神经肌肉疾病的肺部并发症的治疗

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　　神经肌肉疾病的肺部并发症的治疗

　　1.保证神经肌肉疾病的肺部并发症患者氧合：

　　与其他疾病的治疗措施一样，在神经肌肉一骨骼相关的呼吸系统疾病治疗中，保证患者良好的氧合是必需的。对于肺不张和通气不足的患者，补充氧供可以改善患者的神经系统功能和心脏功能，降低肺动脉压力，并且如果氧疗管理适当，将不会造成患者发生二氧化碳潴留。

　　2.治疗患者基础疾病：

　　在神经肌肉一骨骼相关性呼吸系统疾病的治疗中，各个疾病的疗效差别很大。目前，对于肌萎缩性侧索硬化症(ALS)或肌营养不良症，尚无有效的治疗方法。对于吉兰一巴雷综合征和肌无力症，均有特异性的治疗方案。

　　3.提供机械通气辅助患者肺泡通气：

　　在重症肌无力患者的治疗中，要特别关注患者发生急性呼吸衰竭的危险，这些患者可能需要给予临时的通气支持治疗。

　　吉兰-巴雷综合征患者，可能需要使用数周至数月的机械通气治疗，并且这些神经肌肉疾病的肺部并发症患者仍有可能恢复自主呼吸。特别是在一些急性疾病的早期阶段，如重症肌无力危象或吉兰-巴雷综合征的患者，在启用呼吸机治疗的时机方面已经有了广泛研究。在疾病进行性发展的早期，患者表现为呼吸急促、心动过速、运动耐力下降，这些患者应该定期进行肺活量检测(如果是住院患者，至少每天应检测一次)，并且当发现患者肺活量(VC)下降到15ml/kg以下时，应考虑给患者使用辅助通气治疗。如果可以测量吸气压力，那么当患者无法产生—20cmH2O的吸气压力时应考虑给予通气支持治疗。低氧血症和高碳酸血症一般在疾病晚期出现，出现这种情况时，意味着神经肌肉疾病的肺部并发症患者已经丧失了所有的代偿能力;因此不能依赖这些实验室数据来作为一个衡量患者是否需要进行通气支持治疗的指征，以免延误治疗。

　　另外，除了机械通气外，在治疗过程中还应注意保护患者的上呼吸道，以免发生误吸风险，因为误吸比呼吸衰竭还更易导致患者气管插管。在治疗诸如肌萎缩性侧索硬化症和脊柱侧后凸畸形等慢性疾病时，无创正压通气(NIPPV)已被广泛应用。NIPPV可改善神经肌肉疾病的肺部并发症患者健康相关的生活质量，同时也可延长患者生命。当患者的PaC02达到45mmHg或者更高，有持续性的夜间低氧血症(氧饱和度为88%或者更低，持续5分钟以上)，VC<50%预计值，或患者不能产生一60cmH2O的吸气压力时，就应考虑使用NIPPV治疗。肌萎缩性侧索硬化症(ALS)或有肌肉疾病的患者，可能丧失上气道的控制作用，因而不适合使用NIPPV。对于脊柱侧后凸的患者应用NIPPV治疗不存在问题。

　　4.掌握什么时候停止治疗：

　　通气功能恢复的患者，应与其他患者一样，通气功能恢复后就可以停止使用呼吸机治疗。这些患者表现为有足够的呼吸强度，良好的氧合状态，良好的二氧化碳清除能力，以及呼吸储备功能正常，同时还要测试患者的气道控制能力(吞咽时能关闭气道，具有安全吞咽的能力)。对于ALS或其他肌肉疾病的患者，是使用NIPPV治疗，还是保护性气管切开给予有创机械通气，这是个比较难以决定的问题。对于这个问题目前还没有一个真正正确的答案。

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