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    冠状动脉起源异常的治疗

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      1.治疗概要:冠状动脉起源异常须早期手术治疗。外科手术治疗。左冠状动脉结扎术、左锁骨下动脉与左冠状动脉端一端吻合术、左冠状动脉移植术、冠状动脉旁路移植术、肺动脉内通道术等手术方法。对并发症的观察及处理。手术效果早期良好,远期效果有待进一步观察。

      2.治疗:

      2.1.治疗原则:须早期手术治疗,重建两个冠状动脉系统,恢复止常生理以改善左心血供和左室功能。

      2.2.治疗对策

      2.2.1.内科治疗药物治疗如地高辛和利尿剂并不能提高该病的疗效,据报导死亡率可达45%~100%,通常在1岁以内死亡。

      2.2.2.外科手术治疗

      2.2.2.1.手术指征:无手术禁忌证的均有手术的指征。

      2.2.2.2.手术时机:因为患有冠状动脉起源异常的婴幼儿有猝死的危险,发生心肌梗死或心肌纤维化可导致心衰,因此一旦确诊,应该立即手术。但对于无症状的较年长儿童,可以行择期手术。

      2.2.2.3.术前准备

      术前需禁食、禁水,术前必要时灌肠排空肠道。

      注意纠正水、电解质平衡混乱,尤其对心功能较差者。

      对于易感染患者,术前必要时给予用抗生素。

      2.2.2.4.手术方法

      左冠状动脉结扎术:适用于左、右冠状动脉间侧支循环丰富,并有显著左向右分流和已发生冠状动脉“窃血”现象的病人。手术方法是在非体外循环下,经左前外侧第4肋间切口开胸,在隔神经前切开心包,在肺动脉附近确定并游离左冠状动脉起始处,先试阻断冠状动脉,观察心率及心电图无改变后,结扎左冠状动脉根部。

      左锁骨下动脉与左冠状动脉端一端吻合术:采用左后外侧第4肋间切口开胸,游离左锁骨下动脉至胸膜顶,尽可能在远端切断。游离左冠状动脉主干及肺动脉,在左冠状动脉起源处连同部分肺动脉壁作纽扣状切除,将左锁骨下动脉与左冠状动脉作端一端吻合,肺动脉壁缺损直接连续缝合修补。

      左冠状动脉移植术:该术适用于左冠状动脉起源于肺动脉右窦或后窦的病人。采用胸骨正中切口,按常规建立体外循环,阻断主动脉,于肺动脉瓣环上作横切口,确定冠状动脉开口位置,在左冠状动脉起源处肺动脉壁作纽扣状切除,完全横断肺动脉,充分游离左冠状动脉,在升主动脉相应部位开窗,左冠动脉与升主动脉行端一侧吻合,注意吻合口不可有张力,冠状动脉不可发生扭曲,充分游离肺动脉后将两端重新吻合。

      冠状动脉旁路移植术:适用于左冠状动脉开口于肺动脉的后窦,进行冠状动脉移植术有困难者。采用胸骨切口,切开心包,可在体外循环或非体外循环下,在左心耳和肺动脉之间游离出左冠状动脉,采用大隐静脉于升主动脉和左冠状动脉之间搭桥,用丝线双重结扎左冠状动脉吻合口之近端。

      肺动脉内通道术:适用于各种年龄的病人。包括濒死的新生儿。在体外循环下纵行切开肺动脉前壁,确定冠状动脉异常开口的位置,在邻近的主动脉壁与肺动脉壁相邻部各开一小窗,作连续缝合将两大血管的开窗部吻合起来。形成人工“主动脉肺动脉间隔缺损”,再用一块补片(可选用自体心包、Teflon补片或Gore-Tex血管)沿肺动脉后壁缝合,形成肺动脉内隧道,使主动脉与左冠状动脉相连接,最后用扩大补片关闭肺动脉前壁切口。

      2.2.2.4.手术方法评估:由于病人病情不同、手术方法各异,且手术例数不多,手术死亡率在0~75%之间,婴幼儿施行左冠状动脉结扎术死亡率较高,可达50%。搭桥手术后可发生吻合口狭窄、移植血管阻塞等并发症,肺动脉内通道术后有并发右室流出道梗阻的报导。

      2.3.术后观察及处理

      2.3.1.一般处理

      2.3.1.1.术后用呼吸机辅助呼吸若呼吸循环稳定可尽早拔管。

      2.3.1.2.观察生命体征体温、心率、心律、呼吸、血压、中心静脉压、尿量等。

      2.3.1.3.观察出血情况避免引流管堵塞观察引流量。

      2.3.1.4.预防肺部并发症术后如发生上呼吸道感染、气管炎、肺炎等,将因咳嗽而增加腹内压,使切口部疼痛并影响愈合。术后应注意保暖,及时控制炎症极为重要。

      2.3.2.并发症的观察及处理

      2.3.2.1.切口感染手术的切口感染可导致手术的预后恢复。因此,术后应严密观察切口是否有感染征象,给予抗生素及理疗,一旦切口化脓应及早敞开引流,保持引流通畅,防止感染扩散。

      2.3.2.2.心包填塞其原因引流管堵塞所致,因此术后密切观察血压、中心静脉压以及引流情况一但确诊为心包填压需立刻行开胸手术。

      2.4.疗效判断及处理:手术效果早期良好,远期效果有待进一步观察。

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