先天性心脏病的治疗

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　　1.先天性心脏病的治疗概要：

　　先天性心脏病主要有两种：手术治疗与介入治疗。并慢性心力衰竭，需较长时间应用抗心力衰竭药物治疗。控制动脉导管的药物治疗。介入性心导管治疗。采取不同的手术矫治方法达到根治或姑息治疗的目的。加强对孕妇的保健，特别是妊娠早期积极预防病毒感染性疾病。

　　2.先天性心脏病的详细治疗：

　　2.1.治疗：先天性心脏病治疗方法主要有两种：手术治疗与介入治疗。

　　2.1.1.一般治疗建立合理的生活制度，并根据具体情况适当参加体力活动以增强体质，按时接受预防接种，注意皮肤及口腔卫生。发绀者应保证足够饮水量。接受扁桃体摘除术、拔牙及其他手术者，手术前后应用足量抗生素，以防止感染性心内膜炎的发生。

　　2.1.2.并发症的处理合并肺炎及感染性心内膜炎时宜及早做出诊断，积极控制感染;发生心力衰竭时要及时处理。左向右分流型先心病常合并慢性心力衰竭，需较长时间应用抗心力衰竭药物治疗。

　　2.1.3.控制动脉导管的药物治疗

　　吲哚美辛(前列腺素合成酶抑制剂)：可促进早产儿动脉导管关闭。早产儿伴动脉导管未闭合并心力衰竭经洋地黄、利尿剂治疗无效时可试用此药。

　　前列腺素E1及E2：具有扩张动脉导管的作用，新生儿童症发绀型先心病不少均依赖动脉导管的开放以维持生命，出生后导管一旦关闭即告死亡。滴注此药后使肺循环或体循环血流量增加，改善低氧血症与酸中毒，使病情好转，争取在最适宜条件下进行矫治手术。适用于肺动脉闭锁、法洛四联症伴严重型肺动脉狭窄、左心发育不良综合征、导管前型主动脉缩窄等。

　　2.1.4.介入性心导管治疗介入治疗为近几年发展起来的一种新型治疗方法，主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损不合并其他需手术矫正的畸形患儿可考虑行介入治疗。两者的区别主要在于，手术治疗适用范围较广，能根治各种简单、复杂先天性心脏病，但有一定的创伤，术后恢复时间较长，少数病人可能出现心律失常、胸腔、心腔积液等并发症，还会留下手术疤痕影响美观。而介入治疗适用范围较窄，价格较高，但无创伤，术后恢复快，无手术疤痕。

　　治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2—4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗目的。通过临床实践证实，先心病介入封堵具有创伤小、手术时间短(约1小时)、恢复快(术后第二天即可下床)、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短(约1周)等优点。只有当病人年龄小、不能配合手术者才需要全身麻醉。该封堵术的适应症很广，房间隔缺损、动脉导管未闭、室间隔缺损均可以采用介入方法进行治疗。介入治疗先心病也有其局限性，不适合于已有右向左分流、严重肺动脉高压、合并需要外科矫正的畸形、边缘不佳的巨大缺损等。

　　2.1.5.外科手术治疗近年来，可手术治疗的先心病病种范围不断扩大，治疗效果也有显著进步。根据心血管畸形的类型及严重程度，采取不同的手术矫治方法达到根治或姑息治疗的目的。根治性手术包括缺损修补、动脉导管结扎、梗阻(狭窄)解除等。大部分手术均纠正解剖畸形(如Switch术和Rastelli术).少数手术则使循环生理恢复正常(如Mustard及Senning手术)。重度发绀型先心病伴有肺动脉严重狭窄者难以进行根治手术，可行Glenn术和Fontan术等姑息手术。心内直视手术均需在体外循环下进行。

　　2.2.预防：

　　先天性心脏病对患者个人、家庭和社会的精神和经济造成很大影响。因此，加强对孕妇的保健，特别是妊娠早期积极预防病毒感染性疾病，避免与发病相关的一些高危因素，对预防先天性心脏病具有重要意义。现在更可以在怀孕的早中期通过胎儿超声心动图、染色体和基因诊断等手段对先天性心脏病进行早期诊断、早期干预。目前极具潜力的早期干预措施有母体官腔内胎儿畸形矫治术和基因治疗，特别是随着基因组学的发展，应用基因治疗根治某些先天性心脏病并非遥不可及。所以加强对各种先天性心脏病及其相关综合征的认识具有重要意义。

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