男性假两性畸形的治疗

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　　【治疗】

　　治疗原则首先是性别的确定，然后是依据性别进行相应治疗。由于男性假两性畸形，绝大多部分初始以女性抚养居多。如果需要，同时对外阴作相应整形手术。对于病因是5α-还原酶缺乏，但以男性抚养的小孩，可在婴幼儿时用DHT促使其阴茎生长。若为睾丸女性化者，其内生殖器常发育不全而外生殖器呈女性。睾丸常位于阴唇或腹股沟处或在腹腔中，此种患者不育，可手术切除睾丸后辅以雌激素治疗。如阴道短浅或呈盲端则可在结婚前后行阴道成形术，睾丸应在青春期前切除，因发育不全睾丸在青春期后易恶变。

　　对于引起肾上腺功能不全的疾病，可以在有指征时加用糖皮质激素和盐皮质激素。对于AR DNA结合和配体结合区域突变的病人和部分不完全AIS的病人，可以采用雄激素替代治疗。由于有Y染色体的存在，其生殖腺患恶性肿瘤的几率较大，如AIS的累计风险率可达30%，对于这些病人要密切随访，在青春期前未发现生殖系肿瘤，那么较好保留生殖腺直至青春期发育，然后再切除。如果青春期前有生殖腺肿瘤，那么手术切除，在青春期时若是女性抚养，加用雌激素替代疗法。

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