冠状动脉起源异常的治疗

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　　1.治疗概要：冠状动脉起源异常须早期手术治疗。外科手术治疗。左冠状动脉结扎术、左锁骨下动脉与左冠状动脉端一端吻合术、左冠状动脉移植术、冠状动脉旁路移植术、肺动脉内通道术等手术方法。对并发症的观察及处理。手术效果早期良好，远期效果有待进一步观察。

　　2.治疗：

　　2.1.治疗原则：须早期手术治疗，重建两个冠状动脉系统，恢复止常生理以改善左心血供和左室功能。

　　2.2.治疗对策

　　2.2.1.内科治疗药物治疗如地高辛和利尿剂并不能提高该病的疗效，据报导死亡率可达45%～100%，通常在1岁以内死亡。

　　2.2.2.外科手术治疗

　　2.2.2.1.手术指征：无手术禁忌证的均有手术的指征。

　　2.2.2.2.手术时机：因为患有冠状动脉起源异常的婴幼儿有猝死的危险，发生心肌梗死或心肌纤维化可导致心衰，因此一旦确诊，应该立即手术。但对于无症状的较年长儿童，可以行择期手术。

　　2.2.2.3.术前准备

　　术前需禁食、禁水，术前必要时灌肠排空肠道。

　　注意纠正水、电解质平衡混乱，尤其对心功能较差者。

　　对于易感染患者，术前必要时给予用抗生素。

　　2.2.2.4.手术方法

　　左冠状动脉结扎术：适用于左、右冠状动脉间侧支循环丰富，并有显著左向右分流和已发生冠状动脉“窃血”现象的病人。手术方法是在非体外循环下，经左前外侧第4肋间切口开胸，在隔神经前切开心包，在肺动脉附近确定并游离左冠状动脉起始处，先试阻断冠状动脉，观察心率及心电图无改变后，结扎左冠状动脉根部。

　　左锁骨下动脉与左冠状动脉端一端吻合术：采用左后外侧第4肋间切口开胸，游离左锁骨下动脉至胸膜顶，尽可能在远端切断。游离左冠状动脉主干及肺动脉，在左冠状动脉起源处连同部分肺动脉壁作纽扣状切除，将左锁骨下动脉与左冠状动脉作端一端吻合，肺动脉壁缺损直接连续缝合修补。

　　左冠状动脉移植术：该术适用于左冠状动脉起源于肺动脉右窦或后窦的病人。采用胸骨正中切口，按常规建立体外循环，阻断主动脉，于肺动脉瓣环上作横切口，确定冠状动脉开口位置，在左冠状动脉起源处肺动脉壁作纽扣状切除，完全横断肺动脉，充分游离左冠状动脉，在升主动脉相应部位开窗，左冠动脉与升主动脉行端一侧吻合，注意吻合口不可有张力，冠状动脉不可发生扭曲，充分游离肺动脉后将两端重新吻合。

　　冠状动脉旁路移植术：适用于左冠状动脉开口于肺动脉的后窦，进行冠状动脉移植术有困难者。采用胸骨切口，切开心包，可在体外循环或非体外循环下，在左心耳和肺动脉之间游离出左冠状动脉，采用大隐静脉于升主动脉和左冠状动脉之间搭桥，用丝线双重结扎左冠状动脉吻合口之近端。

　　肺动脉内通道术：适用于各种年龄的病人。包括濒死的新生儿。在体外循环下纵行切开肺动脉前壁，确定冠状动脉异常开口的位置，在邻近的主动脉壁与肺动脉壁相邻部各开一小窗，作连续缝合将两大血管的开窗部吻合起来。形成人工“主动脉肺动脉间隔缺损”，再用一块补片(可选用自体心包、Teflon补片或Gore-Tex血管)沿肺动脉后壁缝合，形成肺动脉内隧道，使主动脉与左冠状动脉相连接，最后用扩大补片关闭肺动脉前壁切口。

　　2.2.2.4.手术方法评估：由于病人病情不同、手术方法各异，且手术例数不多，手术死亡率在0～75%之间，婴幼儿施行左冠状动脉结扎术死亡率较高，可达50%。搭桥手术后可发生吻合口狭窄、移植血管阻塞等并发症，肺动脉内通道术后有并发右室流出道梗阻的报导。

　　2.3.术后观察及处理

　　2.3.1.一般处理

　　2.3.1.1.术后用呼吸机辅助呼吸若呼吸循环稳定可尽早拔管。

　　2.3.1.2.观察生命体征体温、心率、心律、呼吸、血压、中心静脉压、尿量等。

　　2.3.1.3.观察出血情况避免引流管堵塞观察引流量。

　　2.3.1.4.预防肺部并发症术后如发生上呼吸道感染、气管炎、肺炎等，将因咳嗽而增加腹内压，使切口部疼痛并影响愈合。术后应注意保暖，及时控制炎症极为重要。

　　2.3.2.并发症的观察及处理

　　2.3.2.1.切口感染手术的切口感染可导致手术的预后恢复。因此，术后应严密观察切口是否有感染征象，给予抗生素及理疗，一旦切口化脓应及早敞开引流，保持引流通畅，防止感染扩散。

　　2.3.2.2.心包填塞其原因引流管堵塞所致，因此术后密切观察血压、中心静脉压以及引流情况一但确诊为心包填压需立刻行开胸手术。

　　2.4.疗效判断及处理：手术效果早期良好，远期效果有待进一步观察。

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