先天性耳聋的治疗

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　　1.先天性耳聋的治疗概要：

　　先天性耳聋以预防为主。恢复或部分恢复已丧失的听力及尽量保存并利用残余的听力。助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。耳蜗植入器配合言语训练，可恢复部分言语功能。听觉训练是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激。

　　2.先天性耳聋的详细治疗：

　　2.1.先天性耳聋的预防

　　先天遗传性聋以预防为主。

　　2.1.1.广泛宣传及严格执行婚姻法，禁止近亲结婚;两名先天性聋人之间不应结婚;先天遗传性聋人可与非遗传后天聋人或健全人结婚：如果先天遗传性聋人与非遗传后天聋人或健全人结婚，胎为先天性聋儿，绝不能再生第二胎。耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判断其是否具有家族遗传性。

　　2.1.2.积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。

　　2.1.3.提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。

　　2.1.4.严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。

　　2.1.5.避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。

　　2.2.先天性耳聋的治疗

　　先天性神经性聋的治疗原则是：恢复或部分恢复已丧失的听力及尽量保存并利用残余的听力。先天感音神经性聋病变为不可逆性，无有效药物或手术矫治方法，关键在于对聋儿的早期发现、早期诊断和早期听力言语康复训练。对遗传性传导性耳聋患儿多可通过手术进行治疗，以提高听力。

　　2.2.1.先天性耳聋的药物等治疗

　　先天性聋患儿因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且多为感音神经性聋，治疗十分困难，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。对某些遗传性聋的患儿，可根据情况进行对症治疗。如Crouzen综合征，可早期手术，应用聚乙烯和硅胶片将愈合的颅骨骨缝分开。突眼严重者可行减压手术。Pendred综合征，可服用甲状腺素或多食含碘食物，有利于防止甲状腺增大和听力恶化。Alport综合征可行肾移植。某些先天性传导性聋患者，可考虑行鼓窒成形术。

　　2.2.2.助听器

　　助听器是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35～80dB者均可使用;听力损失60dB左右效果较好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳，若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用;若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点，如助听器应该先用于言语识别率较高、听力曲线较平坦、气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。

　　2.2.3.耳蜗植入器

　　耳蜗植入器又称电子耳蜗或人工耳蜗。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合言语训练，可恢复部分言语功能。

　　2.2.4.听觉和言语训练

　　听觉训练是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等)，以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确地表达思想感情。发声训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充、相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。

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