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α-地中海贫血的治疗

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　　1.预防：

　　1.1.开展人群普查和遗传咨询、婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者结婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会;

　　1.2.采用基因分析法进行产前诊断，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血，获得基因组DNA以聚合酶链反应技术对高危胎儿进行产前诊断，重型/中间型患儿应终止妊娠。

　　2.治疗：

　　2.1.α-地中海贫血的治疗原则

　　轻型地中海贫血不需治疗;中间型α-地中海贫血应避免感染和用氧化性药物，中度贫血伴脾大者可予切脾手术。Hb Bart胎儿水肿综合征多在宫内或娩出后死亡，目前暂无治疗方法;造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是目前根治本病的临床方法。

　　2.2.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。

　　2.3.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。

　　2.3.1.红细胞输注：HbH病贫血程度较轻，除非在感染、应激、手术等情况下，一般不需要输红细胞。由于输血量和输血频率均比重型β地贫少，相应发生铁超负荷和含铁血黄素沉着症较少，一般也不必用铁螯合剂;只有在较长时间反复输血，出现铁超负荷之后才需使用铁螯合剂，其剂量和方法如前所述。

　　低量输血单纯输红细胞悬液，血红蛋白维持在60～70g/L。使重型患者有望摆脱近期死亡的威胁，但患者的生存质量随年龄增长越来越差。患者多于第二个十年内因血色病引起脏器功能衰竭而死亡。

　　由于长期高量输血，骨髓“无效红细胞生成”以及胃肠道铁吸收的增加，常导致体内铁超负荷易合并血色病，损害心肝、肾及内分泌器官功能，当患者体内的铁累积到20g以上时，则可出现明显的中毒表现，故应予铁螯合剂治疗。

　　1岁内使用铁整合剂，其副作用如骨骼畸形、生长抑制的发生率明显升高，一般主张2～3岁后或患儿接受10～20次输血后并有铁负荷过重的证据，SF>1000μg/L，血清转铁蛋白完全饱和才开始除铁治疗。当前临床广泛使用的是去铁胺(deferoxanune。DFO)，剂量：20～50mg/(kg·d)，加注射用水或生理盐水用便携式输液泵每日(或每晚)腹壁皮下注射8～12小时-每周连用5～6天。用药前后应作SF、尿铁的监测。若SF>3000μg/L或者有铁负荷继发心脏病时，可予DFO50～70mg/(kg·d)持续24小时静脉滴注。使用铁整合剂时加用Vit C口服可增加尿中铁的排泄量一倍。但Vit C可将铁从储备部位动员出来并通过氧化代谢间接影响心肌细胞，故在重度铁负荷时不宜使用大剂量Vit C，一般每日口服100～200mg。在停用DFO期间也不应服Vit C。

　　长期使用DFO一般无明显的毒副作用，注射局部反应、皮疹、疼痛，无需停药。但铁负荷轻者使用大剂量DFO可出现白内障、听力丧失、长骨生长障碍等。Johon等对47例α-地中海贫血患者接受DFO治疗的毒副作用研究发现，DFO大剂量与SF<2 000μg/L是引起DFO毒性的两大危险因素，提出治疗指数(T1)[即平均每天DFO剂量(mg/kg)除以血清铁蛋白浓度(μg/L)].可指导临床给药，当Tl<0. 025时，一般无毒性。新型口服铁螫合剂如defefipone (L1)已用于临床，方便α-地中海贫血患者，有一定疗效。通过高量输血与除铁治疗可维持患者正常生长发育及达到正常人的生活质量及寿命，但必须终生承受沉重的经济负担，可能的输血相关合并症及心理负担。

　　2.3.2.急性溶血危象处理：发生急性溶血危象时，首先应去除诱因，如控制感染、停用相关的药物等;供给足够水分，注意纠正电解质和酸碱失衡;口服或静脉补碱，使尿液保持碱性。贫血较重时应输注红细胞。溶血危象多呈自限性，大多于7～14天恢复。

　　2.3.3.脾切除是目前治疗HbH病的重要方法之一，能够明显改善贫血症状和减少输血。正如前所述，脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证和注意事项。

　　中度/重度贫血(Hb<80g l="" hbh="" hb="" 90="" 110g="" l="" hb="">80g/L或慢性溶血性黄疸者，切脾常无效。

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