当前位置：疾病库首页 > 查疾病 > α-地中海贫血 > 治疗

α-地中海贫血的治疗

如有就诊需求，点击预约挂号填写信息，以便我们能及时与您联系预约挂号 广告X

　　1.预防：

　　1.1.开展人群普查和遗传咨询、婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者结婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会;

　　1.2.采用基因分析法进行产前诊断，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血，获得基因组DNA以聚合酶链反应技术对高危胎儿进行产前诊断，重型/中间型患儿应终止妊娠。

　　2.治疗：

　　2.1.α-地中海贫血的治疗原则

　　轻型地中海贫血不需治疗;中间型α-地中海贫血应避免感染和用氧化性药物，中度贫血伴脾大者可予切脾手术。Hb Bart胎儿水肿综合征多在宫内或娩出后死亡，目前暂无治疗方法;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是目前根治本病的临床方法。

　　2.2.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。

　　2.3.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

　　2.3.1.红细胞输注：HbH病贫血程度较轻，除非在感染、应激、手术等情况下，一般不需要输红细胞。由于输血量和输血频率均比重型β地贫少，相应发生铁超负荷和含铁血黄素沉着症较少，一般也不必用铁螯合剂;只有在较长时间反复输血，出现铁超负荷之后才需使用铁螯合剂，其剂量和方法如前所述。

　　低量输血单纯输红细胞悬液，血红蛋白维持在60～70g/L。使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。患者多于第二个十年内因血色病引起脏器功能衰竭而死亡。

　　由于长期高量输血，骨髓“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加，常导致体内铁超负荷易合并血色病，损害心肝、肾及内分泌器官功能，当患者体内的铁累积到20g以上时，则可出现明显的中毒表现，故应予铁螯合剂治疗。

　　1岁内使用铁整合剂，其副作用如骨骼畸形、生长抑制的发生率明显升高，一般主张2～3岁后或患儿接受10～20次输血后并有铁负荷过重的证据，SF>1000μg/L，血清转铁蛋白完全饱和才开始除铁治疗。当前临床广泛使用的是去铁胺(deferoxanune。DFO)，剂量：20～50mg/(kg·d)，加注射用水或生理盐水用便携式输液泵每日(或每晚)腹壁皮下注射8～12小时-每周连用5～6天。用药前后应作SF、尿铁的监测。若SF>3000μg/L或者有铁负荷继发心脏病时，可予DFO50～70mg/(kg·d)持续24小时静脉滴注。使用铁整合剂时加用Vit C口服可增加尿中铁的排泄量一倍。但Vit C可将铁从储备部位动员出来并通过氧化代谢间接影响心肌细胞，故在重度铁负荷时不宜使用大剂量Vit C，一般每日口服100～200mg。在停用DFO期间也不应服Vit C。

　　长期使用DFO一般无明显的毒副作用，注射局部反应、皮疹、疼痛，无需停药。但铁负荷轻者使用大剂量DFO可出现白内障、听力丧失、长骨生长障碍等。Johon等对47例α-地中海贫血患者接受DFO治疗的毒副作用研究发现，DFO大剂量与SF<2 000μg/L是引起DFO毒性的两大危险因素，提出治疗指数(T1)[即平均每天DFO剂量(mg/kg)除以血清铁蛋白浓度(μg/L)].可指导临床给药，当Tl<0. 025时，一般无毒性。新型口服铁螫合剂如defefipone (L1)已用于临床，方便α-地中海贫血患者，有一定疗效。通过高量输血与除铁治疗可维持患者正常生长发育及达到正常人的生活质量及寿命，但必须终生承受沉重的经济负担，可能的输血相关合并症及心理负担。

　　2.3.2.急性溶血危象处理：发生急性溶血危象时，首先应去除诱因，如控制感染、停用相关的药物等;供给足够水分，注意纠正电解质和酸碱失衡;口服或静脉补碱，使尿液保持碱性。贫血较重时应输注红细胞。溶血危象多呈自限性，大多于7～14天恢复。

　　2.3.3.脾切除是目前治疗HbH病的重要方法之一，能够明显改善贫血症状和减少输血。正如前所述，脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证和注意事项。

　　中度/重度贫血(Hb<80g l="" hbh="" hb="" 90="" 110g="" l="" hb="">80g/L或慢性溶血性黄疸者，切脾常无效。

α-地中海贫血治疗相关文章

广州中医治疗脱发哪家较好-广州较专业治疗脱发医院 2024-09-30 11:49:26: 广州中医治疗脱发哪家较好?脱发是一种日常很多见疾病，其中是指头发异常或过度的脱落，会导致头发稀疏，甚至出现秃发区域，对患者的影响很大。患者是需要注意日常的护理，并且及时到正规的皮肤病医院进行针对性的治疗。那脱发的护理措...详情

健康资讯!兰州市哪家医院治白癜风手术！为什么手上的白斑那么难去除呢 2024-09-30 11:48:17: 为何手部白斑如此难以消除?白癜风可能出现在人体的多个部位，因此为了预防该病，我们必须关注不同部位的皮肤保护。手部作为常见的发病区域之一，其白斑的成因复杂，且疾病带来的影响不容小觑。一旦发病，积极治疗至关重要。那么，手部白...详情

“公开揭秘”兰州中医医院治白癜风价格儿童白癜风初发时都有什么症状 2024-09-30 11:33:53: 儿童白癜风的早期症状有哪些?当儿童刚开始出现白癜风时，通常会在皮肤、口腔及黏膜等部位观察到形状不一、单个或多个的白色斑点。这些斑点的尺寸会逐渐增大，数量也可能随之增加。那么，儿童白癜风的初始症状具体包括哪些呢?详情

今日看点：兰州中医白癜风医院收费高吗面部白癜风应该注意哪些饮食问题 2024-09-30 11:28:32: 面对面部白癜风，饮食上有哪些注意事项?作为一种常见的色素缺失性皮肤病，白癜风对患者的生活、社交和心理健康均有显著影响。在寻求专业治疗的同时，合理的饮食护理同样至关重要。那么，面部白癜风患者在饮食上应关注哪些方面?详情

健康指南：西安专治癫痫病医院“排名汇总”_癫痫大发作诊断依据有哪些 2024-09-30 10:51:05: 年龄对癫痫的患病率、发作类型、病因及预后有一定影响。 60%-80%的癫痫发作发生在20岁之前。新生儿通常有移动性部分性癫痫发作，热性惊厥多见于6个月至5岁的婴儿。儿童良性颞部棘波性癫痫通常在 4 至 10 岁之间开始...详情

排名前十!西安癫痫病医院排行“总榜宣布”癫痫大发作诊断依据有哪些 2024-09-30 10:46:17: 我们都知道癫痫是一种常见的神经内科疾病，患者在发作期间表现为多次病发的肌肉抽搐、自我意识、感觉及情绪等方面短暂性出现异常，许多患者及家属在发现这样的情况之后也想尽快的治疗疾病，可是癫痫诱因繁杂，多次发作，常常令人烦恼不己...详情

专题要闻!2024年西安癫痫病医院排名“总榜发布”预防癫痫的有哪些办法有效 2024-09-30 10:38:16: 癫痫病是大脑神经元突发异常情况放电导致的一种神经系统疾病，而且我们可能对其只有浅显的认识，由于癫痫症状是较为可怕的，相信经历过的人是印象较为深刻的。癫痫病是致使人脑功能短暂性障碍的慢性病症，因而，认识癫痫病的初期病症，应...详情

医院榜单：西安市癫痫病医院排名“医院排名特殊时期癫痫发作应该怎么办? 2024-09-30 10:34:46: 我们都知道癫痫不是一种简单的疾病，并且近年来我国每年新增确诊患者人数达到数十万，这是一个非常庞大且令人担忧的群体。我们都致力于找寻更加有效的治疗方法，而有时候往往忽略了防治这一重要环节。癫痫治疗，预防先行，做好前期预防工...详情

实时热点：西安癫痫病医院排名怎么样(品牌响亮)老人癫痫的治疗和护理方法有哪些 2024-09-30 10:32:38: 癫痫是一种常见病，而脑部疾病多见于老年人，因此老年人也是癫痫的高发人群。癫痫本身危害很大，对于体弱多病的老年人危害更大。当然，由于老人身体状况的特殊性，我们在陪伴老人进行相关检查和治疗时，不能急于求结果。我们应该相...详情

持续更新：成都哪里治疗HPV感染“强势来袭”成都正规的检查HPV医院前十排名公布 2024-09-30 10:05:27: 持续更新：成都哪里治疗HPV感染“强势来袭”成都正规的检查HPV医院前十排名公布四川泌尿外科医院。1.成都HPV医院2.成都HPV国家指定医院3.成都西南性病研究院4.四川泌尿外科医院专业性病医院5.成都HPV防治中...详情

聚焦时事：成都治疗HPV大概要花多少钱“公开透明”四川泌尿外科医院治疗HPV价格贵吗 2024-09-30 10:04:49: 聚焦时事：成都治疗HPV大概要花多少钱“公开透明”四川泌尿外科医院治疗HPV价格贵吗四川泌尿外科医院。1.成都HPV医院2.成都HPV国家指定医院3.成都西南性病研究院4.四川泌尿外科医院专业性病医院5.成都HPV防...详情

专业推荐：成都治疗HPV医院排名哪家好“放心之选”成都hpv正规医院名单公布 2024-09-30 10:04:08: 专业推荐：成都治疗HPV医院排名哪家好“放心之选”成都hpv正规医院名单公布四川泌尿外科医院。1.成都HPV医院2.成都HPV国家指定医院3.成都西南性病研究院4.四川泌尿外科医院专业性病医院5.成都HPV防治中心。...详情