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肾上腺皮质功能减退症的治疗

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　　肾上腺皮质功能减退症的治疗概要：

　　肾上腺皮质功能减退症使用糖皮质激素替代治疗，对症、支持治疗，防止出现危象。应给予高钠、低钾、富有营养且易消化食物。剂量应个体化，应激时应增加剂量。中医中药辨证施治。肾上腺皮质危象的治疗。使用氢化可的松替代治疗。

　　肾上腺皮质功能减退症的详细治疗：

　　　　肾上腺皮质功能减退症的治疗：

　　1.治疗原则：治疗原则为去除病因，使用糖皮质激素替代治疗，对症、支持治疗，防止出现危象。

　　2.具体治疗方法：

　　2.1.一般治疗应给予高钠、低钾、富有营养且易消化食物。使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整。

　　2.1.1.高糖类、高蛋白、高含维生素饮食，易消化。食盐每天应在10～15g。

　　2.1.2.防止过度疲劳。

　　2.1.3.坚持终身皮质激素替代治疗。

　　2.1.4.随身携带疾病卡和皮质激素。

　　2.2.病因治疗如抗结核治疗等，同时防治继发感染。

　　2.3.糖皮质激素替代疗法

　　用药指导

　　剂量应个体化，应激时应增加剂量，不能进食者应静脉给药。生理剂量糖皮质激素应模拟其昼夜分泌的生理规律，早晨服全日量的2/3，下午服l/3。较好在进食时服用，因为糖皮质激素能升高胃内酸度，诱发消化性溃疡。糖皮质激素替代过量通常表现为体重过度增加;而剂量不足时则表现为乏力、皮肤色素沉着。血ACTH水平不能作为剂量合适与否的标志。如果长期过量还可造成骨质疏松、病理性骨折等，可适量补充钙剂预防。

　　处方(选择下列一种药物)

　　氢化可的松20mg 上午口服 10mg下午口服

　　泼尼松5mg 上午口服 2.5mg下午口服

　　地塞米松0.75mg 上午口服 0.375mg 下午口服

　　用药说明

　　①氢化可的松。为生理性激素，对维持糖代谢和防治肾上腺危象有重要作用。氢化可的松需经肝脏转变为皮质醇才能发挥作用，肝功能障碍者疗效差。与利福平和巴比妥类药物合用时，由于这两类药物能诱导肝微粒体酶的活性使氢化可的松代谢加快，而出现替代治疗不足的表现。注意儿童患者用量不足时易发生危象，用量过大则引起发育迟缓，需及理糖作用最强。有精神病史者或溃疡病史者慎用。

　　2.4.雄激素替代治疗

　　用药指导

　　具有蛋白质同化作用，可改善周身倦怠、食欲缺乏和体重减轻等症状。孕妇、充血性心力衰竭者慎用。

　　处方(选择一种)

　　苯丙酸诺龙l0～25mg im 一周2～3次

　　普拉睾酮(去氢表雄酮)25～50mg po qd

　　用药说明

　　注意可能出现男性性征口

　　2.5.中医中药辨证施治中成药如甘草流浸膏，每次5～15ml，每日3次，可作为辅助治疗，以减少可的松用量。轻症者可单独应用，初量5~10ml，每日3次，维持量为15ml/d。

　　2.6.肾上腺皮质危象的治疗

　　2.6.1.补充糖皮质激素：如有意识障碍和休克，应立即将氢化可的松琥珀酸钠100mg溶于少量液体中，静脉注射，此为水溶性制剂，吸收快，能迅速进入体内，产生即刻和短暂改善循环衰竭的效果。随后氢化可的松100~400mg溶于500 ~2000 ml液体中静脉滴注。此制剂在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg/20ml，应用时需用等渗盐水或5%葡萄糖液500ml稀释。

　　2.6.2.补充盐皮质激素：如用氢化可的松琥珀酸钠或氢化可的松后，收缩压不能回升至100mmHg(13.3kPa)，或者有低钠血症，则可同时应用醋酸去氧皮质酮(DOCA)1~3 mg，每日1~2次，肌内注射，也可在病情好转并能进食时改服氟氢可的松0.05~0.2mg/d。严重慢性肾卜腺皮质功能减退或双肾上腺全切除后的患者需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无水肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的不良反应。

　　2.6.3.纠正脱水和电解质紊乱：

　　★在严重肾上腺危象时，脱水很少超过总体液的10%，估计液体量的补充为正常体重的6%左右，如体重70kg，应补充液体量约4000ml。补液量尚需根据个体的脱水程度、年龄和心脏情况而定。输液的成分，开始给5%葡萄糖盐液1000ml，以后酌情而定，可补钠150~250mmol/L。

　　★由于肾上腺皮质功能减退的患者，肾脏排泄水负荷的能力减退，因此液体输入的总量和速度均需掌握，不能过量和过速，以防诱发肺水肿。如治疗前有高钾血症，当脱水和休克纠正，尿量增多，补充糖皮质激素和葡萄糖后，一般都能降至正常，在输入第3L液体时，可酌情补钾20~40mmol，以补充总体钾的不足。

　　★本病可有酸中毒，但一般不成为严重问题，无须补充碱性药物，当血二氧化碳结合力低于22Vol%(血碳酸氢<10mmol/L)时，可补充适量碳酸氢钠。

　　2.6.4.预防和治疗低血糖：虽然本病只缺乏皮质醇而不同时伴有生长激素的降低，因此低血糖的发生不如希恩综合征危象那么多见，但亦应注意，治疗期间需供给足量的葡萄糖。如果患者在家中或基层医疗单位已处于终末期，缺少上述特效药物，可立即静脉注射50%葡萄糖液60~100ml，有助于延长生命，急取时间，使有可能采取特效的治疗措施。

　　2.6.5.处理诱因：合并感染时应选用有效、适量的抗生素，切口感染需扩创引流，在抢救期间应同时积极处理其他诱因。病情危险期应设特护，加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感，在危象特效治疗开始前，应禁用这类药物。

　　3.治疗注意事项：

　　3.1.继发性肾上腺皮质功能减退症常同时伴有其他腺垂体功能低下，如性腺功能和甲状腺功能减退，应予以相应的治疗。甲状腺素的替代治疗应在糖皮质激素治疗2周后开始，以免甲状腺素的早期补充加重病情而诱发肾上腺危象。

　　3.2.使用氢化可的松替代治疗，若与利福平和巴比妥类药物合用时应加大激素剂量，因利福平和巴比妥类药物可诱导肝微粒体酶的活性使氢化可的松代谢加快。

　　3.3.肾上腺结核引起的艾迪生综合征需要抗结核治疗。肾上腺结核和其他部位结核可以是陈旧的，也可以是活动性的。糖皮质体激素治疗可能使陈旧性结核变得活动或使活动结核播散。因此，即使结核无活动，在初诊时仍应常规用半年左右的抗结核治疗。

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