肾血栓性微血管病的治疗

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　　治疗：HUS/TTP尚无特效治疗，目前可供选用的治疗方法有：

　　1.血浆输注和血浆置换：输注新鲜千干冻血浆可补充患者血中缺乏的抑制血小板聚集因子，使病情缓解。初始输注量30ml(kg·d)，以后改为15ml(kg·d)，或简便起见，每天输注3—4单位血浆，直至血小板上升达正常，溶血现象停止。输注新鲜冰冻血浆的潜在危险性有加重容量负荷和感染传播等。

　　血浆输注治疗效果不佳者，可考虑进一步作血浆置换治疗，借以去除血浆中PGI2合成的抑制物等致病因子，每次置换2～4L，开始时每日1次，3—4次后改为隔天1次或每周二次，连续5～10次，病情缓解率可达75%～87%。

　　2.血小板解聚药：可同时使用种或多种血小板解聚药，如双嘧达莫200～400mg/d、阿司匹林50～100mg/d、噻氯匹定0.25～0.5g/d以及氯吡格雷75mg/d，有助病情缓解。

　　3.前列腺素I2(PGI2)输注：PGI2对血小板聚积和粘连有很强的抑制作用，PGI2减少或缺乏是HUS发病的重要因素。于HUS早期来出现少尿时，给予PGI2输注可获疗效，初始剂量为2.5ng/(kg·min)，渐加至5ng/(kg·min)。另外，PGI2合成药或血栓素合成酶抑制物均在试用阶段，疗效尚待证实。

　　4.去纤维肽：为一种多脱氧核糖梭苷酸盐，具有抗血栓和纤溶活性，并能促进PGI2合成。用量为10mg/(kg·min)静滴，连续1一2周后酌情口服1—6个月，初步报道疗效尚可。

　　5.透析治疗急性肾功能衰竭：治疗原则及方法与其他病因所致急性肾功能衰竭者基本相同，提倡及早开始预防性透析。透析方式优选腹膜透析，此能避免全身肝素化所毁出血加重，对血流动力学、心血管系统影响小，并特别适合于小儿。

　　6.其他：

　　6.1.一般不主张应用肝素，一方面是由于疗效不好，不能改善肾功能，另一方面又有增加出血的危险。肝素还可拮抗PGI2的合成，抵消PGI2对血小板的解聚作用，因之使血小板更加易于聚集，对病情不利。

　　6.2.糖皮质激素对HUS无效，但可试用于TTP。对TTP其他治疗无效时还可考虑脾切除，但对疗效有争议。

　　6.3.溶栓治疗对本病一般无效。HUS/TTP是各种病因所致急性肾功能衰竭中预后最差者。由于近些年来对本病认识和治疗水平的提高，HUS/TTP的治疗预后已大有改观。HUS病死率由20世纪60年代初的50%降至近年的5%以下，TTP存活率由10%提高到80%。但随访5年以上者有80%的HUS患者最终发展为慢性肾功能衰竭，依赖维持性透析。

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