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卟啉病的治疗

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　　卟啉病的治疗概要：

　　卟啉病无病因治疗。支持治疗提供充足的热量。可用小剂量或中等剂量的吩噻嗪治疗。放血疗法通常可有效地诱导临床缓解。铁剂应用应慎重。避免日晒，外出应用遮光剂，除去诱因等。

　　卟啉病的详细治疗：

　　　　1.急性间歇性血卟啉病的治疗：无病因治疗。

　　1.1.停用任何促卟啉生成和可能加重病情的药物

　　1.2.防治感染

　　1.3.支持治疗提供充足的热量，每日需提供至少400、g葡萄糖或其他糖类。糖可抑制肝ALA合成酶的活性。

　　1.4.特异性治疗急性卟啉病的治疗基本是相同的。严重发作需要用血红素治疗，只能静脉用药。标准治疗方案是3～4mg/(kg·d)，连用4d。血红素被肝摄取后，抑制了ALA合成酶的合成，使血和尿ALA、PBG迅速下降。通常在几天内症状缓解。若血红素治疗延误，神经损伤便进展加快，病情好转延缓，且常常难以完全好转。

　　在美国上市的静脉用血红素制剂是冻干羟高铁血红素(hematin)，用无菌水溶解。应用常见并发症是静脉血栓形成。

　　羟高铁血红素(正铁血红素)不稳定，迅速形成降解产物，常引起注射部位静脉炎。因此，推荐用人蛋白与羟高铁血红素重组，形成血红素清蛋白(}lemealbumin)。

　　1.5.对症治疗

　　1.5.1.腹痛可用氯丙嗪控制，125～25mg，3～4/d。恶心、呕吐、焦虑、不安可用小剂量或中等剂量的吩噻嗪治疗。水合氯醛可用于治疗失眠;苯二氮革类药物可用于镇静(禁用巴比妥类)。膀胱扩张需插管引流。

　　1.5.2.因腹胀和肠梗阻不能饮食时，应改用静脉滴注葡萄糖或完全肠外营养。

　　1.5.3.癫痫治疗是困难的，因为所有抗癫痫药物(溴化物，加巴喷丁除外)都会加重病情。卟啉病发作期间的癫痼可直接由卟啉病引起，亦可继发于低钠血症。

　　1.5.4.在急性卟啉病发作期间心动过速和高血压可用β一阻滞药来控制。

　　1.6.预防卟啉病发作注重个体化原则，包括应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人;避免有毒药物;避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻;血红素治疗可预防频繁复发，现在研究主张每周1次或2次血红素治疗;对经常在月经前发作的病人，促性腺激素释放激素类似物及小剂量雌激素替代治疗可以预防，但尚待研究。口服避孕药有时有效，但孕酮有加重卟啉病的危险。

　　2.迟发性皮肤血卟啉病的治疗：PCT是较容易治疗的卟啉症。

　　2.1.避免促发因素戒酒，女性应停用口服避孕药物。

　　2.2.放血疗法通常可有效地诱导临床缓解。每1～2周放掉473 ml的血，通常需放血5～6次。通过放血排掉肝的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时，放血术即停止。临床缓解后，就没有必要进行治疗或保持低铁浓度。当疾病复发可再行放血术。

　　2.3.药物治疗对不能耐受放血疗法或尽管进行了足够的放血但皮肤症状持续存在的病人，可给予氯喹或相关化合物治疗。如氯喹125mg或羟化氯喹100mg，每周2～3次口服。这些药物能从肝排除过多的卟啉。但药物剂量过大，去除卟啉太快，可引起暂时的卟啉症恶化和肝损害。

　　2.4.并发肾功能衰竭时的治疗治疗困难。因为。肾很少或几乎不能排泄卟啉，而卟啉又很难透析。由于贫血(通常由于红细胞生成素缺乏)而禁止放血，氯喹和羟化氯喹都无效。替代的疗法是应用红细胞生成素刺激生成红细胞，动员过多的铁，使症状缓解。

　　3.红细胞生成性原卟啉病的治疗：

　　3.1.光过敏的治疗避免阳光。可口服β—胡萝卜素60～180g/d以降低自身对光的敏感性。

　　3.2.输注红细胞和正铁血红素可降低体内原卟啉水平。

　　3.3.肝功损害的病人口服鹅脱氧胆酸能降低原卟啉水平。

　　3.4.铁剂应用应慎重可能会加重病人的原卟啉代谢异常。

　　3.5.肝移植如果药物治疗不能便病情得到逆转，应考虑肝移植治疗。

　　4.先天性红细胞生成性卟啉病：

　　4.1. 避光照。

　　4.2.β-胡萝卜素120～180mg/d，减少光敏反应。

　　4.3.输血抑制红系造血，减少卟啉蓄积。

　　4.4.膊切除，改善溶血，减轻光敏。

　　4.5.药用炭60g，3/d，结合胆汁中排出的卟啉。

　　4.6.于细胞移植。

　　5.原卟啉病：

　　5.1.避光。

　　5.2. β-胡萝卜素。

　　5.3.输血。

　　5.4.考来烯胺(消胆胺)12g/d。

　　6.混合型卟啉病：治疗参阅迟发皮肤型和急性间歇性卟啉病。

　　7.遗传性粪卟啉病：治疗与急性间歇性卟啉病同，但氯丙嗪不能用，因可诱发。

　　8.疗效标准：

　　8.1.CR

　　8.1.1.发作期出现的腹痛、神经精神症状、光敏性皮损及其他临床表现和体征均缓解或消失。

　　8.1.2.发作期出现的红细胞内、尿中和粪中的卟啉及其前体物质均缓解或恢复正常。

　　8.2.PR

　　8.2.1.发作期出现的临床症状和体征好转。

　　8.2.2.发作期出现的卟啉及前体物质有所减少。

　　8.3.NR：发作期出现的临床症状与体征及卟啉和其前体物质无变化或加重。

　　9.预防与治疗：避免日晒，外出应用遮光剂，除去诱因。

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