块和银白色鳞屑。目前牛皮癣的发病原因尚不完全清楚，但环境因素、遗传因素和免疫因素等都与其发病有一定关系。近年来，越来越多的研究表明，精神、神经因素也与牛皮癣的发病和症状...详情