Wegener肉芽肿病的治疗

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　　治疗

　　1.糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0～1.5mg/(kg·d)，4—6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例如中枢神经系统血管炎、呼吸道病变伴低氧血症如肺泡出血、进行性肾衰竭，可采用冲击疗法甲泼尼龙1.0g/d×3d，第4天改口服泼尼松1.0～l.5mg/(kg·d)，然后根据病情逐渐减量。

　　2.免疫抑制剂：

　　2.1.环磷酰胺

　　通常给予口服环磷酰胺1—3mg/(kg·d)，也可用环磷酰胺200mg，隔日1次。对病情平稳的病人可用lmg/(kg·d)维持。对严重病例给予环磷酰胺1.0g冲击治疗，每3～4周1次，同时给予每天口服环磷酰胺100mg。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用1年或数年，撤药后病人能长期缓解。用药期间注意观察不良反应，如骨髓抑制、继发感染等。环磷酰胺能显著改善Wegener肉芽肿病病人的生存期，但不能完全控制肾脏等器官损害的进展。

　　2.2.硫唑嘌呤

　　硫唑嘌呤有抗炎和免疫抑制的双重作用，有时可替代环磷酰胺。一般用量为2～2.5mg/(kg·d)，总量不超过200mg/d，但需根据病情及个体差异而定，用药期间应监测不良反应。如环磷酰胺不能控制病情，可合并使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。

　　2.3.甲氨蝶呤(MTX)

　　甲氨蝶呤一般用量为10一25mg，1周1次，口服、肌注或静注疗效相同，如环磷酰胺不能控制可合用。

　　2.4.环孢素

　　作用机制为抑制IL-2合成，抑制T淋巴细胞的激活。优点为无骨髓抑制作用，但免疫抑制作用也较弱。常用剂量为3—5mg/(kg·d)。

　　2.5.吗替麦考酚酯

　　初始用量1.5g/d，分3次口服，维持3个月，维持剂量1.0g/d，分2—3次口服，维持6—9个月。

　　3.免疫球蛋白：静脉用免疫球蛋白与补体和细胞因子网络相互作用，提供抗独特型抗体作用于T、B细胞。大剂量丙种球蛋白还具有广谱抗病毒、细菌及中和循环抗体的作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用，剂量为400mg/(kg·d)，连用3—5天。

　　4.其他治疗：

　　4.1.复方磺胺甲恶唑(复方新诺明片)

　　对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复方磺胺甲恶唑进行抗感染治疗(2—6片/日)，能预防复发，延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎，约6%的Wegener肉芽肿病病人在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎，并可成为Wegener肉芽肿病的死亡原因。

　　4.2.生物制剂

　　对泼尼松和环磷酰胺治疗无效的病人也可试用TNF-α受体阻断药。

　　4.3.血浆置换

　　对活动期或危重病例，血浆置换治疗可作为临时性治疗。但仍需与激素及其他免痤抑制剂合用。

　　4.4.血液透析

　　急性期病人如出现肾衰竭则需要透析，55%～90%的病人能恢复足够的肾功能。

　　4.5.外科治疗

　　对于声门下狭窄、支气管狭窄等病人可以考虑外科治疗。

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